Мария Гудаваж - Доктор Пес [Как наши лучшие друзья становятся нашими врачами] [litres]

Любая перемена в эмоциональном состоянии Даниэль может привести к внезапному расслаблению мышц, после которого она будет корчиться на полу, как таракан. Гримаса, состроенная подругой. Страх или боль. Симпатичный лягушонок, прыгающий по бортику бассейна.

Иногда эмоциональные колебания приводят только к расслаблению мышц лица, особенно если эмоции не слишком сильны. Но очень часто Даниэль переживает пугающие эпизоды полной и внезапной потери мышечного тонуса. Из веселой, от души хохочущей девушки она мгновенно превращается в подобие тряпичной куклы.

Сначала речь ее замедляется и становится нечеткой, как будто она выпила, а нижняя челюсть отвисает. Потом начинает трястись голова, перед глазами все расплывается, и веки захлопываются. Колени подгибаются, и, если Даниэль стояла или шла, она падает на пол. Если повезет, она может успеть уцепиться за что-нибудь, чтобы смягчить падение.

Когда люди видят, как она падает, то решают, что она лишилась чувств, но в действительности Даниэль остается в сознании, запертая в неподвижном теле. Она с трудом может говорить, а порой испытывает проблемы с дыханием. Так девушка может пролежать от 10 секунд до 10 минут.

Даниэль страдает катаплексией – редким неврологическим расстройством, при котором мышечный паралич, обычно сопровождающий во сне БДГ-фазу (фазу «быстрых движений глаз»), возникает в бодрствующем состоянии. Нашим мышцам необходимо терять тонус на время БДГ-фазы, чтобы мы не совершали активных движений во сне. Однако то, что хорошо во время сна, превращается в кошмар при бодрствовании. В период учебы в старшей школе в Бафорде (Джорджия) Даниель была чемпионкой по плаванию. Однажды, стоя на стартовой площадке на соревнованиях, она поняла, что начинается приступ катаплексии: девушка не могла сказать ни слова, не могла пошевелиться, чтобы как-то предотвратить неминуемое – падение в бассейн или на бетонный пол у бортика. Она потеряла равновесие и свалилась в воду. Приступ был не очень тяжелый, и она смогла выбраться из бассейна, хоть и не чувствовала ног. (После этого ее дисквалифицировали.)

Некоторые пациенты с катаплексией стараются вести как можно более спокойную жизнь, избегая любых эмоциональных колебаний. Они считают, что смех, злость, удивление или восторг не стоят того, чтобы ради них рисковать.

Даниэль неоднократно получала царапины и ушибы, даже сотрясение мозга. Катаплексия постоянно где-то рядом, особенно в моменты усталости. Однако, когда в первый год старшей школы ей поставили этот диагноз, она дала себе обещание:

«Болезнь не заставит меня изменить свою жизнь, наоборот, она сделает меня еще лучше и сильнее. Я все равно буду смеяться, даже под угрозой того, что вдруг стану вести себя как пьяная и рухну на пол прямо на глазах у друзей. Я никогда не позволю болезни решать, как мне жить».

Приступы редко развиваются сами по себе. Обычно они сопровождаются нарколепсией, хроническим неврологическим расстройством, вызывающим в дневное время острую сонливость. Как и катаплексия, нарколепсия связана с нарушением способности мозга регулировать циклы сна и бодрствования. Нарколептики испытывают постоянную усталость и могут в любой момент погрузиться в сон. Они чувствуют себя так, будто не отдыхали целые сутки, даже если только недавно проснулись.

Около 70 % пациентов с нарколепсией страдает катаплексией. Эта неразлучная парочка расстройств сна называется нарколепсией 1-го типа. Расстройство достаточно редкое и встречается у одного человека из 2–5 тысяч. Это аутоиммунное заболевание, вызываемое разрушением или смертью клеток гипоталамуса, вырабатывающих нейропептидный гормон гипокретин (известный также как орексин). Одной из функций гипокретина является поддержание организма в состоянии бодрствования. Без него борьба со сном превращается в тяжелейшую задачу. Нарколепсия 1-го типа обычно возникает в подростковом возрасте, но уходят годы, пока пациенту поставят этот диагноз, так как симптомы болезни обычно принимают за обычную лень, недосыпание из-за школьных заданий, или ночного общения с друзьями, либо за проявление депрессии.

Даниэль повезло: прошел всего год с манифестации симптомов до постановки диагноза.

Она всегда была спортсменкой и еще в детстве начала заниматься плаванием. Тренировалась практически ежедневно и к 14 годам показывала чемпионские для своего возраста результаты. Она проплывала от 4,5 до 6,5 км в день 5 дней в неделю. Но, несмотря на любовь к спорту, в первый год в старшей школе, как бы она ни старалась, рекордов поставить не могла. Тренировки ее сильно выматывали, и девушка начала бояться, что не выдержит. Родители решили, что она утратила интерес к плаванию – вполне нормально для ее возраста. Но это было не так. Она по-прежнему обожала спорт, просто не могла заставить свой организм подчиняться.

Вся ее жизнь покатилась под откос. Она много спала, но все равно не могла проводить на ногах больше пары часов. Занятия в колледже превратились в сущий ад. Она всегда училась на отлично, но теперь так уставала, что не могла сосредоточиться и засыпала прямо на уроке. Преподаватель алгебры позвонил ее родителям и сказал, что ее сонливость – это «неуважение». Друзья шутили над тем, как она постоянно клевала носом и роняла голову на парту, когда пыталась не заснуть в классе.

Теперь она засыпала везде и в любое время: когда ехала домой из школы, смотрела кино, делала домашние задания, ужинала, даже наклонялась погладить собаку. Родители водили Даниэль по врачам, которые проверяли ее на разные заболевания, включая дефицит железа и мононуклеоз, но ничего обнаружить не удавалось. Все говорили, что девушка вполне здорова.

Если бы ее младшая сестра Джанна не была прирожденным комиком, диагноз Даниэль могли поставить гораздо позже. Джанна считала смешным, что может заставить сестру смеяться так, что та в буквальном смысле слова свалится на пол. Даниэль была с ней согласна. Когда они упомянули об этом забавном обстоятельстве родителям, те, наконец, поняли, что это и есть нужный фрагмент головоломки. Мать зашла в Интернет и набрала «смех до потери сознания». На экране выскочило «катаплексия/нарколепсия». Перед ней была разгадка, внезапно лишившая их дочь привычного образа жизни.

После приема у специалиста по сну и тщательного обследования Даниэль была рада наконец-то узнать ответ. От нарколепсии нет лечения, но прием лекарств и соблюдение режима может помочь. Ей пришлось подстроить свою жизнь под этот диагноз. Состояние девушки улучшилось, но теперь она чувствовала себя, словно в тюрьме.

Обычно нарколептики мгновенно впадают в фазу быстрого сна. Их сновидения зачастую пугающие, очень живые и реалистичные. Во сне им редко удается по-настоящему отдохнуть. Врачи выписали Даниэль новое и весьма дорогостоящее лекарство, улучшающее качество сна и устраняющее кошмары. Это была поистине манна небесная, но у препарата оказалось короткое время действия. Ей приходилось просыпаться в три часа ночи, чтобы принять вторую дозу. Даниэль и по утрам-то просыпалась с огромным трудом, не говоря уже о ночи. Даже если она заводила сразу два будильника, родителям все равно приходилось подниматься и идти ее будить.