Коллектив авторов - Семейная энциклопедия здоровья

Заболевание проявляет себя быстрым развитием признаков тяжелого поражения мозга (таких, как нарушение сознания, судороги, параличи). Все признаки выражены по-разному, в каждом конкретном случае преобладают те или иные симптомы, что связано с прогрессирующим поражением тех или иных отделов головного мозга.

Подострое течение проявляется гиперкинетическим синдромом, парезами и параличами, децеребрационной ригидностью. Также отмечается нарастающее снижение интеллекта вплоть до психического маразма, причем, к сожалению, развивается чаще в молодом возрасте.

Исход, как правило, летальный.

Лечение

Применяется симптоматическая и гормональная терапия (гормоны в большой дозировке).

Симптоматическая терапия – миорелаксанты (мидокалм, циклодол, баклофен), противосудорожные препараты, витамины группы В.

БОЛЕЗНЬ ЦИЕНА – ОППЕНГЕЙМА

Определение

Это торсионная дистония, наследуется по доминантному типу с малой пенетрантностью гена. Проявляться заболевание начинает с детского возраста (10–13 лет) и прогрессирует медленно.

Клиническая картина

Главным симптомом заболевания является своеобразная дистония произвольной мускулатуры, приводящая к развитию вычурных, постоянно меняющихся судорожных установок. Особенно характерно спиральное вращение туловища с искривлением позвоночника в форме лордоза или сколиоза. Важно заметить, что судороги связаны с ходьбой. В состоянии покоя, лежа, больные способны относительно хорошо сохранять положение своего тела. Больные еще долго после начала прогрессирования заболевания сохраняют способность самостоятельно передвигаться, хотя координация их движений нарушена. В положении лежа исчезают лордоз и сколиоз. У таких больных в некоторых случаях наблюдаются парадоксальные кинезии. К примеру, некоторые больные при нарушении походки легко могут танцевать. В мышечной системе отмечаются различные сочетания гипотонии и гипертонии. Иногда имеется избирательное поражение – дистония охватывает сравнительно небольшую группу поражения, в связи с чем развиваются только кривошея или стойкая тоническая судорога в форме насильственной пронации кисти и пр.

Лицевая мускулатура не подвержена судорогам, речь также долго сохраняется. Психика не страдает, что также касается пирамидных симптомов и расстройств чувствительности. Достаточно часто к явлениям торсионной дистонии примешиваются хореические, атетоидные судороги, тики, миоклонии. Гораздо реже торсионная дистония сочетается с дрожанием.

Лечение

Облегчают состояние больных препараты атропинового ряда и седативные средства (можно применять и средства фитотерапии). Отмечается положительный эффект от применения L-DOPA В настоящее время также широко практикуется стереотаксическое вмешательство на базальных ганглиях.

В качестве седативных средств фитотерапии можно использовать пустырник, валерианы, мяту перечную, душицу, липовый цвет.

Рекомендуется сбор: из мяты перечной, пустырника пятилопастного, валерианы лекарственной, хмеля обыкновенного.

БОЛЕЗНЬ ШАРКО-МАРИ

Определение

Болезнь Шарко – Пари, или перонеальная (невральная) амиотрофия, – заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу. Причем для мужчин это заболевание более типично, чем для женщин. В связи с этим отмечаются дегенерация периферических нервов, задних и боковых столбов (главным образом мозжечковых путей), атрофия передних рогов и клеток столбов Кларка.

Клиническая картина

Характерно прогрессирующее похудание мышц. В первую очередь похудание касается перонеальной группы мышц, разгибающих стопу и пальцы. В связи с этим довольно рано возникает пассивное отвисание стопы и расстройства походки. Намного реже имеет место атрофия приводящих мышц стопы и пальцев. Дальнейшее прогрессирование заболевания приводит к похуданию мышц голени, образуется болтающаяся стопа. При появлении когтеобразного расположения пальцев (из-за атрофии мышц стопы) стопа принимает форму, напоминающую фридрейхову стопу. Мускулатура бедер не страдает вообще. В свою очередь резко истонченные голени и хорошо сохранившиеся мышцы бедра придают ноге характерный вид «ног аиста». В дальнейшем на поздних стадиях заболевания (через 5—10 лет) начинают атрофироваться и мелкие мышцы кистей, а также мышцы предплечья. Значительно меньше страдают мышцы плеча, плечевой пояс остается нетронутым. Руки в итоге приобретают форму, напоминающую обезьянью лапу. При этом могут отмечаться фасцикулярные подергивания. Постепенно угасают сухожильные рефлексы.

Следует отметить, что в связи с подобными изменениями отмечаются парестезии и боли различной интенсивности, вплоть до очень выраженных, локализующихся в конечностях (чаще в нижних). Некоторые больные замечают снижение вибрационной чувствительности и температурную гипестезию.

У таких больных психика не страдает.

Лечение

Эффективного средства, предотвращающего прогрессирование заболевания, не существует. Временное улучшение достигается применением четырехкамерных ванн, тепловых процедур, массажа, лечебной физкультуры, а также внутримышечных инъекций препаратов, улучшающих кровообращение и метаболизм тканей (стрихнина, прозерина, АТФ). На ранних стадиях хорошее действие оказывают бальнеотерапия, фитотерапия и апитерапия.

В качестве средств фитотерапии рекомендуются общеукрепляющие средства – настойка женьшеня, лимонника, боярышника. Хорошо делать ванночки с настоями трав (ромашки, душицы, розмарина и т. д.). Для улучшения обменных процессов в мышечной ткани желательно повторять несколько раз в год курс витаминотерапии и апитерапии (принимать маточное молочко, мед, цветочную пыльцу). Маточное молочко ежедневно следует принимать по 20 мг 4 раза в день в течение 4 недель (с последующим перерывом) не менее 1–1,5 месяцев. Мед желательно употреблять в количестве 100–120 г в сутки. Цветочную пыльцу принимают по 1–2 ч. л. 1 раз в день в течение 2 месяцев, с последующим перерывом не менее чем на 1–2 месяца.

БОЛЕЗНЬ ШИЛЬДЕРА

Определение

Лейкоэнцефалит Шильдера некоторые исследователи рассматривают как вариант рассеянного склероза у детей. Патология характеризуется развитием типичной диффузной или очаговой демиелинизации во всех отделах головного мозга, в результате возникает атрофия извилин, расширение борозд головного мозга. Гистологическое исследование определяет диффузные воспалительные и дегенеративные изменения в белом и сером веществе головного мозга, периваскулярные инфильтраты, дегенерацию нейронов. Все это ведет к разрушению нормально сформированного миелина. Также наблюдаются интенсивная пролиферация астроцитов и пролиферативная реакция глии. Данный процесс может быть как мелкоочаговым, так и крупноочаговым.