П. Вяткина - Полный медицинский справочник фельдшера

Гемофилия Существует три типа гемофилий. Гемофилия А и гемофилия В – рецессивно наследуемые, сцепленные с полом (Х-хромосомой) заболевания; болеют мужчины, женщины являются передатчиками болезни. Генетические дефекты характеризуются нарушением синтеза факторов VIII и IX свертываемости крови. Тип кровоточивости при гемофилии гематомный. Кровоточивость возникает с раннего детского возраста.

Клиническая картинаХарактерно возникновение обильных кровотечений после любых, даже малых травм и операций, включая удаление зуба. Характерны повторяющиеся острые кровоизлияния в суставы, после чего образуются хронические артрозы. Возможны межмышечные и внутримышечные гематомы, поднадкостничные кровоизлияния, желудочно-кишечные и почечные кровотечения, иногда смертельные.

Неотложная помощь

В случае острых массивных кровотечений, особенно в брюшную полость, желудочно-кишечный тракт, полость плевры показана экстренная госпитализация в хирургический стационар, где будет проводиться соответствующее лечение с участием врача-гематолога.

На догоспитальном этапе, если фельдшер уверен в диагнозе гемофилии (тщательный анамнез, кровоточивость у лиц мужского пола с детства при незначительных травмах), нельзя, даже при низком артериальном давлении, переливать противошоковые растворы (полиглюкин, реополиглюкин). При низком артериальном давлении показано введение гормонов: 60–90 мг преднизолона, 125 мг гидрокортизона, дицинона 250–500 мг внутривенно на 40 %-ной глюкозе – 20–40 мл, местно – холод; при гемартрозах, межмышечных гематомах конечностей – иммобилизация, при болях – анальгетики.

Тромбоцитопении и тромбоцитопатии Тромбоцитопеническая пурпура – группа заболеваний, объединяемых по признаку единого происхождения тромбоцитопении: укорочению жизни тромбоцитов, вызванному наличием антител к тромбоцитам или иным механизмом их лизиса.

Клиническая картинаХарактерны синяки, геморрагии различной величины и формы на коже, маточные кровотечения. Изредка возникают кровотечения из почек и желудочно-кишечного тракта. Кровотечения возникают спонтанно, сопровождаясь характерными для них симптомами: бледностью кожи, слизистых, головокружениями, падением АД. Появлению синяков способствуют ушибы, уколы. Течение заболевания может быть легким, средней тяжести и тяжелым.

Неотложная помощь

При маточных кровотечениях – внутривенное введение дицинона (250–500 мг на 40 %-ной глюкозе или 0,9 %-ном растворе натрия хлорида – 20–40 мл), преднизолона 60–90 мг, гидрокортизона 125–250 мг, глюконата кальция 10 %-ного – 10–20 мл). При маточных кровотечениях – холод на низ живота. Госпитализация в случае маточного кровотечения в гинекологическое отделение.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром)

Весьма опасное осложнение при акушерской патологии, сепсисе, шоке любой этиологии, уремии, лейкозах, деструктивных процессах в печени, почках, при панкреатите и т. д. О шоке подробнее см. соответствующий раздел.

ДВС-синдром – это универсальное неспецифическое нарушение системы гемостаза, характеризующееся внутрисосудистым свертыванием крови и образованием в ней множества микросгустков фибрина и агрегатов (скоплений) клеток крови (тромбоцитов, эритроцитов), оседающих в капиллярах органов и вызывающих этим в них глубокие микроциркуляторные и дистрофические нарушения. Процесс характеризуется активацией свертывающей, фибринолитической систем, после чего наступает их истощение, приводящее в тяжелых случаях к полной несвертываемости крови. При ДВС-синдроме прогрессирует тромбоцитопения, гипофибриногенемия. Наряду с этими нарушениями свертываемости и тромбоцитарного гемостаза прогрессивно истощается резерв антитромбина III – важнейшего физиологического антикоагулянта и компонентов фибринолитической системы – плазминогена и его активаторов.

Возможно как острое, катастрофическое течение процесса (при всех видах шока и терминальных состояниях), так и затяжное, волнообразное течение.

ДВС-синдром складывается из признаков основного заболевания. Выше перечислялись заболевания, при которых развитие ДВС-синдрома неизбежно или высоковероятно. В первую очередь это все виды шока. Нет шока без ДВС-синдрома, в связи с чем в терапию шоковых состояний должны включаться меры по его предупреждению. К ДВС-синдрому ведут все острые гемолитические анемии, в том числе обусловленные трансфузиями несовместимой по группам крови и гемопрепаратов с истекающим сроком хранения. Этот синдром развивается и при всех других острых гемолитических анемиях. ДВС-синдром развивается при всех острых отравлениях, вызывающих шок, гемолиз и внутрисосудистое свертывание.

Клиническая картина

Ведущие синдромы:

1) признаки нарушения микроциркуляции в органах с их дисфункцией;

2) геморрагические или тромботические явления;

3) нарушения свертываемости крови.

К первой группе проявлений относится «шоковое легкое» (одышка, цианоз, крепитация и застойные мелкопузырчатые хрипы, склонность к развитию отека легких), острая надпочечниковая недостаточность (коллапсы), почечная недостаточность (олигурия, азотемия), либо гепаторенальный синдром, т. е. сочетание почечной и печеночной недостаточности (боль в области печени, иктеричность склер, гипербилирубинемия), реже – ишемия миокарда и нарушение мозгового кровообращения. В более поздней стадии могут возникать острые язвы желудка и кишечника с профузными кровотечениями из них. Тромбозы сосудов органов могут приводить к развитию в них инфарктов, а в периферических сосудах конечностей – к тромбогеморрагиям под ногтями, появлению некрозов в области ногтевых фаланг.

Фаза гиперкоагуляции и микротромбозов при остром ДВС-синдроме бывает кратковременной и может протекать скрыто, в связи с чем первыми явными проявлениями могут быть кровотечения, в большинстве случаев множественные. Нередко наблюдается чередование кровотечений разной локализации либо их одновременное появление. Различают ранние и поздние геморрагии. Первые наиболее обильны в местах поврежденных тканей: при абортах и родах преобладают маточные кровотечения, при хирургических операциях – геморрагии в операционной ране, при деструктивных процессах в легких – легочное кровотечение и т. д. Для ДВС-синдрома характерно то, что излившаяся кровь становится все менее и менее свертываемой. Наряду с этим рано выявляются и другие геморрагии: в кожу в местах инъекций, при пальпации, в местах трения одежды, а также на слизистых рта и языка. Позднее могут присоединиться желудочно-кишечные кровотечения, глубокие кровоизлияния гематомного типа в подкожную клетчатку области поясницы и ягодиц, клетчатку таза, брюшину, стенки кишечника.

Читать дальше