Роберт Масси - Николай и Александра

Однажды утром я нашел мать у изголовья сына. Ночь прошла очень тревожно. Доктор Деревенко был обеспокоен тем, что кровоизлияние не прекращалось, а температура продолжала повышаться. Опухоль все увеличивалась, и боли усиливались. Разметавшись на своей постели, цесаревич жалобно стонал. Он положил голову на руку матери, а его исхудалое, смертельно бледное лицо стало неузнаваемым. Иногда он переставал стонать и шептал одно лишь слово „мама“. И мать целовала его волосы, лоб, глаза, словно прикосновением своих губ могла облегчить страдания ребенка и возвратить его к жизни, покидавшей его. Какие же муки выпали на долю матери, наблюдавшей эти страдания, не в силах помочь сыну, и сознававшей, что это из-за нее он страдает, что это она передала ребенку ужасную болезнь, против которой беспомощна наука! Теперь я понял тайную драму ее жизни. И как легко мне было восстановить этапы этого долгого пути на Голгофу».

Гемофилия – недуг столь же древний, как человеческое общество. С древности до нашего времени дошли легенды об этой зловещей болезни, называвшейся проклятием поколений. В Древнем Египте женщинам, первенец которых истекал кровью от незначительного пореза, впредь запрещалось рожать. Талмуд запрещал обрезание в еврейской семье, где два подряд ребенка мужского пола умирали от кровотечения.

Вследствие того что в продолжение последних ста лет гемофилией страдали представители царствующих домов Великобритании, России и Испании, она получила название «королевской болезни». Ее также называют «болезнью Габсбургов», но это неверное определение, поскольку ни один из представителей этой династии не страдал подобным недугом. Гемофилия и поныне остается одной из самых таинственных и коварных хронических болезней генетического характера. И до сего времени ни причина, ни способ лечения ее нам неизвестны.

С точки зрения медицины это сцепленное с полом наследственное нарушение свертываемости крови, передающееся по женской линии в соответствии с законом Менделя. Таким образом, хотя именно женщины передают дефектный ген, сами они почти никогда не страдают от этой болезни. Недуг обычно поражает только мужчин. Но не обязательно всех мужских представителей какой-то одной семьи. И в генетических, и в клинических категориях это недуг капризный. Члены семьи, представители которой в прошлом страдали гемофилией, при рождении сына никогда не знают, будет ли он поражен болезнью. Если появляется девочка, никому не известно наверняка, является ли она переносчиком гемофилии, до тех пор, пока она не вырастет и у нее не появятся собственные дети. Тайна заключена в структуре хромосом [39].

Хотя современной науке так и не удалось добиться заметных успехов в определении причин или разработать методы лечения гемофилии, ученые собрали огромное количество статистических сведений о ней. Гемофилия, как оказалось, не знает ни географических, ни расовых границ, возникая на всех континентах, среди самых разных народов. На каждые десять тысяч мужчин в среднем приходится один больной гемофилией. В США имеется сто тысяч гемофиликов. Теоретически недуг этот должен был бы поражать лишь те семьи, где прежде были известны случаи заболевания. Однако у сорока процентов всех больных гемофилией в Соединенных Штатах в прошлой истории их семей не было зарегистрировано случаев заболевания. Нередко объясняют это тем, что дефектный ген может затаиться и дать знать о себе лишь спустя семь-восемь поколений. Но, вероятнее всего, гены подвергаются спонтанным изменениям или мутациям. Чем обусловлены эти мутации, не знает никто. По мнению некоторых исследователей, они вызываются новыми и быстро меняющимися внешними факторами. Таковыми могут быть лекарства и радиация. Во всяком случае, количество болезнетворных факторов явно увеличивается.

Самый известный случай спонтанной мутации мы наблюдаем на примере клана королевы Виктории. Крохотная волевая женщина, которая в течение шестидесяти четырех лет правила Англией и приходилась бабушкой большинству представителей царствующих домов Европы, была передатчиком гемофилии, о чем она узнала лишь после замужества. Самый младший из ее четырех сыновей, принц Леопольд, герцог Олбани, страдал гемофилией. Переносчиками гемофилии были две из пяти ее дочерей – принцесса Алиса и принцесса Беатриса. Когда дочери Алисы и Беатрисы – внучки королевы Виктории – вышли замуж за представителей царствующих фамилий России и Испании, их сыновья, наследники обоих этих престолов, оказались поражены роковым недугом.

Узнав, что ее собственный сын страдает гемофилией, королева была удивлена. Не поверив этому сообщению, Виктория заявила, что в ее семье подобной болезни никогда не бывало. Действительно, до той поры гемофилия не проявляла себя. Налицо была спонтанная мутация генетического материала самой королевы или же Х-хромосомы, переданной ей при зачатии отцом Виктории, герцогом Кентским. Как бы то ни было, вскоре после рождения в 1853 году принца Леопольда появились безошибочные симптомы заболевания в виде шишек и кровоточащих ссадин. Когда принцу исполнилось десять лет, во время бракосочетания одного из членов королевской семьи ему поручили присматривать за четырехгодовалым племянником Вильгельмом, будущим германским кайзером, таким же упрямцем, как и он сам. Когда Леопольд принялся отчитывать непослушного мальчишку, тот ударил юного дядю по ноге.

Леопольд не получил никаких внешних повреждений, но королева Виктория рассердилась. Принц Леопольд вырос высоким, умным, влюбчивым и своенравным юношей. В продолжение всего детства и отрочества из-за его своеволия у принца то и дело возникали внутренние кровоизлияния. Дело кончилось хронической хромотой. В 1868 году в «Британском медицинском журнале» появилось сообщение об одном из такого рода несчастных случаев: «Его Королевское Высочество… который прежде был полон сил и здоровья, последнюю неделю страдает от серьезного кровоизлияния. Вследствие большой потери крови он доведен до крайней степени истощения». В 1875 году, когда Леопольду было двадцать два года, в том же журнале указывалось: «Поскольку принц издавна склонен к сильным кровотечениям, он требует постоянного медицинского наблюдения и заботливого ухода… Он находится в руках лиц, которые следят за ним с самых пеленок, превосходно осведомлены относительно особенностей его организма и обладают надлежащими познаниями в области медицины».

Реакция матери была типичной для родителей больных гемофилией детей. Королева, чрезвычайно привязанная к сыну, волновалась за него, нянчилась с ним, чересчур его опекала, твердя, что нужно быть осторожным. Зачастую между ними происходили конфликты. Она наградила принца орденом Подвязки, когда ему исполнилось всего пятнадцать лет – в гораздо более раннем возрасте, чем его братьев, «поскольку он умен не по годам и поскольку я желаю поощрить его и утешить, чтобы компенсировать многочисленные его лишения и разочарования». Когда Леопольду было двадцать шесть лет, королева уведомила своего премьер-министра Бенджамина Дизраэли о том, что принц не сможет представлять ее на открытии Австралийской выставки, как просил премьер. Говоря о себе в третьем лице, королева писала: «Она не может отправить своего сына, у которого столь хрупкое здоровье и который раза четыре или пять одной ногой стоял в могиле [курсив королевы] и который каждые несколько месяцев оказывается прикованным к постели, в столь далекий путь. Иначе он окажется в чуждых ему климатических условиях, подвергаясь опасностям, каковых он, быть может, не сумеет избежать. Но даже в том случае, если он не пострадает, ужасная тревога за него, какую будет испытывать королева, лишит ее сил, необходимых для выполнения ею своих обязанностей как монарха и может подорвать ее здоровье».