Николай Непомнящий - Не такие, как все. Люди-феномены

Больной прогерией

Биологически Свеня — 84-летняя старушка. Симптомы раннего одряхления бросаются в глаза: отсутствуют волосы, брови и ресницы, кожа тонкая и прозрачная, натянута, как пергамент, на хрупкое тельце. Из-под кожи на губах, носу и щеках исчезает жировая прослойка, что также присуще пожилым людям. Свеня чувствует, как неумолимо дряхлеет ее организм, в последние месяцы особенно явственно. «Я уже не могу прыгать через веревочку, как раньше», — жалуется эта хрупкая девочка, которая при росте 122 сантиметра весит всего 15 килограммов! Ходит она тоже с трудом: с некоторых пор шнурки на ботинках ей стала завязывать восьмилетняя Линда. «Подвижность суставов ухудшается, все заметнее явления артроза», — печально говорит мать девочки.

И все-таки организм Свени еще сравнительно крепок. У других детей, страдающих прогерией, в ее возрасте часто случаются инфаркты и инсульты. Они прикованы к постели, некоторые вовсе не доживают до 11 лет. Средняя продолжительность жизни при таком заболевании — от 13 до 17 лет.

Свеня знает об этом. Недавно она пришла домой из школы и, плача, закрылась в своей комнате. На расспросы долго не отвечала и лишь через несколько часов тихо рассказала матери, что она поспорила с одним мальчиком из ее класса, и он крикнул ей в лицо: «Все равно ты скоро умрешь!»

Несмотря на физическое старение, Свеня остается маленьким и очень ранимым ребенком. Жестокие слова сверстника нанесли ей тяжелую душевную травму. Но она не сдается и еще многого ждет от жизни: радуется наступившему лету. «После каникул я пойду в реальную школу», — сообщает она гордо. Подобно большинству детей, болеющих прогерией, Свеня умна, развита и хорошо учится. Ее любимые предметы — немецкий и музыка.

Свеня надеется, что новые одноклассники подружатся с ней и не будут все время глазеть на нее из-за ее странной внешности. «Меня это раздражает, — сердито говорит девочка. — И я не хочу, чтобы меня жалели. Я хочу дружить».

Не так давно из аула Мукур Кызылкугинского района в Алма-Атинский детский реабилитационный центр «Урпак» был доставлен Нурджан Уркешбаев, который в свои девять лет напоминает изборожденного морщинами глубокого старца. Первый же консилиум, а на нем присутствовало около 20 специалистов в различных областях медицины, включая японских медиков, подтвердил первоначальный диагноз — прогерия, или синдром ускоренного старения.

С малых лет Нуржан, как и большинство аульных мальчишек, пропадал у отца на пастбище, помогал бабушке, у которой жил, а в четыре года, как рассказывают родители, буквально за одну ночь его лицо исказили морщины. Нуржан оставался обыкновенным мальчишкой, семья не афишировала свою беду. Поначалу даже не обращались за помощью к медикам. То ли надеялись на местных народных целителей, то ли попросту не было денег. Но ничего не помогало, мальчик старел на глазах.

Тогда бабушка повезла ребенка к медикам. Сначала в Атырау, потом и в Актюбинск. Но никто из врачей не только ничем не смог помочь мальчику, но и не подумал обратиться в Детский реабилитационный центр, где есть специалисты по аномальному развитию детей.

В Алма-Ате о беде Уркешбаевых узнали лишь из телевизионного репортажа. Нуржана тут же пригласили на обследование и диагностику, а переезд организовали областная и районная администрации, управление здравоохранения и авиакомпания «Атырауские международные авиалинии».

Сейчас медики отмечают, что состояние необычного пациента стабильное, ни на какие боли он не жалуется. Даже успел сдружиться с медперсоналом и сверстниками, которые также обследуются в этом центре.

— Мы должны его дообследовать, на это уйдет недели три, — сказала директор центра «Урпак», профессор Зита Мажи-това, — кроме хромосомных исследований, будет также определен гормональный статус мальчика, взяты все биохимические анализы. Мы хотим разобраться, насколько его органы и системы соответствуют возрасту.

Мальчик, постаревший на глазах

Наверное, для Казахстана данный случай уникален, хотя есть слухи, что в республиканской детской клинической больнице «Аксай» подобный мальчик, только из Кызылорды, уже наблюдался. Вообще это заболевание очень редкое, и людей, страдающих таким недугом, в мире насчитывается не больше двухсот. Оно наследственное, болеют им лишь лица мужского пола, и, к сожалению, пока неизлечимо. Сегодня медики могут противопоставить прогерии лишь поддерживающее лечение, когда стремительно стареющий организм только поддерживается витаминами и оберегается от возможных инфекций. Цель специалистов — замедлить процесс, сделать все возможное, чтобы так обвально не страдали внутренние органы больного.

Пока, как говорят специалисты, люди с подобным диагнозом живут не более 30 лет, сообщило информационное агентство «Кода».

Из известных примеров прошлого века можно выделить историю простой деревенской девушки, француженки Луизы Равальяк, наблюдения за которой вел ученый Киркан. В восьмилетием возрасте Луиза, полностью сформировавшаяся как женщина, забеременела от местного пастуха и родила вполне здорового ребенка. К шестнадцатилетию у нее уже было три ребенка, и она выглядела ничуть не моложе своей матери. К 25 годам она превратилась в дряхлую старуху и, не дожив до 26, умерла от старости.

Были «скороспелые» люди и в нашей стране. В 1968 году в возрасте 22 лет в Свердловске умер рабочий одного из заводов Николай Шориков. Стареть он начал еще в шестнадцатилетнем возрасте, крайне озадачив врачей. Светила медицины только разводили руками: «Такого не может быть!» Предположили, что это какая-то редчайшая болезнь, пытались лечить при помощи разных лекарств. Став стариком в том возрасте, когда все, как говорится, только-только начинается, Николай потерял всякий интерес к жизни и покончил с собой, наглотавшись таблеток…

Тринадцать лет спустя в Ленинграде умер 28-летний «старец» Сергей Ефимов. Юношеский период у него закончился к одиннадцати годам, а заметно стареть он начал после двадцати. Ушел из жизни дряхлым стариком, за год до смерти почти полностью потеряв способность здраво мыслить и что-либо запоминать.

Живет «молодой старик» и в наши дни. Полю Демонжо из французского города Марселя в этом году исполнилось двадцать лет. При этом выглядит он на все 50–60 и ощущает себя человеком преклонных лет. Однако пока не теряет надежды, что свершится чудо и будет найдено средство, которое прекратит его стремительное старение.