Коллектив авторов - Семейная энциклопедия здоровья

Лечение

Лечение эмпирическое и симптоматическое, т. к. причины патологии неизвестны. Назначают глюкокортикоиды, которые приводят к ремиссии, отсутствие положительной реакции на протяжении 8 недель предполагает ошибку в диагнозе, необходимо исследование биоптата почки. Отмена стероидов, если был получен положительный лечебный эффект, часто вызывает рецидив заболевания, что обычно происходит в течение первого года после прекращения лечения. К лечению добавляют цитостатики, лечение которыми требует постоянного гематологического контроля.

Долгосрочный прогноз при болезни минимальных изменений благоприятный. 10-летнюю выживаемость предполагают у 90 % больных, хотя у некоторых пациентов развивается почечная недостаточность.

БОЛЕЗНЬ ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА

Определение

Это иммунологически опосредованное полисистемное заболевание, которое характеризуется тромбоцитопенической пурпурой, артралгиями, болями в животе и гломерулонефритом.

Поражение почек отмечается часто и проявляется главным образом гематурией и протеинурией, при тяжелом поражении почек может развиться быстропрогрессирующий нефрит или нефротический синдром.

Этиология и патогенез

Болезнь обусловлена циркулирующими в крови иммунными комплексами, содержащими иммуноглобулин А.

Иногда в анамнезе больных пищевые аллергии и инфекционные заболевания верхних дыхательных путей, но с четкой аллергической причинной взаимосвязи не обнаруживается.

Клиническая картина

Начало заболевания напоминает начало острого постинфекционного гломерулонефрита. Содержание компонентов комплемента в сыворотке крови не превышает нормальных значений. У 50 %) больных концентрации lg А в сыворотке крови повышены.

При исследовании биоптата почек обнаруживают выраженную диффузную пролиферацию механгиальных клеток и (или) очаговый и сегментарный пролиферативный гломерулонефит, редко с экстракапиллярной пролиферацией (полулуния) у больных с тяжелой протеинурией и быстро снижающейся скоростью клубочковой фильтрации. Иммунофлюоресцентная микроскопия обнаруживает гранулярные отложения lg А, IgG, СЗ, компонент комплемента, фибриногена в мезангии.

Дифференциальный диагноз проводят с системной красной волчанкой, периартериитом, инфекционным эндокардитом, постинфекционным гломерулонефритом и эссенциальной криоглобулинемией.

Лечение

Симптоматическое. Кортикостероиды или иммуносупрессивная терапия могут смягчить внепочечные проявления заболевания. При быстропрогрессирующем гломерулоне-фрите эффект имеет плазмаферез с замещением больших объемов плазмы или лечение иммуносупрессивными средствами в сочетании с антикоагулянтами и антитромбоцитарными средствами.

Течение болезни Шенлейна – Геноха обычно доброкачественное, но может развиться прогрессирующая почечная недостаточность. У больных со стойкими изменениями в анализах мочи функция почек может ухудшаться в течение нескольких лет после постановки диагноза.

ВАЗОРЕНАЛЬНАЯ ГИПЕРТОНИЯ

Определение

Вазоренальная гипертония – симптоматическая гипертония, вызванная сужением одной или обеих почечных артерий, составляет 2— 5 % среди всех форм артериальной гипертонии. Наиболее частыми причинами сужения почечной артерии являются атеросклероз и фибромускулярная дисплазия; реже – аортоартериит, травматическая аневризма, пороки развития почечной артерии. Атеросклеротическое поражение почечной артерии чаще обнаруживается у мужчин в возрасте старше 40 лет, обычно стеноз локализуется у устья почечной артерии или в ее средней части. Фиброму скулярная дисплазия чаще встречается у женщин в возрасте 20–40 лет, поражение почек, как правило, одностороннее, с локализацией в средней трети почечной артерии. Аортоартериит является причиной вазоренальной гипертензии с наиболее тяжелым течением; в равной степени встречается у мужчин и женщин молодого возраста. Стеноз обычно локализуется у устья почечных артерий. Редкие причины вазоренальной гипертонии – травматическая аневризма, тромбоз почечных артерий, ретроперитонеальный фиброз. Изменения в почечных сосудах приводят к снижению магистрального кровотока, вызывают ишемическое повреждение почки, активацию ренин-ангиотензин-альдостероновой системы.

Клиническая картина

Характерен стабильный гипертонический синдром, резистентный к медикаментозной терапии. Повышено преимущественно диастолическое давление, в 1/3 случаев гипертония имеет злокачественный характер.

Важный признак – систолический шум, который выслушивается в области проекции почечных артерий; при атеросклерозе по средней линии над пупком, в эпигастральной области; при фибромускулярной дисплазии шум выслушивается немного латеральнее и кверху от пупка. Но нужно отметить, что систолический шум может выслушиваться и при отсутствии стеноза почечной артерии.

Предположительно можно высказаться о стенозе при асимметрии артериального давления на конечностях.

Изменения в анализах мочи для вазоренальной гипертонии нехарактерны, иногда может выявляться умеренная протеинурия, функциональная недостаточность почек отмечается лишь в поздней стадии заболевания.

Диагностика

Диагноз основывается на клинических данных, результатах рентгенологических исследований. Экскреторная урография выявляет уменьшение размеров почки на стороне поражения, запоздалое выделение контраста на пораженной стороне (сниженная почечная перфузия), повышение контрастности пораженной почки на более поздних снимках (повышеная реабсорбция воды). Аортография позволяет выявить место поражения и его распространенность. Информативно ультразвуковое исследование почечных артерий.

Дополнительно проводят исследование ренина из почечных вен, при одностороннем поражении почечных артерий активность ренина плазмы в почечной вене на стороне поражения превышает значение в контрлатеральной почке.

Дифференциальный диагноз проводят со злокачественной гипертонической болезнью, гипертонией при хронических заболеваниях почек, опухолью почек. Наряду с диетой, режимом, назначением гипотензивных средств применяют рентгеноэндоваскулярную дилатацию, хирургические методы лечения (резекция почечной артерии, трансаортальная эндартерэктомия, аутотрансплантация наподвздошные сосуды, нефрэктомия при тяжелом поражении почек и невозможности реконструктивной операции).

Диспансеризация и трудовая экспертиза аналогичны таковым при хроническом гломерулонефрите в стадии гипертензии и почечной недостаточности.