Оливер Сакс - Человек, который принял жену за шляпу и другие истории из врачебной практики

Так мы и сделали, и стала вырисовываться некая картина. Собранные данные свидетельствовали о том, что у нее по всему телу, с головы до кончиков пальцев, отказало суставно-мышечное чувство. Ее теменные доли работали – но работали вхолостую. Возможно, Кристина действительно находилась в истерическом состоянии, но произошло и что-то гораздо более серьезное. Никто из нас никогда с подобными ситуациями не сталкивался; даже воображение нам тут отказывало. Пришлось опять вызывать специалиста, но на этот раз не психиатра, а физиотерапевта.

В силу экстренности вызова специалист прибыл немедленно. Широко раскрыв глаза при виде Кристины, он быстро провел тщательное общее обследование, а затем приступил к электротестированию нервной и мышечной функции.

– Совершенно исключительный случай, – сказал он наконец. – Никогда не сталкивался ни с чем подобным ни на практике, ни в литературе. Вы правы, у нее пропала вся проприоцепция, от макушки до пяток. Она вообще перестала получать сигналы от мышц, суставов и сухожилий. Слегка нарушена и остальная периферия – затронуты тонкое осязание, ощущение температуры и боли и, в незначительной степени, моторные волокна. Но основной ущерб – в области сигналов о положении и движении.

– А в чем причина? – спросили мы.

– Вы неврологи – вам и выяснять.

К вечеру состояние Кристины стало критическим: потеря мышечного тонуса, поверхностное дыхание, полная неподвижность. Мы обдумывали, не подключить ли аппарат искусственного дыхания, – ситуация была угрожающая и абсолютно незнакомая. Спинномозговая пункция выявила картину полиневрита совершенно особого типа, отличающегося от синдрома Гиллиана-Барре, для которого характерно обширное поражение моторики. У Кристины моторика не пострадала, и ключевым фактором был почти чисто сенсорный неврит, затронувший чувствительные корешки вдоль всего спинного мозга, а также чувствительные отделы черепно-мозговых нервов [38].

Операцию по удалению желчного пузыря отложили – проводить ее в таких обстоятельствах было бы безумием. Гораздо острее стоял вопрос, выживет ли Кристина и можно ли ей помочь.

– Каков приговор? – едва заметно улыбнувшись, одними губами спросила Кристина после того, как пришли результаты анализа спинномозговой жидкости.

– У вас воспаление, неврит… – начали мы и затем рассказали ей все, что знали на тот момент. Когда мы что-то пропускали или осторожничали, ее прямые вопросы возвращали нас к сути дела.

– Есть надежда на улучшение? – спросила она. Мы переглянулись.

– Совершенно неизвестно…

Ощущение тела, объяснил я Кристине, складывается из трех компонентов – зрения, чувства равновесия (вестибулярный аппарат) и проприоцепции. Именно эту последнюю она и утратила. В нормальных обстоятельствах все три системы работают сообща. При отказе одной две другие могут до некоторой степени скомпенсировать ее отсутствие. Я подробно рассказал Кристине об одном из своих пациентов [39], у которого не работали органы равновесия, так что вместо них ему приходилось использовать зрение. Описал я ей и пациентов с нейросифилисом, сухоткой спинного мозга (tabes dorsalis), со сходными, но ограниченными областью ног симптомами. Эти больные тоже вынуждены были компенсировать нарушения вестибулярного аппарата при помощи зрения (см. главу 6 – «Фантомы»). Случалось, я просил их подвигать ногами и слышал в ответ: «Сейчас, док, дайте только их отыскать». Кристина выслушала меня внимательно, с какой-то отчаянной сосредоточенностью.

– Что ж, – проговорила она, – мне теперь тоже нужно будет пользоваться зрением там, где раньше хватало – как вы это назвали – проприоцепции. Я уже заметила, – добавила она задумчиво, – что начинаю «упускать» руки. Кажется, что они вот здесь, а на самом деле они совсем в другом месте. Эта ваша проприоцепция – что-то вроде глаз тела; так тело видит себя. И если, как у меня, она исчезает, тело слепнет, не может себя видеть, верно? Поэтому впредь мне придется смотреть за ним, быть его глазами.

– Все правильно, – ответил я. – Вы бы могли быть физиологом.

– Мне и придется теперь стать чем-то вроде физиолога, – ответила она, – раз моя физиология разладилась и сама по себе, возможно, вообще никогда не восстановится.

Кристине скоро пригодилась такая замечательная твердость духа: несмотря на то, что острое воспаление спало и спинномозговая жидкость вернулась к норме, функция суставно-мышечных нервных волокон так и не восстановилась – ни через неделю, ни через месяц, ни через год. С тех пор прошло восемь лет, и все остается по-прежнему, даже если учесть, что путем сложной психической и нравственной адаптации Кристине удалось выстроить себе если и не полноценную жизнь, то хотя бы какое-то ее подобие.

Всю первую неделю она провела в постели, без движения и почти не принимая пищи. Ею владели ужас и отчаяние. Что с ней будет, если не наступит естественное улучшение? Если каждое движение придется совершать сознательно и искусственно? Если бестелесность станет ее обычным состоянием?

И все же через некоторое время жизнь стала брать свое, и Кристина понемногу задвигалась. Сначала она ничего не могла делать без помощи зрения, и стоило ей закрыть глаза, как она бессильно валилась на пол. Ей приходилось постоянно контролировать себя визуально, а это требовало непрерывных, тщательных, почти болезненных усилий. Такой сознательный контроль поначалу делал ее движения неуклюжими и неестественными, однако вскоре, к нашей несказанной радости и изумлению, у нее постепенно стал вырабатываться необходимый автоматизм. Изо дня в день движения ее становились все точнее, все гармоничнее и свободнее – оставаясь при этом в полной зависимости от зрения.

С каждой неделей утраченная обратная связь суставно-мышечного чувства заменялась бессознательным контролем, основанным на зрении, визуальном автоматизме и все более беглых и органичных рефлексах. Одновременно происходили и более фундаментальные изменения. Внутренний зрительный образ тела у человека достаточно слаб (полностью отсутствуя у слепых) и в нормальных условиях подчинен кинестетической модели тела. Кристина утратила эту модель, и зрению пришлось взять на себя ведущие функции. Ее визуальный образ тела стал быстро развиваться. То же самое, вероятно, произошло и с вестибулярным «образом», причем интенсивность изменений превосходила наши самые смелые ожидания [40].

Помимо развития вестибулярной обратной связи, очевидным было усиленное использование слуха – акустической авторегулировки. В обычных условиях слуховой контроль вторичен и в речевом процессе почти не участвует. Наша речь остается в норме, даже если мы временно глохнем от тяжелой простуды, а некоторые глухие от рождения люди прекрасно говорят. Объясняется это тем, что модуляция речи обычно осуществляется на основании притока проприоцептивных нервных сигналов от голосового аппарата. Кристина не получала этой информации и в результате утратила нормальный тонус и артикуляцию речи. Теперь, чтобы поменять высоту или тембр голоса, ей приходилось пользоваться слухом.