Алексей Карапата - Диагностический справочник терапевта

Геморрагический диатез может быть следствием функциональной неполноценности тромбоцитов при нормальном и даже повышенном содержании их в крови. К этой рубрике относятся болезнь Гланцмана, синдром Бернара – Сулье и геморрагическая тромбоцитемия (гипертромбоцитарный миелоз, мегакариоцитарный лейкоз).

Тромбоцитоастения Гланцмана– наследственное заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью при нормальном количестве функционально неполноценных тромбоцитов, аретрактильностью кровяного сгустка и удлинением времени кровотечения при нормальной свертываемости крови.

Встречается симптоматическая при лейкозах, полицитемии, уремии, гепатаргии, лекарственной болезни.

Отличительной особенностью синдрома Бернара—Сулье являются гигантские тромбоциты; при этом ретракция кровяного сгустка сохраняется нормальной, а потребление протромбина резко нарушено.

Тромбоцитемия геморрагическая(первичная, эссенциальная, идиопатическая тромбоцитемия; гипертромбоцитарный миелоз, мегакариоцитарный лейкоз) – повышенное содержание тромбоцитов в крови, сочетающееся с геморрагическим диатезом и нередко с повышенной склонностью к тромбообразованию в кровеносных сосудах (инфаркт миокарда и легких, гемиплегия, акрогангрена, тромбоз воротной вены и др.). Увеличены печень и селезенка. Могут наблюдаться умеренный эритроцитоз и лейкоцитоз. Встречаются также лейкопения и анемия.

Этот синдром может предшествовать хроническому миелолейкозу, болезни Вакеза и миелофиброзу. Если при геморрагической тромбоцитемии отмечаются эритроцитоз и лейкоцитоз, картина крови напоминает таковую при полицитемии с той только разницей, что у больных тромбоцитемией преобладает тромбоцитоз, а у больных полицитемией – эритроцитоз. Для болезни Вакеза (полицитемии) характерна спленомегалия: при тромбоцитемии она не обязательна (за исключением случаев, когда тромбоцитемия является одним из проявлений хронического миелолейкоза, остеомиелосклероза). Тромбоцитемические геморрагии возникают в результате тромбообразования и повышенного фибринолиза – образуются геморрагические инфаркты. Ретракция сгустка крови и длительность кровотечения нормальны.

К геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением свертывания крови, относятся гемофилия, гемофилоидные состояния, афибриногенемия, фибринолитическая пурпура, гинергепаринемия.

Гемофилия– наследственная кровоточивость, обусловленная нарушением образования плазменного тромбопластина. При недостатке тромбопластиногена плазмы (VIII фактор) имеет место гемофилия А (составляет 85—90% всех больных гемофилией). В случаях, когда недостает плазменного компонента тромбопластина (IX фактор), развивается гемофилия В (болезнь Кристмаса). При недостаточности плазменного предшественника тромбопластина (XI фактор) возникает гемофилия С (синдром Розенталя) у мужчин и женщин.

Основные проявления: повышенная кровоточивость как спонтанная, так и посттравматическая (кровоподтеки, гемартрозы, гематурия и др.). Время свертывания и рекальцификации крови значительно удлинены; тромбопластинообразование и потребление протромбина снижены. Ретракция сгустка и длительность кровотечения (по Дуке) в пределах нормы. Симптомы Румпеля– Лееде—Кончаловского и щипка отрицательны.

Гемофилия встречается, как правило, у мужчин. Характерны кровоизлияния в суставы (припухлость, болезненность, баллотирование надколенника). Забрюшшшые гематомы могут симулировать заболевания органов брюшной полости. Окончательная диагностика лабораторная – значительно удлинены время свертывания и рекальцификации крови, снижены тромбопластинообра-зование и потребление протромбина.

Гемофилоидные состоянияхарактеризуются склонностью к повышенной кровоточивости в результате нарушения образования тромбина. К ним относятся болезнь Стюарта—Прауэра, обусловленная дефицитом фактора Стюарта—Прауэра (X фактора), болезнь Оврена – гипопроакцелеринемия (дефицит V фактора), гипопроконвертинемия (дефицит VII фактора) и гипопротромбинемия (дефицит II фактора).

Основной особенностью гемофилоидных состояний является удлинение протромбинового времени (времени Квика), чем они отличаются от гемофилии. Время свертывания крови в этом случае удлинено, а продолжительность кровотечения и ретракция сгустка нормальны. Указанные формы коагулопатий возникают при различных заболеваниях, а также при передозировке антикоагулянтов непрямого действия.

Симптоматическая гипопротромбинемия (врожденная встречается редко) является следствием К-гиповитаминоза (механическая желтуха, тяжелые поражения печени) или передозировки антикоагулянтов непрямого действия (дикумарин, неодикумарин, пелентан, фенилин и др.). Кроме кровоточивости на фоне основного заболевания, в диагностике следует учитывать протромбиновое время Квика (удлинено).

При печеночной патологии геморрагический диатез может быть следствием и других причин, в частности афибриногенемии, т. е. отсутствия исходного материала для образования фибрина. В подобных случаях кровь не свертывается и после добавления тромбина или тромбопластина. Решающее диагностическое значение имеет определение количества фибриногена в крови.

В акушерской патологии (например, при внутриутробной смерти плода), после операций на поджелудочной железе и легких, у больных тяжелыми гепатитами, при обширных ожогах, травматическом шоке, карциноматозе и лейкозах иногда возникает кровоточивость в результате интенсивного ферментного расплавления фибрина – фибринолитическая пурпура. Диагноз достоверен на основании высокой фибринолитической активности крови.

Геморрагический диатез типа коагулопатии может быть обусловлен избыточным содержанием в крови антикоагулянтов (например, гепарина). Встречается при коллагенозах, лучевой болезни, туберкулезе легких, в послеродовом периоде. Характерно удлинение времени рекальцификации нормальной плазмы после добавления к ней плазмы больного. Как известно, гипергепари-яемия устраняется протамин-сульфатом, что также можно использовать с диагностической целью.

Геморрагическая капилляропатия(болезнь Виллебранда, атромбоцитопе-иическая пурпура) – семейно-наследственное заболевание, характеризующееся повышенной кровоточивостью и значительной длительностью кровотечения. В отличие от тромбоцитопений и тромбоцитопатий ретракция сгустка крови нормальна.

В случаях, когда нарушение гемостаза сочетается с нарушением свертываемости крови, говорят об ангиогемофилии. Это геморрагическая капилляропатия, сочетающаяся с нарушением свертываемости крови на почве дефицита внтигемофильных факторов. Клинически напоминает гемофилию. В отличие от последней длительность кровотечения увеличена. См. также Геморрагические лихорадки, Саммерскилла синдром.