Эндрю Соломон - Далеко от яблони. Родители и дети в поисках своего «я»

Когда Джекки было 15 лет, Уолтер был нанят печатником в Washington Post , и по выходным он ездил домой в Нью-Йорк, чтобы провести время со своей семьей. Он попал в ужасную автомобильную аварию всего за несколько недель до получения профсоюзного билета; неделю он провел в коме, несколько месяцев лежал в больнице и год не мог работать. Поскольку он еще не вступил в профсоюз, у него не было медицинской страховки. Семья, и без того находившаяся в затруднительном финансовом положении, обанкротилась. Джекки сфальсифицировала свой возраст и устроилась на работу кассиром в супермаркете, где начала воровать еду. Когда ее уволили, ей пришлось признаться в этом, и Роза пришла в ужас.

На следующий день Роза подавила гордость и попросила денег у семьи Уолтера. «Они насмехались над ней и не дали ей ни цента, – рассказывала Джекки. – Быть одному в целом мире с такими родственниками – намного хуже, чем просто быть одному. Это разъедает тебя».

Живя в школе, Эллен, к счастью, не могла наблюдать, как распадается брак родителей, но Джекки пережила все мрачные моменты: «Я была их переводчиком, а потому стала их судьей. У меня было столько силы! Слишком много силы. Когда я об этом говорю, это звучит так грустно. Но мне не жаль. Они были прекрасными родителями. Сколько бы денег у них ни было, они тратили все на меня и мою сестру. Они готовы были пройти лишнюю милю и бороться, и все это у меня на глазах, и я люблю их. Мой отец был мечтателем. Если я заявляла, что хочу стать певицей, он никогда не отвечал: „Глухие девушки не могут“. Он просто говорил мне: „Пой!“»

Джекки поступили в колледж Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе в начале 1970-х годов, на заре эры Гордости глухих. Роуз не могла поверить, что в университете есть сурдопереводчики Джекки дистанцировалась от сокурсников, чтобы начать все заново. «В колледже я регрессировала, – сказала она. – Мне потребовалось много времени, чтобы снова вырасти».

Уолтер умер в 1986 году, когда Джекки было 30; Роуз оплакивала его смерть, но она была счастливее без него, и ее отношения с Джекки улучшились; когда здоровье Роуз ухудшилось, Джекки предложила матери переехать к ней в Нижний Манхэттен. «Она все еще помнила унижения, пережитые, когда она была маленькой девочкой, годы горечи, – замечает Джекки. – Я не хочу быть такой». Как и призывал ее отец, Джекки жила в гораздо более широком мире, чем могли себе позволить ее родители: она была актрисой, агентом по недвижимости, предпринимателем, королевой красоты, активисткой, кинорежиссером, и никогда она не испытывала ничего, похожего на горечь ее матери. Ее искрящаяся грация и восхитительная стойкость стали плодом совместной работы ее ума и воли. Однако цену пришлось заплатить немалую. Мать Уолтера отвергла его за глухоту; глухота Роуз не позволяла ей использовать свой разум; Эллен поступила в школу и стала маргиналом в собственной семье; а дар Джекки к владению звуком привел к преждевременной зрелости. Глухота – это проклятие в семье, но и слух – тоже.

Я впервые встретил Джекки Рот, когда ей было под 30, в 1993 году. В 50 лет она начала работать в индустрии связи над программой интернет-ретрансляторов, которые позволили бы глухим и слышащим людям общаться через переводчиков. Она вошла в совет директоров фонда, который обучал родителей жестовому языку и учил их, как поддерживать детей с кохлеарными имплантатами, обеспечивающими синтетический слух. Ее работа была сосредоточена на сближении культур – именно на том, что она сделала в своей собственной семье. Когда ей исполнилось 55 лет, она устроила день рождения. Это было роскошное мероприятие, щедрое, для всех, кого она любила, и в каждом оно проявило самое лучшее. «Это было похоже на то, как если бы я всю жизнь жила в двух очень разных мирах: мире глухих и мире слышащих, – рассказывала она. – Многие из моих слышащих друзей никогда не видели глухих. Глухие никогда не знали слышащих. Для меня было очень приятно видеть всех в одном месте. Я не могла обойтись ни без тех, ни без других и наконец поняла, что это и есть моя сущность. Думая о беспокойстве, которое вызывают эти проблемы, я ощущала себя дочерью своей матери. Но разве не здорово, что я поняла это на вечеринке? Я и дочь своего отца тоже».

