Борис Скачко - Периодическая болезнь. Что делать?

Периодическая болезнь это средиземноморская семейная лихорадка, или армянская болезнь, или ереванская болезнь, или наследственный семейный амилоидоз без невропатии.

Менее известные названия: пароксизмальный синдром Джэйнуэя – Мозенталя, периодический перитонит, синдром Рейманна, болезнь Сигала – Маму.

Установлено, что периодическая болезнь генетически обусловленное заболевание. Чаще всего патологическая активность генов начинается уже в детском либо юношеском возрасте без четкой привязанности к полу.

Для клинических проявлений периодической болезни необходимо получить по 1 измененному гену от каждого из родителей. При этом не обязательно чтобы родители на своем собственном опыте знали, что такое периодическая болезнь.

Но!

Если мать и отец болеют периодической болезнью? Значит, каждый имеет по 2 гена. Тогда, увы, все их совместные дети также заболеют.

И к опасностям для жизни обычного человека добавляется еще одна!

Человек обречен?

Только беспечный человек находится в большой опасности!

Полезный совет доктора.Иными словами, при периодической болезни нужно значительно больше знать и регулярно выполнять основные особенности здорового образа жизни. Нужные лично вам! Для вашей собственной жизни!

А для этого ваш образ жизни должен соответствовать полу, возрасту, общему уровню здоровья, погодным, экологическим условиям для достижения поставленных целей и задач! А именно:

– нужно правильно дышать!Кислородное голодание самое короткое – не более 5 минут. Вы на какое время можете задержать дыхание? А дальше вновь нужно начинать правильно дышать!

– нужно правильно пить воду!Водное голодание может продолжаться от нескольких часов до нескольких недель. Продолжительность определяют условия окружающей среды и особенности вашего образа жизни. А дальше вновь нужно пить воду правильно!

– нужно правильно готовить и принимать пищу!Отказ от еды спасает только в случае острого панкреатита. В других условиях правильное питание это основной источник белков, жиров, углеводов, витаминов, микроэлементов для обмена веществ!

– нужно правильно думать!Иными словами, стремиться доступными и приемлемыми вам средствами и методами сохранять душевное равновесие.

– нужно вести активный образ жизни!

Но!

В соответствии с реальными возможностями своего организма.

Иными словами, увеличивать уровень физической активности только после того, как пришли в гармонию с окружающей средой в состоянии покоя. И научились в этих условиях правильно дышать, пить воду и питаться!

Значительная часть полезной информации от доктора со стажем более 33-х лет далее в книге!

Встречается периодическая болезнь преимущественно у выходцев из регионов около Средиземного моря.

Отсюда и наиболее известное название: средиземноморская семейная лихорадка.

Чаще болеют армяне, евреи (чаще сефарды), арабы, турки. Причем вне зависимости от места их нынешнего проживания. А в 6 % случаев периодическая болезнь выявляется у представителей других национальностей.

Считаете, что не попадете в 6 %?

Напомню, что 2 дефектных гена, определяющих склонность к периодической болезни, появились в бассейне Средиземного моря примерно 2–3 000 лет назад.

С тех пор миграция населения на планете сделала свой уникальный коктейль генов! И носителем опасного гена может быть любой человек, родословная которого несколько тысяч лет назад начиналась в Средиземноморье. И проблема может коснуться каждого.

Поэтому больные средиземноморской лихорадкой – это лишь верхушка айсберга!

Основное проявление периодической болезни это асептический серозит.

Иными словами, внезапное и периодически повторяющееся воспаление серозных оболочек без непосредственного участия микробов, вирусов, грибков: Сопровождается в разной степени повышением температуры.

Основные проявления такого воспаления:

– перитонит или воспаление брюшины;

– одно- или двухстроннее воспаление плевры под названием плеврит;

– моноартрит или полиартрит (воспаление одного или нескольких суставов);

– повышение температуры без выраженных местных признаков.

Соответственно, в зависимости от преобладающих проявлений, выделяют четыре основных варианта:

– абдоминальный;

– торакальный;

– суставной;

– лихорадочный.

Однако бывают любые комбинации!

Асептическое воспаление слизистых оболочек нарушает качество жизни. Однако даже без специфического лечения самостоятельно завершается через 2–4 дня. Реже продолжается до 7 суток.

Такая форма периодической болезни легко выявляется по специфическим признакам. А на фоне противовоспалительной, дезинтоксикационной терапии протекает более доброкачественно.

Перитонитвстречается наиболее часто. Абдоминальная форма периодической болезни наиболее коварна!

Клиническая картина проявляется симптомами острого живота. И вынуждает хирургов проводить ревизию брюшной полости. Либо постоянный мониторинг. Чтобы не пропустить острый аппендицит, холецистит или непроходимость тонкой кишки.

В процессе операции обнаруживают лишь признаки поверхностного серозного перитонита и указывающий на предыдущие приступы умеренный спаечный процесс.

Обычно, при первом приступе, удаляется аппендикс. А в случае сомнений – и желчный пузырь.

Вне зависимости от проводимого лечения все симптомы самостоятельно исчезают через 2–4 дня.

Суставной вариантв виде рецидивирующего синовита проявляется болями в суставах, моно- или полиартритом. Чаще поражаются более нагруженные голеностопные и коленные суставы.

Суставные атаки переносятся легче, чем приступы абдоминального и торакального вариантов. Часто боль в суставах появляется при нормальной температуре тела.

При затянувшихся артритах, длящихся более 2–3 недель, может наблюдаться небольшой остеопороз.

Торакальный вариантнаблюдается еще реже. Плеврит возникает то в одной, то в другой половине грудной клетки. В редких случаях одновременно с обеих сторон.

Жалобы и данные обследования такие же, как при сухом плеврите или при плеврите с незначительным выпотом. Это боль при кашле, глубоком дыхании, уменьшающаяся в положении на больном боку.

Все признаки обострения болезни исчезают через 3–7 дней.

Лихорадочный вариантхарактеризуется внезапным повышением температуры тела. Первично приступы заболевания напоминают приступы при малярии. Они возникают редко, обычно в начале болезни, затем так же как суставные и торакальные атаки, могут полностью исчезнуть.