Николай Непомнящий - Не такие, как все. Люди-феномены

С момента своего рождения в Виндзоре (Пенсильвания), сиамские близнецы Лори и Реба Шаппель всегда были вместе и, возможно, так и останутся до конца своей жизни. На сегодняшний день медицина не в силах разделить близнецов, имеющих общую часть мозга. Но, несмотря на это, такая совместная жизнь не помешала каждому из них развиваться самостоятельно: «Я это я, а Реба это Реба — говорит Лори, — Мы не одно существо, мы просто вместе». На самом деле, их индивидуальные особенности подтверждают, что близнецы имеют мало общего. Реба — экстраверт. Лори замкнута в себе и меланхолична. Ребе нравится носить одежду кричащих цветов, Лори — более скромных. Мечта Ребы — профессионально заняться пением, в то время как Лори грезит в один прекрасный день создать семью.

Их индивидуальность проявилась еще в детском возрасте, когда они ссорились как обычные дети; и дело дошло до того, что сейчас они празднуют дни рождения в разные дни.

«Сначала родилась я, а Реба — на следующий день» — говорит Лори. А все дело в том, что родились они в полночь 18 сентября 1962 года.

Лори и Реба являются прекрасным примером совместной жизни двух индивидуальностей. Основой их отношений является взаимное уважение. Чтобы жить без конфликтов, им приходится существовать по установленным нормам общежития. На взаимоуважении основана их жизнь в доме в Филадельфии, где они живут одни: например, договариваются, что та из них «главная», кто находится в своей комнате (и у Лори, и у Ребы есть своя комната), или прекращают общаться до тех, пор, пока обоим это не надоест.

С точки зрения медицины, такие сиамские близнецы как Лори и Реба Шаппелль — результат неполного разделения двух эмбрионов, происходящих от одной оплодотворенной яйцеклетки. Или, что одно и то же, они — гомозиготные близнецы. Этот феномен возникает в первые 15–20 дней периода беременности, и на первом просвечивании, которое можно делать через 12 недель, его уже различают. Но не всегда, так как временами сложно распознать сиамских и обычных близнецов.

Когда же радиограммы и ультразвуковые исследования покажут, что дети сросшиеся, а диагностика определит, что это опасно для их жизней, принимается решение о хирургическом вмешательстве.

Специалисты занимают выжидательную позицию при изучении этого вида зародышевых феноменов. Эпидемиологи считают, что возможность таких отклонений — от одного случая на 50 000 до одного на 250 000. С другой стороны, этот феномен чаще наблюдается у негроидной расы; также известно, что 70 процентов таких близнецов женского пола; и наконец, хотя и рождаются тройни или более детей, не было отмечено ни одного случая более чем двух сросшихся детей.

«Около 40 процентов появляются на свет мертворожденными, еще 35 умирают в первые дни жизни, остальные подвергаются операциям; всего один процент близнецов продолжает жить в первоначальном состоянии» — говорит Валентин Аль-сина, ответственный представитель Общества неонатологии университетской клиники Наварра в Памплоне.

Общими у двух близнецов могут быть как кости, так и различные органы. Научные названия дают сиамским близнецам в зависимости от места, где они срослись. Так, например, торакопаги — наиболее распространенная форма — близнецы, сросшиеся грудной клеткой и областью выше пуповины. Кранеопаги — наиболее редкая форма — те, что срослись затылочной частью головы; пигопаги соединились в области крестца; просопопаги — лицевой частью головы; искиопаги — срослись седалищной костью.

В случае с Лори и Ребой операция возможна — их родители консультировались много раз по поводу успешного проведения операции. Но врачи остерегаются проводить такую операцию, так как риск неудачи весьма велик. По словам Сида Сивеса, руководителя хирургического отделения госпиталя Санта-Крус, который провел уже 25 операций по разделению сиамских близнецов, наилучшие результаты достигаются, когда хирургическое вмешательство проводится в течение первого года жизни. И это в том случае, если жизнь одного или обоих близнецов не находится в опасности. В противном случае придется приложить все усилия для того, чтобы спасти того из близнецов, который имеет больше шансов выжить после операции.

Лори и Реба Шаппелъ

Помимо всех сложностей, которые связаны с хирургическим вмешательством, разделение сиамских близнецов требует присутствия целой команды специалистов, таких как анестезиолог, кардиолог, нейрохирург, а также необходим специальный операционный стол, рассчитанный сразу на двух человек.

За последние 50 лет, благодаря достижениям в области анестезии и хирургии, количество успешно проведенных операций значительно увеличилось. С помощью новых технологий в области получения снимков, таких как магнитный резонатор, доктора могут точно определить, какие органы принадлежат каждому из близнецов, вплоть до разделения областей спинного мозга в тех случаях, когда эта область общая.

К тому же с помощью современной хирургии возможно добавить недостающий орган — например, если не хватает одного кишечника. Но для этого требуется трансплантация донорского органа. В свою очередь, дерматологи могут создать в лабораторных условиях кожу и пересадить ее на те места, где это необходимо. Таким образом, могут быть покрыты кожей обширные области, поврежденные во время операции.

Некоторые недостающие части тела могут заменяться протезами. К примеру, есть разделенные дети, успешно живущие с искусственными бедрами, руками или ногами. Окончательно же воссоздать первоначальный облик той или иной части тела помогут пластические операции.

Разделенные симметричные (полные) близнецы выживают примерно в 53 процентах случаев. Несимметричные (неполные) — в 90 процентах, но в этом случае приходится выбирать одного из детей.

Во все века сиамских близнецов показывали на ярмарках и в цирках как «капризы» природы. Такова была печальная судьба Ивонны и Иветты Маккартер, сросшихся лбами, которые родились в 1949 году: сначала в течение двух лет они путешествовали с цирком, а затем занялись исполнением христианских песнопений.

Выставление напоказ сиамских близнецов зашло гораздо дальше, чем просто цирковые и ярмарочные выступления. Сестры Виолетта и Дэйзи Хилтон, близнецы-пигопаги, снялись в 1923 году в фильме «Уроды», а несколькими годами позже в «Сцепленных жизнью». Также и в литературе жизнь сиамских близнецов нашла свое отражение — например, есть книга Эллери Куин «Тайна сиамских близнецов».

Похоже, история повторяется и в случае с сестрами Шап-пель. Скорее всего, Реба, подписавшая контракт на исполнение песен в стиле «кантри» в местном баре, не сможет стать популярной вместе со своей неразлучной сестрой Лори. Но, по крайней мере, ее мечта сбылась, и она посвятит себя миру музыки…