Сэм Кин - Дуэль нейрохирургов. Как открывали тайны мозга и почему смерть одного короля смогла перевернуть науку

Исследователи усыпили их и провели вскрытие, а потом послали мозговые ткани патологоанатому. Она обнаружила бляшки и губчатые дыры. Группа Гайдушека за один день составила статью для журнала Nature , которая была опубликована через две недели и произвела впечатление разорвавшейся гранаты. Они не только исключили генетическую версию происхождения куру, но и доказали, что дегенеративная болезнь мозга была заразной у приматов, – результат, неслыханный для всех остальных.

Более того, они осмелились рассуждать о более широких последствиях своей работы для медицины в целом. Они предположили, что куру, почесуха и болезнь Крейцфельда – Якоба, которые приводили к однотипным «губчатым» травмам мозга и могли долго находиться в латентном состоянии перед тем, как перейти в активную фазу, были вызваны новым классом микробов, который они назвали «медленными вирусами» .

Эпидемиология болезни куру значительно прояснилась в 1960-е годы. Гайдушек всегда отвергал связь куру и каннибализма, поскольку это укрепляло «варварские» стереотипы. Кроме того, связь куру и каннибализма всегда ставилась под сомнение несколькими фактами. К примеру, только женщины ели мозги на заупокойных пирушках, но дети все равно заболевали куру, причем это были дети обоих полов. Более того, христианские миссионеры – они настаивали, что форе ели плоть и кровь Христа, – практически искоренили каннибализм к середине 1950-х годов, но болезнь куру не исчезла.

Для некоторых исследователей идея каннибализма все же была не лишена оснований. Форе обратились к каннибализму лишь в 1890-х годах, когда мода на заупокойные пирушки пришла к ним с севера. Интересно, что первые случаи заболевания куру были отмечены десять лет спустя. И вспышки болезни были самыми свирепыми в племенах, наиболее склонных к ритуальному каннибализму.

Что более важно, потрясенные антропологи поняли, что форе несколько искажали правду относительно своего заупокойного меню. Поедание серого и белого вещества мозга находилось под запретом для детей, но матери племени, будучи обычными женщинами, часто потворствовали их аппетиту, обеспечивая готовых переносчиков инфекции. И хотя каннибализм действительно прекратился в середине 1950-х годов, эксперименты с шимпанзе объясняли временную задержку, так как развитие болезни куру могло занимать целые годы даже при прямой инъекции в мозг. Благодаря совокупности этих фактов, ученые осознали, что каннибализм может все объяснить.

Это были первые крохи хороших новостей в исследовании болезни куру. К счастью, они оказались не последними. В конце 1960-х годов куру стала болезнью более старшего поколения, и число заболевших сократилось. После прекращения заупокойных пиров средний возраст жертв увеличивался год за годом, и все меньше молодых людей были подвержены заражению. Болезнь куру так и не исчезла, но к 1975 году, когда Папуа – Новая Гвинея обрела независимость от Австралии, горцы наконец почувствовали, что худшее осталось позади.

Более того, в 1976 году их защитник Карлтон Гайдушек получил Нобелевскую премию за открытие «медленных вирусов». В том году Гайдушек возглавил список американских лауреатов, а Милтон Фридман и Сол Беллоу последовали за ним. Шумиха и формальности по поводу вручения премии пробудили в нем прежнюю склочность характера. (Друзья строили догадки, приходилось ли ему носить галстук до торжественной церемонии.) Кроме того, Гайдушек самовольно привез в Швецию восьмерых своих приемных сыновей. Они ночевали на полу в спальных мешках в одном из самых модных и дорогих отелей Стокгольма.

Но даже после вручения Нобелевской премии ученых донимал один вопрос: что за «медленные вирусы» были причиной куру, почесухи и болезни Крейцфельда – Якоба?

Главной проблемой теории «медленных вирусов» было наличие гематоэнцефалического барьера. С 1885 года ученые знали, что если инъецировать, скажем, голубой краситель в кровеносную систему, то легкие, сердце, печень и все прочие внутренние органы окрасятся в голубой цвет. Но с мозгом этого не произойдет, потому что гематоэнцефалический барьер пропускает только заранее одобренные молекулы. (К сожалению, он также препятствует проникновению в мозг большинства лекарств в виде таблеток или инъекций, что затрудняет лечение определенных заболеваний мозга, таких как болезнь Альцгеймера или Паркинсона.)

Микробам еще труднее преодолеть барьер; за исключением некоторых, таких как бактерия сифилиса в форме штопора, поразившая разум Шарля Гито, большинство из них не могут проникнуть в «святая святых» мозга.

Более того, мозг жертв куру никогда не испытывал воспаления, что было нехарактерно для заражения любыми известными микробами. Предполагаемые вирусы также оказались тревожно устойчивыми к стерилизации. Ткани, зараженные куру, оставались заразными даже после нагревания в печи, вымачивания в едких растворах, обработки ультрафиолетовым излучением, обезвоживания наподобие вяленого мяса или воздействия радиации. Ни одна живая материя не могла выжить после таких воздействий.

Это привело некоторых ученых к предположению, что инфекционные агенты могут быть не живыми с формальной точки зрения; возможно, это лишь биологические отходы, вроде случайных белковых молекул. Но эта идея настолько противоречила всему, что они знали, что для ее рассмотрения понадобился такой же упрямый и несгибаемый человек, как Карлтон Гайдушек.

Этим человеком оказался Стенли Прусинер, который открыл новый большой этап в исследовании куру. Нельзя сказать, что его карьера имела блестящий старт. Как невролог он потерпел настоящий провал, когда впервые посетил возвышенности Новой Гвинеи в 1978 году. Туземным бойс фактически пришлось заталкивать его в горы, упираясь руками в спину, а вскоре после встречи с первыми пациентами он слег от какого-то кишечного расстройства, и его пришлось нести назад на носилках.

Тем не менее Прусинер вернулся в свою лабораторию в Сан-Франциско полный великих планов. Он особенно сосредоточился на исследовании «мусорных» белков как биологического агента, который мог являться причиной куру и болезни Крейцфельда – Якоба.

В отличие от клеток белки не живые; в сущности, большинство белков остаются беспомощными за пределами клетки. Но вероятно, полагал Прусинер, некоторые белки могут выживать самостоятельно и даже как-то размножаться. Поскольку белки имеют более простое устройство, они также должны лучше переносить стерилизацию, легче преодолевать гематоэнцефалический барьер и не вызывать воспаления внутри мозга, так как они не имеют необходимых маркеров для распознавания со стороны иммунных клеток.