Алексей Тополянский - Справочник практического врача. Книга 2

Как правило, при целиакии, особенно при длительном ее течении, имеет место нарушенное всасывание дисахаров, жиров, витаминов, железа, кальция, нарушается транспорт цистина, обмен триптофана, т. е. речь идет об универсальной мальабсорбции. В связи с этим понятен полиморфизм клинической картины. Дети страдают не только физически, но и психически (лабильность настроения, замкнутость, повышенная возбудимость, негативизм). Важным признаком заболевания при длительном его течении является низкорослость.

Течение целиакии волнообразное, нередко присоединяется вторичная инфекция, в ряде случаев решающая судьбу больного.

Диагностика целиакии, если помнить об этом заболевании, нетрудна. Совокупность данных анамнеза, характерного вида больного и стула достаточны для постановки предположительного диагноза целиакии. Если на фоне аглютеновой диеты улучшается состояние больного, а погрешность в диете ведет к появлению характерного для целиакии стула, диагноз почти не вызывает сомнений. Уточнение диагноза возможно при тщательном копрологическом исследовании (наличие в кале большого количества жирных кислот и мыл), биохимическом исследовании крови (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, снижение концентрации холестерина и липидов, гипокальциемия, гипофосфатемия, гипосидеринемия и др.), рентгенологическом исследовании (остеопороз, горизонтальные уровни в петлях кишок, дискинезия кишечника). Окончательный диагноз устанавливается при гистологическом анализе биоптатов слизистой оболочки тощей кишки. В крови могут быть выявлены антиглиадиновые, антиретикулиновые и антиэндомизиальные иммуноглобулины.

Дифференциальный диагноз проводят с кишечной формой муковисцидоза, дисахаридазной недостаточностью, аномалиями желудочнокишечного тракта.

Лечение целиакии комплексное. Основа лечения – назначение на длительный период (годы) аглютеновой диеты: исключаются все злаки (кроме риса, гречки, кукурузы), а также продукты, которые могут содержать глиадин, в том числе хлеб, сухари, печенье, кондитерские мучные и макаронные изделия, паштеты, колбасы. Дети хорошо переносят картофель, фрукты, овощи, соевую муку, растительные жиры, мясо и рыбу и др.

При соблюдении аглютеновой диеты масса тела больных начинает восстанавливаться через 3 нед. Гистологические изменения в кишечнике начинают исчезать спустя 2–2,5 года. Одновременно с назначением аглютеновой диеты проводят симптоматическую терапию: витамины, препараты кальция, железа, ферментные препараты, массаж, гимнастика и др. Дети, страдающие целиакией, должны находиться на диспансерном учете.

Прогноз при соблюдении диеты и правильном лечении благоприятный.

ЭКССУДАТИВНАЯ ЭНТЕРОПАТИЯ– гетерогенная группа болезней и патологических состояний, характеризующихся повышенной потерей плазматических белков через желудочно-кишечный тракт с явлениями нарушенного всасывания, гипопротеинемией, отеками, задержкой физического развития.

Этиология, патогенез. Различают первичную (наследственную) и вторичную (приобретенную) экссудативную энтеропатию (при различных хронических желудочно-кишечных заболеваниях). У большинства больных обнаруживают лимфангиэктазию на ограниченном участке или на всем протяжении кишечника.

Клиническая картина. Заболевание чаще развивается остро после года, однако не исключается транзиторное и хроническое течение. Клиника складывается из следующих симптомов: отеки, задержка физического развития, диарея, снижение массы тела. Отеки могут быть небольшими или распространенными в виде анасарки. В небольшом числе случаев наблюдаются гипокальциемические судороги и крайняя степень дистрофии. Потеря плазменного белка, который содержит также все классы иммуноглобулинов, резко снижает общую сопротивляемость детей к инфекциям и обусловливает затяжное течение инфекционных заболеваний.

Диагноз основывается на данных анамнеза, клинических симптомах, результатах рентгенологического исследования кишечника и биопсии слизистой оболочки тонкой кишки.

Дифференциальный диагноз проводят с нефротическим синдромом. Отличительной особенностью в этом случае является несоответствие гипопротеинемии содержанию белка в моче. Наличие белка плазмы крови в кале говорит в пользу экссудативной энтеропатии.

Лечение желательно начать как можно раньше. Парентерально вводят белковые препараты (альбумин, плазма и др.). Показана диета с повышенным содержанием белка, исключением животных жиров и заменой их растительными маслами (кокосовым, оливковым, подсолнечным и др.), ограничением поваренной соли. Используют продукты лечебного питания, содержащие триглицериды со средней длиной углеводородной цепи (портаген, прегестимил и др.). При обострении процесса используют глюкокортикоиды длительными курсами (суточная доза эквивалентна 2–3 мг преднизолона). При значительных отеках назначают фуросемид, спиронолактон. Рекомендуются витамины, ферменты, гепато-протекторы, мембраностабилизирующие средства. Специфическая терапия не разработана.

Прогноз при первичной экссудативной энтеропатии серьезный.

АБОРТ– прерывание беременности в сроки от зачатия до 22 нед, считая с первого дня последней менструации. Различают самопроизвольный и искусственный аборт.

Самопроизвольный аборт (выкидыш, спонтанный аборт)самопроизвольное прерывание беременности до 22 нед. В зависимости от срока прерывания беременности условно различают ранний (до 12 нед) и поздний (с 12 до 22 нед) самопроизвольный аборт. Прерывание беременности в сроки от 22 до 28 нед (согласно номенклатуре ВОЗ) обычно называют очень ранними преждевременными родами, если новорожденный прожил 7 дней после рождения. Если он погиб ранее 7 дней после рождения, то это считается поздним самопроизвольным выкидышем. Самопроизвольный аборт, повторяющийся при следующих одна за другой беременностях (более 2 раз), называют привычным выкидышем. Его причинами могут быть дисфункция яичников, коры надпочечников, воспалительные заболевания половых органов, предшествующие искусственные аборты, особенно при первой беременности, вредные привычки и другие факторы.

Механизм самопроизвольного аборта различен. В ряде случаев сначала возникают сокращения матки, вызывающие отслойку плодного яйца. В других случаях сокращениям матки предшествует гибель плодного яйца (при токсикозах беременных, инфекционных заболеваниях и др.). Иногда отслойка и гибель плодного яйца и сокращения матки происходят одновременно.