Коллектив авторов - Обучение и воспитание детей с интеллектуальными нарушениями

Пути изучения проблемы умственной отсталости были четко сформулированы Г.Е. Сухаревой, которая рассматривала их в трех аспектах – биологическом, клиническом и социальном:

биологический аспект предполагал необходимость тесной связи детской психиатрии с такими смежными науками, как эмбриология, биохимия, медицинская генетика, поскольку достижения в области данных наук способствуют раскрытию патогенеза некоторых форм слабоумия;

клинический аспект предусматривал необходимость дальнейшего расчленения олигофрений, представляющей сборную группу из различных по этиологии и патогенезу болезненных состояний, на отдельные клинические формы. При этом требуется подробное изучение соматического состояния и психопатологической картины с использованием современных методов обследования (патофизиологического, биохимического, серологического и др.);

аспект социально-трудовой адаптации учитывал необходимость разработки посильных для лиц с явлениями с умственной отсталостью трудовых рекомендаций.

В своей работе «Клиника олигофрении» [13] Ляпидевский С.С., Шостак Б.И . Клиника олигофрении. – М., 1973. , ставшей на многие годы настольной книгой отечественных дефектологов, С.С. Ляпидевский, обобщив исследования отечественных специалистов, дал клинико-психолого-педагогическую характеристику умственно отсталых учащихся. Остановимся на той ее части, которая характеризует учащихся специальной школы.

Следует отметить, что при легких формах олигофрении заметных изменений в физическом состоянии может не отмечаться. Наиболее типичные отклонения в физическом статусе наблюдаются у детей-олигофренов с врожденными заболеваниями, особенно связанными с нарушениями хромосомного набора. Так, например, при синдроме Дауна внешние признаки болезни очень типичны: все дети малого роста, ярко выражены диспластические черты – несоразмерность телосложения и целый ряд других специфических признаков, характерных для этого заболевания.

Частые изменения в физическом состоянии отмечаются и при некоторых наследственных формах умственной отсталости, связанных с нарушением обмена веществ. При нарушении белкового обмена отмечаются деформация черепа, диспластическое телосложение, нарушение пигментации кожи и радужной оболочки, гиперкинезы, кожные заболевания в виде дерматитов, экземы; при нарушении жирового обмена – болезни Пфандлер-Хурлера наблюдаются карликовый рост, деформация черепа, позвоночника и другие изменения. Специфичны внешние признаки и при нарушениях функции желез внутренней секреции, иногда осложняющих умственную отсталость, особенно при поражении щитовидной железы, половых желез.

Необходимо отметить, что при более тяжелых поражениях мозга, особенно ранних (связанных с патологией эмбриогенеза), чаще встречаются признаки физического недоразвития. Так, например, имеют место нарушения соотношений между длиной туловища и конечностей, различные деформации черепа – брахицефалический (башенный), долихоцефалический (удлиненный) в переднезаднем направлении и т. д. При гидроцефалии бывают истончены кости черепа, особенно теменные и лобные.

Отмечаются неправильный рост зубов, врожденные дефекты в виде расщелины верхней губы или твердого и мягкого нёба, деформации в строении ушной раковины и другие аномалии развития.

Наблюдаются также изменения и со стороны внутренних органов – нередки врожденный порок сердца и другие нарушения сердечно-сосудистой системы или желудочно-кишечного тракта. Несколько реже встречаются дефекты развития органов дыхания; наличие таких дефектов приводит к частым простудным заболеваниям и повторным пневмониям. В отдельных случаях имеют место пороки развития почек, мочевого пузыря, половых органов.

Грубых локальных неврологических симптомов при умственной отсталости, особенно при ее легких формах, может не встречаться; они чаще бывают при сочетании умственной отсталости с другими локальными поражениями центральной нервной системы, в частности при церебральных параличах. Однако при некоторых формах умственной отсталости все же наблюдается рассеянная, или локальная, неврологическая симптоматика, связанная с нарушениями формирования двигательных и сенсорных функциональных систем.

Так, со стороны черепно-мозговых нервов чаще других встречаются симптомы: косоглазие, опущение верхнего века, ритмичные движения глазного яблока (нистагм), слабость (парез) лицевого нерва, подъязычного (отклонение языка в сторону при высовывании).

Двигательные нарушения встречаются в виде нерезко выраженных парезов, изменений мышечного тонуса различного характера. В анамнезе этих детей часто отмечаются задержки в развитии двигательных функций: дети позднее начинают держать головку, сидеть, стоять, ходить. Двигательные нарушения касаются быстроты, точности, ловкости и, главным образом, выразительности движений. В работе «Неврологическая характеристика синдрома олигофрении» Е.Н. Правдина-Винарская отмечает, что, например, мимические движения выполняются детьми быстрее и более четко по подражанию, чем по словесной инструкции; движения, выполняемые по словесной инструкции, сопровождаются синкинезиями.

У большинства этих детей наблюдается задержка в формировании речевой функции, наличие дефектов произношения.

Со стороны рефлекторной сферы отмечаются оживление сухожильных и периостальных рефлексов, расширение зоны их вызывания, асимметрия. В некоторых случаях наблюдается снижение или отсутствие рефлексов и патологические рефлексы, особенно часто рефлекс Бабинского.

При нарушении анализаторов отмечается сужение диапазона восприятия различных раздражений, нечеткость дифференцировок, их вялость, малая активность. Эти нарушения в работе анализаторов сказываются и на психической деятельности ребенка.

У многих детей выявляются симптомы нарушения вегетативной нервной системы – повышенная потливость, сосудистая дистония, изменение дермографизма, нарушения диэнцефальной области – повышенные жажда и аппетит.

Нарушения психической деятельности при умственной отсталости составляют основу дефекта. Клиническая картина психических нарушений при разных формах умственной отсталости неодинакова и зависит от ряда моментов: степени тяжести поражения центральной нервной системы, характера патогенного агента и времени его воздействия, вредных влияний, действующих на дальнейших этапах развития ребенка в период активного формирования психических функций (частые заболевания, неблагоприятные социально-педагогические условия).

Патология психического статуса у этих детей связана с недоразвитием всей познавательной деятельности и особенно мышления. Они в подавляющем большинстве адекватно воспринимают окружающий мир, однако сам процесс восприятия этого мира малоактивен. Это приводит к тому, что представления у этих детей обычно нечетки и малодифференцированы. По образному выражению профессора В.А. Гиляровского, они «смотрят на окружающий мир как бы сквозь мутное стекло». Пониженная реактивность коры создает условия, которые способствуют образованию нечетких, недостаточно дифференцированных представлений о предметах и явлениях внешнего мира. Выработанные условные связи непрочны и быстро угасают. Обычно детали, второстепенные признаки предметов и явлений плохо или совсем не фиксируются. Дефектологи хорошо знают, что эти особенности памяти вызывают значительные трудности при изучении нового материала. Указанные особенности памяти требуют неоднократного повторения учебного материала.