Как и Джекки, Льюис Меркин [177] Отставка Гулда описана в статье Дэвида Файерстоуна Chief executive to step down at deaf center в New York Times, 22 июня 1994 г. , актер и драматург, боролся с наследием стыда, окружавшего глухоту в его детстве: «Когда я рос, я смотрел на простых глухих людей, которые были маргинальными, незначительными, полностью зависимыми от других, не имели образования, считали себя второсортными. И я замкнулся. Меня тошнило от мысли, что я глухой. Мне потребовалось много времени, чтобы понять, что значит быть глухим, какой мир был открыт для меня». Льюис также был геем. «Я увидел безвольных трансвеститов и парней в коже и снова подумал, что это не я; только со временем я стал настоящим геем». М. Дж. Бьенвеню, доктор медицины, профессор американского жестового языка и исследователь глухих в Университете Галлодета, сказала мне: «То, что мы испытали, очень похоже: если вы глухой, вы почти точно знаете, что значит быть геем, и наоборот» [178] Этот отрывок основан на моем интервью с Льюисом Меркином в 1994 г. и последующих личных беседах. .

Уже выявлено более 100 генов глухоты, и кажется, что каждый месяц находят еще один. Некоторые виды глухоты вызваны взаимодействием нескольких генов, а не одного, и большая часть случаев глухоты, возникающей в более позднем возрасте, также является генетически обусловленной [179] Все цитаты М. Дж. Бьенвеню взяты из моих интервью с ней в 1994 г. и последующих сообщений. . По крайней мере 10 % наших генов могут влиять на слух или структуру уха, а другие гены и факторы окружающей среды могут определять, насколько серьезной будет глухота [180] Дополнительную информацию о генах и эпигенетических влияниях, которые способствуют глухоте, см. Лилач М. Фридман и Карен Б. Авраам, MicroRNAs and epigenetic regulation in the mammalian inner ear: Implications for deafness в Mammalian Genome 20, no. 9-10, September – October 2009; и А. Элиот Ширер и др., Deafness in the genomics era в Hearing Research 282, № 122, December 2011. . Примерно пятая часть генетической глухоты связана с доминантными генами; остальное возникает, когда два носителя рецессивных генов производят общих детей. Первый генетический прорыв произошел в 1997 году, когда были обнаружены мутации [181] Информацию о генетике глухоты можно найти в работах Кэтлин С. Арнос и Пандья Арти Advances in the genetics of deafness в Oxford Handbook of Deaf Studies, Language, and Education под ред. Марка Маршарка и Патрисии Элизабет Спенсер, 2003; Мустафы Текина, Кэтлин С. Арнос и Арти Пандья – Advances in hereditary deafness, Lancet 358, September 2001; у Вирджинии Норрис и др. в Does universal newborn hearing screening identify all children with GJB2 (Connexin 26) deafness? Penetrance of GJB2 deafness, Ear & Hearing 27, № 6, December 2006. коннексина 26 в GJB 2, которые ответственны за большую часть унаследованной глухоты. Один из 31 американца несет в себе ген GJB 2, причем большинство носителей не знают об этом. Небольшая часть случаев глухоты связана с Х -хромосомой, это означает, что они наследуются только от отца, а другой небольшой процент – с митохондриями, что означает, что наследование происходит исключительно по линии матери. Одна треть случаев глухоты является синдромальной [182] Также полезны две недавние обзорные статьи о практическом применении генетических исследований: Марина Ди Доменико и др., Towards gene therapy for deafness, Journal of Cellular Physiology 226, no. 10, October 2011; и Гай П. Ричардсон, Жак Буте де Монвель и Кристин Пети, How the genetics of deafness illuminates auditory physiology в Annual Review of Physiology 73, March 2011. , что означает, что это один из нескольких физических недугов. Из несиндромальных форм глухоты некоторые являются регулятивными и основаны на нарушении обработки сообщений ДНК; некоторые непосредственно участвуют в развитии улитки и наиболее часто мешают щелевым соединениям [183] Мутации коннексина 26 в GJB2 были впервые описаны в работе Дэвида П. Келселла и др. Connexin 26 mutations in hereditary non-syndromic sensorineural deafness в Nature 357, № 6628, 1997. , в которых ионы калия передают звук в виде электрического импульса волосковым клеткам внутреннего уха.