Алексей Тополянский - Справочник практического врача. Книга 2

Профилактика. Лечение очагов хронической инфекции, заболеваний желудочно-кишечного тракта, нервной системы, исключение повторных воздействий аллергенов.

ЛАЙЕЛЛА СИНДРОМ (эпидермальный токсический некролиз) –токсико-аллергическое поражение кожи и слизистых оболочек, нередко сопровождающееся изменениями внутренних органов и нервной системы. Возникает как реакция на прием лекарственных препаратов (чаще сульфаниламиды, антибиотики, бутадион, барбитураты), приводит к развитию некролиза всех слоев эпидермиса и его отслоению.

Симптомы, течение. Заболевание начинается с высокой температуры, резкой слабости, иногда боли в горле. На этом фоне возникают обширные эритематозно-пузырные поражения кожи и слизистых оболочек. После вскрытия пузырей поражение приобретает сходство с ожогом I–II степени; симптом Никольского резко положительный. С появлением высыпаний состояние больных резко ухудшается. Процесс может принять генерализованный характер, сопровождается дистрофическими изменениями внутренних органов (печень, почки, кишечник, сердце и др.), токсическим поражением нервной системы. Диагноз устанавливают при наличии крупных пузырей и положительного симптома Никольского, отсутствии в мазках-отпечатках типичных акантолитических клеток, указании на предшествующий прием медикаментов. Сходство с синдромом Лайелла может иметь стафилококковое поражение: в этом случае в мазках-отпечатках определяются большие эпителиальные клетки с маленькими ядрами, а некролиз развивается только в поверхностных отделах эпидермиса.

Лечение. Преднизолон (или другие глюкокортикоиды) по 60-100 мг/ сут, детоксицирующие средства (унитиол по 5 мл 2 раза в сутки или гемодез и др.), антигистаминные препараты, гемосорбция, плазмаферез, симптоматическая терапия. Местно назначают 5 % дерматоловую мазь.

Прогноз серьезный: почти 25 % больных погибают, несмотря на интенсивную терапию. Ранняя диагностика и раннее начало кортикостероидной терапии улучшают прогноз.

ЛЕПРА (проказа) – хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями лепры, характеризующееся преимущественным поражением кожи, слизистых оболочек и периферической нервной системы, а также глаз, некоторых внутренних органов. Ее возбудитель – облигатный внутриклеточный паразит.

Наиболее распространена лепра в странах Азии и Африки. Единственным источником возбудителей инфекции является больной человек. В распространении инфекции большое значение придается социально-экономическим факторам. Основной путь передачи инфекции воздушно-капельный, реже чрескожный (при повреждении кожного покрова). Допускается возможность передачи кровососущими насекомыми. Инкубационный период в среднем 3–7 лет.

Клиническая картина. Выделяют несколько клинических типов лепры.

Лепроматозный тип– наиболее злокачественный, отличается наличием в очагах поражения большого количества микобактерий. Эти больные особенно контагиозны, так как выделяют огромное количество возбудителя. Поражаются кожа, слизистые оболочки, глаза, лимфатические узлы, периферические нервные стволы, а также эндокринная система и некоторые внутренние органы. На коже лица, разгибательных поверхностях предплечий, голеней, тыле кистей, ягодицах появляются эритематозно-пигментные пятна различных очертаний и размеров, не имеющие четких границ. Постепенно пятна инфильтрируются, выступая над поверхностью кожи, увеличиваются в размерах. В результате диффузной инфильтрации кожи лица надбровные дуги резко выступают, нос деформируется, щеки, губы и подбородок приобретают дольчатый вид – развивается «львиное лицо» (facies leonina). Брови выпадают, начиная с наружной стороны.

Кожа в зоне инфильтратов становится напряженной, глянцевитой, рисунок ее сглажен, пушковые волосы отсутствуют. Иногда она имеет вид апельсиновой корки, становится лоснящейся за счет избыточных выделений сальных желез. В поздней стадии потоотделение в участках поражения прекращается, инфильтраты приобретают синюшно-бурый оттенок. На коже (как в зоне инфильтраций, так и вне их) появляются бугорки и узлы – лепромы – размером от 2–3 мм до 2 см и более плотновато-эластической консистенции, красновато-ржавого цвета.

Постепенно лепромы изъязвляются. Язвенные поверхности имеют обычно крутые, иногда подрытые инфильтрированные края, могут сливаться, образуя обширные язвенные дефекты, медленно заживающие неровным рубцом. Слизистая оболочка носа поражается практически у всех больных, становясь гиперемированной, отечной, с большим количеством мелких эрозий (лепроматозный ринит). В дальнейшем развивается ее атрофия и появляются отдельные лепромы и разлитые инфильтрации, затрудняющие носовое дыхание. При распаде лепром нос деформируется (плоско-вдавленный, хоботообразный, лорнетный, нос бульдога).

При тяжелом течении поражаются слизистые оболочки мягкого и твердого неба, гортани, спинки языка. Поражение периферических нервов, обычно двустороннее и симметричное, развивается сравнительно поздно. Вначале в зонах поражения ослабевает, а затем исчезает температурная чувствительность, за ней болевая и тактильная. Особенностью лепроматозных невритов является их восходящий характер. Наиболее часто поражаются локтевой, срединный, малоберцовый, большой ушной нерв, верхняя ветвь лицевого нерва. Нервные стволы утолщены, плотные, гладкие. Постепенно развиваются трофические и двигательные нарушения (лагофтальм, парез жевательной и мимической мускулатуры, амиотрофии, контрактуры, трофические язвы).

Туберкулоидный типотличается более легким течением, поражаются обычно кожа и периферические нервы. Микобактерии выявляются в очагах поражения с трудом, в соскобе слизистой оболочки носа обычно отсутствуют. Клинические проявления туберкулоидного типа характеризуются появлением на коже немногочисленных различных по очертаниям и величине эритематозных пятен, а также папулезных элементов, являющихся основным признаком заболевания. Папулы обычно мелкие, плоские, красновато-синюшные, полигональные, склонные к слиянию в бляшки с резко очерченным, валикообразно приподнятым округлым или полициклическим краем. Бляшки склонны к периферическому росту. Излюбленная локализация высыпаний – лицо, шея, сгибательные поверхности конечностей, спина, ягодицы.

Постепенно центральная часть бляшек атрофируется, гиперпигментируется, начинает шелушиться, а по краю их сохраняется эритематозная кайма шириной до 2–3 см и более – фигурный туборкулоид. На месте рассосавшихся высыпаний остаются участки гипопигментации или атрофии кожи. В очагах поражения нарушены сало– и потоотделение, выпадают пушковые волосы. Поражения периферических нервных стволов, кожных веточек нервов, вазомоторные нарушения выявляются очень рано (иногда до кожных проявлений). Отмечаются расстройства температурной, болевой и тактильной чувствительности, нередко выходящие за пределы высыпаний (за исключением тактильной чувствительности).