Алексей Тополянский - Справочник практического врача. Книга 1

При развитии почечного криза показано как можно более раннее применение ингибиторов АПФ (каптоприл 12,5-50 мг в сутки, эналаприл 10–40 мг в сутки), менее эффективны антагонисты кальция (пролонгированные формы нифедипина). В случае прогрессирования почечной недостаточности необходим гемодиализ. Следует подчеркнуть, что проведение плазмафереза, назначение глюкокортикоидов и цитотоксических препаратов противопоказано, так как они не влияют на прогрессирование почечной патологии, но, напротив, могут способствовать обострению процесса.

При поражении пищевода в целях профилактики дисфагии рекомендуют частое дробное питание. Позже 18 ч прием пищи исключают. Для купирования дисфагии применяют прокинетики: метоклопрамид (10 мг 3–4 раза в сутки), цизаприд (5-40 мг 2–3 раза в сутки за 15 мин до еды), при рефлюкс-эзофагите – антисекреторные препараты (омепразол 20 мг/сут). При поражении тонкой кишки применяют антибактериальные препараты (ципрофлоксацин, амоксициллин, метронидазол, ванкомицин). В ранней стадии используют прокинетики, а также синтетический аналог соматостатина – октреотид (100–250 мг 3 раза в день подкожно).

При интерстициальном легочном фиброзе применяют D-пеницилламин, низкие дозы преднизолона и циклофосфамид. Применение этих препаратов не только замедляет прогрессирование фиброза легких, но и положительно влияет на проявления легочной гипертензии.

Лечение сердечной недостаточности проводят по общепринятым схемам. Следует обратить особое внимание на недопустимость чрезмерного диуреза, ведущего к уменьшению эффективного объема плазмы и провокации почечного криза.

ШЕГРЕНА СИНДРОМ, БОЛЕЗНЬсистемное заболевание соединительной ткани, характеризующееся поражением экзокринных желез, преимущественно слюнных и слезных, с признаками их секреторной недостаточности. Может протекать изолированно (болезнь Шегрена) или в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями (синдром Шегрена).

Этиология неясна. Предполагают, что иммунопатологические реакции возникают вследствие вирусной инфекции, обсуждается роль вируса Эпштейна – Барр, цитомегаловируса, ретровирусов. Наиболее распространено мнение об аутоиммунном генезе в связи с частым сочетанием с другими заболеваниями аутоиммунной природы – ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, системной склеродермией и др.

Симптомы, течение. Болеют преимущественно женщины среднего возраста. Начало заболевания постепенное. Характерно сочетание сухого кератоконъюнктивита (ксерофтальмия) и сухого стоматита (ксеростомия), связанных с поражением слезных и слюнных желез и секреторной недостаточностью. Отмечают также рецидивирующие паротиты, обычно симметричные, боль и припухлость в области подчелюстных желез. Ксерофтальмия сопровождается постоянным чувством жжения, зуда, дискомфорта, ощущением «песка в глазах», светобоязнью, уменьшением или полным исчезновением слезы. В случае присоединения гнойной инфекции развиваются язвы и перфорации роговицы. Из-за постоянной сухости во рту затруднено жевание и глотание, развиваются глоссит, хейлит, прогрессирующий кариес зубов. Кроме того, наблюдается сухость слизистых оболочек носа, глотки, гортани, трахеи, бронхов, наружных половых органов, влагалища и кожи. У многих больных развиваются хронический атрофический гастрит с секреторной недостаточностью, поражение двенадцатиперстной кишки (гипомоторная дискинезия и бульбостаз), кишечника (запор, неустойчивый стул, боли при пальпации толстой кишки) и хронический панкреатит. Больных беспокоит постоянная боль в суставах, периодически припухлость, однако тяжелых деформаций и деструктивных изменений при сухом синдроме не развивается. Наблюдаются синдром Рейно, часто лекарственная непереносимость. Течение хроническое рецидивирующее.

Лабораторные данные – увеличение СОЭ, лейкопения, гипергаммаглобулинемия, выявляются антинуклеарный и ревматоидный факторы, антитела к растворимым ядерным антигенам.

Диагноз болезни Шегрена в поликлинических условиях можно заподозрить при наличии четырех из перечисленных ниже признаков: 1) артралгии или (реже) неэрозивный артрит мелких суставов; 2) рецидивирующий паротит и постепенное увеличение околоушных желез; 3) сухость слизистой оболочки полости рта (носоглотки) и быстрое развитие множественного, преимущественно пришеечного, кариеса зубов; 4) рецидивирующий хронический конъюнктивит; 5) синдром Рейно; 6) стойкое повышение СОЭ (свыше 300 мм/ч); 7) гипергаммаглобулинемия (свыше 20 %); 8) наличие ревматоидного фактора в крови (титр более 1: 80).

Лечение. Для уменьшения сухости слизистых оболочек применяют искусственную слезу, частое полоскание полости рта, закапывание изотонического раствора в носовые ходы, увлажняющие примочки на кожу. Обязательно систематическое наблюдение окулиста и стоматолога. Применение глюкокортикоидов (преднизолон) и цитостатиков (хлорбутин) показано при генерализации болезни, в случае выраженных изменений лабораторных показателей. При тяжелых системных проявлениях (легочный фиброз, криоглобулинемический васкулит) используют пульстерапию высокими дозами метилпреднизолона в сочетании с циклофосфамидом с последующим длительным лечением глюкокортикоидами и хлорбутином.

ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА– системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердца, развивающееся в связи с острой стрептококковой инфекцией у предрасположенных лиц, главным образом у детей и подростков в возрасте 7-15 лет. Широко используемый на практике термин «ревматизм» объединяет острую ревматическую лихорадку и хроническую ревматическую болезнь сердца.

Этиология , патогенез. Основной этиологический фактор – бетагемолитический стрептококк группы А. Его ревматогенные серотипы характеризуются высокой контагеозностью и наличием на поверхности стрептококка М-протеина, который содержит антигенные детерминанты (эпитопы), имеющие сходство с компонентами сердечной мышцы. В основе патогенеза ревматизма лежат иммунные нарушения – образующиеся в ответ на антигены стрептококка антитела реагируют с антигенами миокарда и соединительной ткани клапанов сердца (феномен молекулярной мимикрии). Важную роль в развитии ревматизма играет генетическое предрасположение, о чем свидетельствует более высокая распространенность ревматизма в отдельных семьях. Системный воспалительный процесс при ревматизме морфологически проявляется характерными фазовыми изменениями соединительной ткани (мукоидное набухание – фибриноидное изменение – фибриноидный некроз) и клеточными реакциями (инфильтрация лимфоцитами и плазмоцитами, образование ашофф – талалаевских гранулем). Начиная со стадии фибриноидных изменений, полная тканевая репарация невозможна, и процесс завершается склерозированием.