Коллектив авторов - Семейная энциклопедия здоровья

В связи с многочисленными полезными свойствами маточного молочка, цветочной пыльцы, меда эти средства рекомендуется принимать курсами в течение 2–3 лет.

Маточное молочко следует ежедневно принимать по 20–25 мг 2–4 раза в день в течение 2–4 недель.

Мед желательно употреблять в количестве 100–120 г в сутки.

БОЛЕЗНЬ ГЕЛЛЕРВОРДЕНА-ШПАТЦА

Этиология и патогинез

Данное заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Начало заболевания в большинстве случаев отмечается в первом десятилетии жизни, хотя встречаются семьи со значительно более поздним началом прогрессирования заболевания – во втором и четвертом десятилетии. Течение болезни длительное с достаточно медленным прогрессированием симптомов.

Тем не менее следует отметить, что обменные нарушения, лежащие в основе заболевания, неизвестны. Характерными для заболевания являются прогрессирующая экстрапирамидная ригидность, акинезия, гиперкинезы и деменция. Что же касается морфологических признаков заболевания, то у больных обнаруживается скопление в базальных ганглиях (главным образом в бледном шаре и ретикулярной части черной субстанции) большого количества зеленовато-коричневого пигмента, цвет которого обусловлен содержанием железа. Также в избыточном количестве железо накапливается в коре и мозжечке. Возникают диффузные изменения нервных клеток, что преимущественно выражено в базальных ганглиях и коре, отмечаются появление глиозных клеток с большим ядром, напоминающих глию Альцгеймера, наличие пигментированных глиозных клеток.

Главным клиническим проявлением болезни является прогрессирующая экстра-пирамидная ригидность. Наряду с данной симптоматикой наблюдаются также гиперкинезы хореоатетоидного или торсионно-дистонического характера. В результате этого возникают патологические позы конечностей, приводящие к деформации суставов, дрожание паркинсоновского типа. Следует также отметить, что у большинства заболевших, как правило, прогрессирует слабоумие, часто с эмоциональными нарушениями. Однако в ряде семей речь и психика больных не нарушаются.

Для некоторых больных семей имеют место сходные проявления заболевания – сочетание экстрапирамидного симптомокомплекса с не резко выраженными патологическими пирамидными симптомами, повышенной пигментацией кожных покровов. У половины имеющих данное заболевание отмечаются пигментная дегенерация сетчатки и атрофия зрительных нервов.

Лечение

.

Временный эффект дает назначение L-ДОПА. Окончательному излечению заболевание не поддается, оно постепенно прогрессирует, и больные погибают от интеркуррентных инфекций в среднем через 10–20 лет от начала болезни.

В качестве симптоматических средств больным можно порекомендовать использовать различные средства фитотерапии при эмоциональных проявлениях заболевания.

БОЛЕЗНЬ ГЕНТИНГТОНА

Определение

Болезнь Гентингтона, или наследственная хорея, характеризуется уменьшением объема и массы головного мозга. Наибольшее поражение претерпевают передние отделы полушарий мозга и corpus striatum. Данные нарушения возникают вследствие атрофии, при этом число ганглиозных клеток в «хвостатом» отделе и putamen резко редуцируется, в результате возникает интенсивная пролиферация глии. Наследование заболевания происходит по доминантному типу. Первые симптомы большей частью обнаруживаются в возрасте 30–40 лет.

Клиническая картина

Признаками заболевания являются хорионический гиперкинез и постепенно прогрессирующее слабоумие. Следует отметить, что вынужденные движения большей частью задолго предшествуют психическим изменениям. Хорионические движения охватывают многочисленные мышечные группы, исчезают во сне, усиливаются под влиянием аффектов. При этом судорожные движения более медленны и менее разбросаны, чем при острой инфекционной хорее. В мышцах, охваченных гиперкинезом, часто констатируется гипотония. В свою очередь, параличи и парезы при этом отсутствуют, также не нарушена и координация движений. Сухожильные рефлексы сохранены, часто повышены. В связи с тем, что больные умеют на время подавить гиперкинез, если необходимо произвести конечностью какое-нибудь произвольное движение, они долго сохраняют возможность самостоятельно передвигаться. Тем не менее при передвижениях отмечается масса излишних непроизвольных движений. При ходьбе больные разбрасывают руки и ноги, временами как будто слегка приплясывают, карикатурно раскачивают туловище, кивают головой, но все же сохраняют равновесие. Разговаривая, такие больные гримасничают, делают ряд причудливых ужимок, издают многочисленные вздохи, шмыгают носом, причмокивают языком, губами. Постепенно гиперкинез захватывает всю произвольную мускулатуру, за исключением мышц, двигающих глазное яблоко, которые остаются во всех случаях незатронутыми. При данном заболевании чувствительность не страдает, нормально функционируют тазовые органы и трофика.

Следует отметить, что в дальнейшем появляются нарушения со стороны психики. Первыми проявлениями этого служат повышенная возбудимость, эмотивность, склонность к бредовому толкованию окружающего, а позднее и прогрессирующая деменция.

Нельзя не отметить редкие случаи, когда возникновению психических нарушений предшествует появление гиперкинеза.

Заболевание прогрессирует длительно, смерть больных наступает, как правило, от случайных инфекций через 10–15 лет. Однако имеют место случаи как значительно более острого течения, так и случаи с длительностью течения до 20–30 лет.

Лечение

Лечение заключается в применении симптоматической терапии, уменьшающей процессы атрофии нервной ткани. Некоторое уменьшение гиперкинезов отмечается при применении препаратов, снижающих содержание катехоламинов в мозге (резерпина, допегита, аминазина).

Несколько замедлить процессы атрофии помогают лечебная физкультура, массаж, бальнеотерапия (грязе– и водолечение), витаминотерапия, апитерапия.

Маточное молочко ежедневно следует принимать по 20–25 мг 2–4 раза в день в течение 2–4 недель.

Мед желательно употреблять в количестве 100–120 г в сутки.

БОЛЕЗНЬ ДЕВИКА

Определение

Нейромиелит зрительного нерва, или болезнь Девика, характеризуется двусторонним невритом зрительного нерва с поражением спинного мозга. Важно отметить, что неврит зрительного нерва может быть первым проявлением этого заболевания.