Коллектив авторов - Семейная энциклопедия здоровья

Клиническая картина

Симптомы появляются с первых дней жизни: полиурия, полидипсия, отсутствие аппетита, адинамия, артериальная гипотония, в дальнейшем задержка роста и психического развития, оссификации костей скелета. Диурез всегда достаточный, выделение с мочой натрия и альдостерона повышено, после нагрузки АКТГ(арденокартикотронный гормон) повышается содержание кетостероидов, что исключает гипоплазию надпочечников. Выявляется гипонатриемия.

Лечение

Предупреждение тяжелой гипонатриемии: назначение в день по 5 г поваренной соли, сростом ребенка потребность в дополнительном введении соли уменьшается.

ПОЧЕЧНЫЙ ТУБУЛЯРНЫЙ АЦИДОЗ

Определение

Это клинический синдром, лабораторно характеризующийся постоянным метаболическим ацидозом, низким уровнем бикарбонатов в крови и гиперхлоремией, гипокалиемией, обезвоживанием, рвотой, отсутствием аппетита, запорами, мышечной слабостью, остеомаляцией, полиурией, полидипсией, рахитоподобными изменениями костей, пиелонефритом.

Клиническая картина

Симптомы I типа. У детей старше 3 лет: отставание в росте, запоры, рахитоподобные изменения костей, кризы обезвоживания, полиурия, нефрокальциноз, уролитиаз, пиелонефрит, щелочная реакция мочи, постоянный дефицит оснований в крови, интерстициальный нефрит, хроническая почечная недостаточность.

Симптомы II типа. У ребенка 3—18 месяцев: снижение аппетита, рвота, подъемы температуры тела неясного генеза, отставание в развитии, возможны полидипсия, полиурия, рахитические изменения костей, нефрокальциноз.

Лечение

Лечение I типа. Ежедневный прием бикарбоната натрия, растворов цитрата калия и натрия, при гиперкальцийурии – гипотиазид, при остеомаляции – витамин Dr Прогноз. При раннем правильном лечении прогноз благоприятный, ухудшается при присоединении пиелонефрита, прогрессирующем снижении клубочковой фильтрации.

Лечение II типа. Ежедневно внутрь бикарбонат, препараты калия, гипотиазид на фоне коррекции ацидоза, цитратная смесь. Прогноз благоприятный, может возникать спонтанное выздоровление к 12—18-му месяцу жизни.

ПРЕДНИЗОЛОНОВЫЙ ПРОВОКАЦИОННЫЙ ТЕСТ

Определение

Этот тест проводится для выявления скрытой лейкоцитурии. Методика проведения: больному вводят внутривенно в течение 5 мин 30–40 мг преднизолона в 20 мл 40 %-ного раствора глюкозы. До введения преднизолона, спустя 3–4 ч после введения препарата и на следующий день утром получают среднюю порцию мочи при самостоятельном мочеиспускании. Определяют содержание лейкоцитов, эритроцитов, цилиндров и активных лейкоцитов в 1 мл мочи. При наличии хронического пиелонефрита в моче, полученной после введения преднизолона, количество лейкоцитов увеличивается в 2 раза и больше, появляется большое количество активных лейкоцитов.

ПРИАПИЗМ

Определение

Это расстройство эрекционной функции, заключается в возникновении длительных, болезненных, патологических эрекций независимо от сексуального возбуждения.

Этиология и патогенез

Причины: психические травмы и невротические состояния, патологические изменения в половых органах (кавернит, тромбоз сосудов полового члена, задний уретрит), общая патология (воздействие высоких энергий, химических растворителей, инфекционные болезни).

Острый приапизм – патологическое изменение адекватных эрекций, проявляется по типу спастически нервно-мышечных структур, обеспечивающих адекватную эрекцию.

Хронический приапизм – патологическое изменение спонтанных эрекций, возникновение которых в норме связано с участием нервных центров.

Клиническая картина

При приапизме половой член достигает крайней степени напряжения, но в отличие от нормальной эрекции в большинстве случаев напрягаются основные пещеристые тела, а кавернозное тело и головка полового члена остаются в расслабленном состоянии. Половой член во время эрекции становится дугообразным. Эрекция сопровождается различной интенсивности болью, длится от нескольких часов до нескольких недель и даже месяцев. Семяизвержения при остром приапизме не бывает, а при хроническом оно происходит нормально. Мочевыделение не нарушено.

Диагностика

Диагностика приапизма не представляет трудностей.

Лечение

При остром приапизме используют местно холод, пиявки, внутрь фенобарбитал, димедрол, анальгетики, новокаиновые блокады (паранефральная). Хирургическое лечение заключается в разрезе белочной оболочки у корня полового члена или наложении венокавернозного анастомоза. При хроническом приапизме назначают эстрогенные препараты, аминазин, акупунктуру.

Прогноз. При остром приапизме восстановить полностью половую функцию не всегда удается, при хроническом – прогноз у большинства больных удовлетворительный.

ПРОБА ВОЛДЫРНАЯ (ПРОБА МАК-КЛЮРА-ОЛДРИЧА)

Определение

Это способ выявления предрасположенности тканей к задержке жидкости. При повышенной «отечной готовности» введенный внутрикожно изотонический раствор хлорида натрия (0,2 мл) всасывается очень быстро – в течение 5—25 мин, в норме рассасывание образующегося инфильтрата – «волдыря» происходит через 35–40 мин и позднее. Проба наиболее информативна для обнаружения небольших отеков, особенно развивающихся при нефротическом синдроме, когда еще нет заметного увеличения массы жидкости в полостях (асцита, гидроторакса, гидроперикарда). Показатели пробы нормализуются при уменьшении выраженности нефротического синдрома.

ПРОБА ЗИМНИЦКОГО

Определение

Это последовательное определение величины относительной плотности и количества мочи, собранной в течение суток за трехчасовые периоды, применяется для оценки способности почек к концентрированию и разведению мочи. Проба проводится в условиях стандартного пищевого и водного режима (при потреблении около 1,2 л жидкости в сутки) и обычной двигательной активности. Диуретики отменяют за 3 дня до проведения пробы. Мочу собирают в течение суток каждые 3 ч 8 раз. Измеряют объем каждой порции мочи и определяют в ней относительную плотность. Суммируют общее количество мочи во всех порциях, определяют суточный дуирез, дневной и ночной диурез.

У здорового человека суточное выделение мочи составляет 67–75 % от количества выпитой жидкости, дневной диурез составляет 2/3—3/4 от количества суточной мочи. Колебания относительной плотности мочи в течение суток составляет 1005–1025. Признаками нарушения функционального состояния почек являются:

– уменьшение количества суточной мочи (олигоурия, анурия) или превышение количества выделенной мочи над количеством выпитой жидкости (полиурия);