Алексей Тополянский - Справочник практического врача. Книга 2

ДИСТРЕСС-СИНДРОМ респираторный новорожденных (синдром дыхательных расстройств) – неинфекционные патологические процессы (первичные ателектазы, болезнь гиалиновых мембран, отечно-геморрагический синдром), формирующиеся в пренатальном и раннем неонатальном периодах развития ребенка и проявляющиеся нарушением дыхания. Частота развития респираторного дистресса зависит от степени недонашивания и составляет в среднем 60 % у детей, родившихся при сроке беременности менее 28 нед, 15–20 % – при сроке 32–36 нед и 5 % – при сроке 37 нед и более. При рациональном выхаживании таких детей летальность приближается к 10 %.

Этиология, патогенез. Развивается в основном у недоношенных детей от матерей с отягощенным акушерским анамнезом (сердечнососудистые заболевания, сахарный диабет, нефропатии, патология плаценты, маточные кровотечения). Имеет значение внутриутробная гипоксия, асфиксия и гиперкапния в родах при наличии незрелости ткани легкого. Под действием гипоксии и гиперкапнии наступает нарушение легочного кровообращения, происходит пропитывание межальвеолярных перегородок серозной жидкостью с выходом в просвет альвеол составных частей плазмы, в частности фибрина. Образование гиалиновых мембран возможно и в результате снижения фибринолитической активности крови. Отмечается также отсутствие или резкое снижение активности антиателектатического фактора (сурфактанта), что способствует возникновению ателектазов. Определенное значение имеет дефицит плазминогена, 2-макроглобулина и развитие локального или диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. Отмечаются недоразвитие эластической ткани легкого, незрелость альвеол, аспирация околоплодной жидкости и слизи, особенно у глубоконедоношенных детей.

Клиническая картина. Большинство детей рождаются в состоянии асфиксии и врожденной гипоксии, но расстройства дыхания могут появиться не сразу, а спустя несколько часов после рождения. Типичными являются резко выраженные признаки дыхательной недостаточности: одышка с частотой дыханий 60 и более в 1 мин (нередко с апериодическим дыханием), цианоз (периоральный, акроцианоз, генерализованный), бледность кожных покровов, участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры (напряжение крыльев носа, втяжение уступчивых мест грудной клетки – межреберных промежутков, мечевидного отростка грудины, втягивание надключичных ямок), ригидность грудной клетки, иногда пена у рта, затрудненный «ворчащий» вдох (спазм глосовой щели), раздувание щек. Отмечается снижение двигательной активности, гипорефлексия, мышечная гипотония. Для раннего выявления и оценки тяжести дыхательных расстройств у новорожденных используют шкалу Сильвермана. Оценка производится в динамике каждые 6 ч на протяжении 2–3 дней.

По мере прогрессирования болезни дыхательные расстройства и симптомы угнетения нервной системы нарастают, усиливается цианоз, появляются апноэ, «хрюкающий» выдох и парадоксальное дыхание (при выдохе передненижние отделы грудной клетки втягиваются, а живот выпячивается), рассеянная крепитация. Часто появляются местные и генерализованные отеки; пенистые, иногда кровянистые выделения изо рта. Поражается сердечно-сосудистая система, наблюдаются тахикардия, глухие тоны сердца, сохраняются плодовые коммуникации с праволевым шунтом, нарастают признаки легочной гипертензии, развивается кардио– и гепатомегалия.

Диагноз респираторного дистресса основывается на данных клинической картины. Его можно предсказать на основании изучения содержания лецитина или тромбопластической активности околоплодных вод.

Если отношение уровней сфингомиелин – лецитин в околоплодных водах более 2,0, то вероятность развития респираторного дистресса 2 %, если менее 2,0 – 50 %, если менее 1,0 – 100 %. Может быть использован также простой тест на зрелость легких – «пенистый тест» Клементса с содержимым желудка, полученным при зондировании.

Дифференциальный диагноз проводят с пневмониями, пороками развития легких и сердца, внутричерепной родовой травмой, диафрагмальной грыжей.

Лечение. Прежде всего это профилактика охлаждения (последнее снижает или прекращает синтез сурфактанта). Ребенка сразу после рождения заворачивают и помещают под лучистый источник тепла, а далее в кувез. Проводят мероприятия по оживлению и восстановлению дыхания. Хорошие результаты дает противоацидотическая терапия. Основным показанием к коррекции гидрокарбонатом натрия считается общее тяжелое состояние ребенка (менее 6 баллов по Апгар) и развитие декомпенсированного ацидоза (рН < 7,3). Раствор гидрокарбоната натрия вводят повторно в последующие 2–3 дня до нормализации показателей кислотно-основного состояния (рН 7,35-7,4). Широко применяют введение витаминов, сердечных средств (0,05-0,1 мл 0,06 %-ного раствора коргликона), эуфиллина и др.

Инфузионная терапия должна проводиться медленно в небольшом объеме со скоростью 3–5 капель в 1 мин. Состав вводимой жидкости определяется поставленной целью: доставка организму калорий, снижение процессов катаболизма и степени ацидоза, улучшение водно-солевого обмена, предупреждение гипо– или гиперкалиемии и гипераминоацидемии. При шоке и кровопотере показаны гемотрансфузии (10 мл свежей крови). Необходима постоянная ингаляция 30 % кислородно-воздушной смесью. Показанием к искусственной вентиляции является рO 2, равное 40–50 мм рт. ст. при вдыхании 100 %-ного кислорода, и рСO 2, равное 70–80 мм рт. ст.

Эффективно применение кислородно-гелиевых смесей (70 % гелия и 30 % кислорода). Большое значение имеет уход: покой, содержание в кувезе. Время начала кормления определяют индивидуально с учетом функционального состояния ребенка и степени недоношенности. При тяжелом течении, особенно при нарушении координации глотания, сосания и дыхания, назначают кормление через зонд. По мере выздоровления детей переводят на кормление сцеженным женским молоком, а затем прикладывают к груди матери.

Прогноз при развитии отечно-геморрагического синдрома и гиалиновых мембранах тяжелый, в остальных случаях благоприятный.

ЛИМФАТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ(лимфатико-гипопластический) – наследственно обусловленная недостаточность лимфатической системы, связанная со сниженной функцией вилочковой железы как основного органа, контролирующего созревание лимфоцитов; характеризуется генерализованным стойким увеличением лимфатических узлов, дисфункцией эндокринной системы (гипофункция надпочечников, симпатоадреналовой системы и др.), склонностью к аллергическим и гиперергическим реакциям и инфекционным заболеваниям. Имеется не полное, а частичное выпадение лимфоцитарных функций (парциальная недостаточность), обнаруживаются черты дисплазии (гипоплазии). Одним из проявлений лимфатического диатеза может быть патология местного иммунитета слизистых оболочек, недостаточность синтеза секреторных иммуноглобулинов.