Алексей Тополянский - Справочник практического врача. Книга 2

Гемиплегическая форма– наиболее частая форма ДЦП у доношенных детей, но встречается и у недоношенных. Основные причины – аномалия развития головного мозга или инсульт. В отсутствие ранних парциальных эпилептических припадков с судорогами в пораженной руке двигательный дефект становится заметным не ранее 4–6 мес после родов (ребенок предпочитает совершать движения только одной из рук). В последующем рука и нога отстают в росте, в них развивается спастика. Наиболее выраженной бывает слабость в кисти, в ноге отмечается легкий или умеренный парез. Ребенок в состоянии научиться ходить, но это происходит позднее, чем в норме. Возможны нарушения речи, задержка психического развития, но у большинства больных все же формируются нормальные речь и интеллект.

Двойная гемиплегия – одна из самых тяжелых форм ДЦП, обычно связанная с обширным повреждением головного мозга (при внутриутробной инфекции или тяжелой родовой асфиксии). Руки и ноги при этой форме поражаются в равной степени, но у части больных функция рук страдает больше, чем функция ног. Сразу после рождения отмечается диффузная мышечная гипотония, но в течение первого года жизни происходит повышение тонуса в мышцах туловища и конечностей. Дети с трудом овладевают навыками сидения. Стояние и ходьба обычно невозможны. У большинства больных не удается добиться развития интеллекта и речи. Двигательные навыки (с большим опозданием и значительными отклонениями) формируются только в наиболее легких случаях.

Гиперкинетическая формавозникает вследствие тяжелой гипоксии или ядерной желтухи, вызывающих повреждение базальных ганглиев. В клинической картине доминируют гиперкинезы (хореоатетоз, дистония, баллизм и др.). У 90 % больных наблюдаются речевые нарушения, но интеллект у подавляющего большинства больных не страдает. Прогностически эта форма благоприятна для обучения, но из-за грубого, не поддающегося коррекции гиперкинеза и выраженной дизартрии социальная адаптация затруднена.

Атактическая (мозжечковая) формаредкая форма ДЦП, возникающая при поражении мозжечка и связанных с ним стволовых структур. При осмотре часто выявляются нистагм, нарушение координации движений в конечностях, снижение мышечного тонуса, дизартрия. Приобретение двигательных навыков затруднено. Прогностически эта форма благоприятна, если нет выраженной олигофрении.

Лечение проводится с помощью специальных программ тренировки физических и психических функций. Важное значение имеют логопедическая и ортопедическая помощь, физиотерапия. Лечение следует начинать как можно раньше и проводить непрерывно на протяжении многих лет. Для уменьшения спастичности применяют баклофен, тизанидин, локальные инъекции ботулотоксина, при эпилептических припадках назначают антиконвульсанты. Часто используют препараты, стимулирующие обменные процессы в нервной системе (пирацетам, церебролизин, пиридитол и др.). При формировании стойких контрактур и деформаций используют гипсовые повязки или прибегают к оперативному вмешательству (например, удлинению сухожилий).

Прогноз . В тяжелых случаях ребенок редко доживает до 1–2 лет, погибая обычно от пневмонии. В среднем у 25 % больных отмечается значительное улучшение, у 50 % лечение дает более или менее выраженное смягчение моторных дефектов, у 25 % оно неэффективно. Важным прогностическим фактором является также степень интеллектуального дефекта.

ДИСТОНИЯ МЫШЕЧНАЯ– синдром, характеризующийся насильственными медленными или быстрыми повторяющимися движениями, вызывающими вращение, сгибание или разгибание отдельных частей тела с формированием патологических поз.

Этиология. Выделяют первичную (идиопатическую) дистонию, которая составляет около 90 % случаев дистонии и часто является наследственной, и вторичную (симптоматическую) дистонию, вызванную применением лекарственных средств (особенно нейролептиков), травмами, энцефалитами, сосудистыми заболеваниями, опухолями, дегенеративными заболеваниями головного мозга, перинатальной патологией (аноксия, ядерная желтуха), наследственными нарушениями метаболизма (в частности, гепатолентикулярной дегенерацией).

Симптомы, течение. По распространенности выделяют фокальную дистонию, захватывающую небольшую часть тела (например, шею), сегментарную дистонию, вовлекающую смежные части тела (например, шею и руку), мультифокальную дистонию, вовлекающую несмежные части тела, и генерализованную дистонию, гемидистонию, вовлекающую ипсилатеральные руку и ногу. Вначале насильственные движения появляются лишь при определенной активности (например, дистоническая поза в руке появляется только при письме или печатании на машинке), затем – во время любого действия, а потом теряют зависимость от произвольного движения и становятся постоянными, приводя к формированию фиксированной позы и суставных контрактур. Эта характерная эволюция, наряду с другими проявлениями динамичности гиперкинеза (колебание симптомов в течение суток с кратковременным улучшением после сна, влияние корригирующих жестов и изменения позы, ухудшение при волнении), позволяет отличить дистонию от заболеваний скелетно-мышечной системы, вызывающих фиксированные изменения позы. В детстве дистония обычно начинается локально с вовлечения одной стопы, но позднее постепенно вовлекает и другие части тела, становясь генерализованной. Этот вариант дистонии обозначается также как торзионная дистония, что подчеркивает наличие скручивания туловища вокруг оси (торсии). Она может быть семейной (наследоваться по аутосомно-доминантному типу) или спорадический (идипатической). Для дистонии, чувствительной к леводопе (синдром Сегавы), составляющей 10–15 % случаев дистонии детского возраста, характерны выраженные флуктуации с нарастанием симптоматики во второй половине дня, усиление гиперкинеза при физической нагрузке, симптомы паркинсонизма, преимущественное вовлечение ног (что часто ведет к ошибочной диагностике детского церебрального паралича). Дистонии, начинающиеся у взрослых, часто остаются фокальными или сегментарными. К фокальным дистониям относят краниальную дистонию (блефароспазм, оромандибулярную дистонию), цервикальную дистонию (спастическая кривошея), ларингеальную дистонию (спастическая дисфония), туловищную и конечностную дистонию. Отдельную группу составляют так называемые профессиональные дистонии (писчий спазм, спазм машинистки, спазм пианиста), индуцируемые только специфическими движениями.

Диагноз. Прежде всего, важно исключить вторичный характер гиперкинеза, в пользу которого свидетельствуют связь с приемом лекарственных средств, наличие других неврологических синдромов, появление гиперкинеза в покое, а не при движении, очаговые изменения в базальных ганглиях или таламусе при КТ или МРТ. Следует исключить гепатолентикулярную дегенерацию. Длительное время дистонию относили к психогенным заболеваниям, между тем психогенная дистония встречается очень редко. Ее признаками служат: острое начало, наличие других функциональных неврологических (истерических) нарушений (преходящих парезов, нарушений чувствительности, слепоты, псевдоприпадков), признаки психического расстройства, наличие рентной ситуации, выраженный и стойкий эффект психотерапии или плацебо.