Юлия Попова - Малокровие: самые эффективные методы лечения

Вне обострения процесса жалобы могут отсутствовать, по мере усугубления ситуации у больного появляются жалобы на слабость, головокружение, повышение температуры. Для врача основным клиническим симптомом служит желтуха, которая длительное время может оставаться единственным внешним проявлением заболевания. Интенсивность желтухи зависит от двух факторов: от скорости гемолиза и от способности печени перерабатывать непрестанно поступающий свободный билирубин. Поэтому чем здоровее изначально печень, тем менее выражена желтуха.

При лабораторном исследовании мочи свободный билирубин в ней не находят. Кал интенсивного темно-коричневого цвета. Характерная для болезни склонность к камнеобразованию может спровоцировать приступ печеночной колики. При механической закупорке общего желчного протока развивается картина обтурационной желтухи: кожный зуд, желчные пигменты в моче и пр.

Печень при спокойном течении заболевания без осложнений, как правило, нормальных размеров, лишь изредка у больных, долгое время страдающих гемолитической анемией, отмечается ее увеличение. У детей наблюдаются симптомы замедленного развития. Также отмечаются изменения лицевого скелета по типу башенного черепа, формирование седловидного носа, узких глазниц, высокого стояния неба и нарушения прикуса зубов.

У каждого больного степень выраженности болезни различна. Если у некоторых больных чаще отмечается незначительное уменьшение количества гемоглобина, то у других больных малокровие вообще отсутствует. В пожилом возрасте порой встречаются трудно поддающиеся лечению трофические язвы голени, что связано с гемолизом эритроцитов в мелких капиллярах нижних конечностей.

Заболевание протекает с характерными гемолитическими кризами, которые выражаются в резком усилении обычных симптомов. По мере роста жалоб повышается температура тела больного, вызванная усиленным распадом эритроцитов, нарастает интенсивность желтухи, присоединяются сильные боли в животе и рвота. Гемолитические кризы обычно бывают спровоцированы сторонней инфекцией, переохлаждением, а у женщин развиваются в связи с беременностью. Частота кризов строго индивидуальна, у некоторых они вообще отсутствуют.

Для врача диагноз наследственного микросфероцитоза ясен при наличии у обследуемого пациента чередования кризов и ремиссий, желтухи, увеличенной в размерах селезенки (спленомегалия), болей в правом подреберье, признаков малокровия, подтвержденных показателями лабораторного исследования крови (нормохромная анемия, ретикулоцитоз, микросфероцитоз). Дополнительным подтверждением правильности диагноза может служить ряд лабораторных тестов. Например, установлению верного диагноза помогает проба Кумбса, с помощью которой выявляют зафиксированные на эритроцитах аутоантитела при гемолитических аутоиммунных анемиях.

Важное социальное значение несет целенаправленное обследование специалистом близких родственников заболевших. При этом у некоторых из них могут быть выявлены едва уловимые признаки разрушения эритроцитов, определяемые врачом как микросфероцитоз без выраженных клинических проявлений. Вероятность развития заболевания у детей, если один из родителей болен микросфероцитозом, чуть менее 50%.

К сожалению, единственным эффективным способом лечения больных наследственным микросфероцитозом является хирургическое удаление селезенки – спленэктомия. Удаление дает практически полное излечение, несмотря на то что эритроциты сохраняют свои болезнетворные свойства – микросфероцитоз и снижение осмотической резистентности.

Но операция возможна не у всех больных. Ее проводят только при наличии частых гемолитических кризов, инфарктах селезенки, прогрессирующем развитии анемии, частых приступах печеночной колики. По возможности вместе с селезенкой хирурги стараются удалить желчный пузырь. Прогноз жизни при наследственном микросфероцитозе благоприятен: большинство больных доживают до старости.

В понятие талассемии объединена целая группа гемолитических анемий, передаваемых по наследству. Общей для них чертой является отчетливая гипохромия красных кровяных телец (эритроцитов), диагностируемая на фоне нормального или даже повышенного содержания ионов железа в кровяной сыворотке. Вместе с тем довольно часто у больных отмечается повышенный билирубин в крови и умеренный ретикулоцитоз. Селезенка, как правило, увеличена и легко прощупывается. Клинические проявления у конкретного больного напрямую зависят от того, каким образом произошло наследование болезни: от одного из родителей или от обоих. На общую картину болезни влияет и тип нарушения одной из четырех цепочек гемоглобина.

Причины ускоренного гемолиза эритроцитов вызваны измененной структурой клетки, что происходит в результате патологического изменения соотношения цепей глобина внутри самой клетки. При талассемии, кроме укорочения жизни эритроцитов, гибнут клетки костного мозга – эритрокариоциты, ответственные за эффективное кровообразование. Эритропоэз становится неэффективным.

Внешние и внутренние проявления талассемии, передаваемой от обоих родителей, складываются в клиническую картину тяжелой гипохромной анемии с резко выраженным анизоцитозом эритроцитов и наличием в крови так называемых мишеневидных форм эритроцитов. «Мишени» образуются тогда, когда на месте нормального просветления в центре эритроцита формируется пятно гемоглобина, напоминающее мишень. Болезненные изменения, происходящие в организме, виновны в формировании у больного башенного черепа и седловидного носа, в изменении расположения зубов и неправильном прикусе. Раннее малокровие сказывается на умственном и физическом развитии ребенка, его кожные покровы обычно желтушного оттенка, увеличена селезенка. К сожалению, при тяжелом течении анемии дети умирают, не дожив до года. Но встречаются и менее тяжелые формы гомозиготной талассемии, дающие больным детям возможность при правильном и своевременном лечении дожить до зрелого возраста.

Талассемия, передающаяся от одного родителя, или гетерозиготная, способна протекать с менее выраженными ухудшениями показателей крови. Гипохромное малокровие может быть умеренным, ретикулоцитоз – незначительным, а признаки ускоренного гемолиза эритроцитов – отсутствовать; желтуха лишь слегка выражена, а селезенка мало увеличена в размерах.

Диагностическим признаком талассемии служат нормальные или повышенные цифры содержания железа в сыворотке крови. Другая важная для диагностики проба заключается в том, что при железодефицитном малокровии прием железосодержащих лекарств неизбежно приводит к росту количества ретикулоцитов в крови уже к середине второй недели терапии, а при талассемии, какое бы количество железа ни употреблял больной, уровень ретикулоцитов остается неизменным.