Н. Гадальшина - Новые люди. Предпосылки появления человека ноосферы

Кожные

× отсутствуют

× атрофические стрии, не связанные с выраженными изменениями массы тела, беременностью или частым локальным механическим воздействием

× рецидивирующие или послеоперационные грыжи

Твердая мозговая оболочка

× – пояснично-крестцовая дуральная эктазия, выявленная при КТ или МРТ

× отсутствуют

Отягощенная наследственность

× наличие близких родственников, которые удовлетворяют данным диагностическим критериям:

× наличие мутации в FBN1, известной в качестве причины возникновения синдрома Марфана; или

× наличие ДНК-маркеров синдрома Марфана

× отсутствуют

Вилльфраншские критерии диагностики синдрома Эйлерса-Данло (1998)

Большие критерии

Малые критерии

Классический тип

× повышенная растяжимость кожи

× широкие

× атрофические рубцы (проявление слабости тканей)

× гипермобильность суставов

× гладкая бархатистая кожа

× подкожные кистоподобные узелки

× подкожные сферические образования

× осложнения гипермобильности суставов (растяжение сустава, вывихи и подвывихи, плоскостопие)

× мышечная гипотония, задержка развития моторики

× ушибы и кровоподтеки при незначительных ударах

выраженные проявления растяжимости и слабости тканей (грыжи пищеводного отверстия, анальный пролапс в детском возрасте, цервикальная недостаточность)

× хирургические осложнения (послеоперационные грыжи)

× генетическая предрасположенность к заболеванию)

ипермобильный тип

Артралгия

продолжительностью

не менее 3 месяцев в 4

и более суставах

Артралгия не менее 3 месяцев в 1—3 суставах или боли в спине не менее 3 месяцев, Спондилолистез, спондилез

Подвывихи, вывихи более чем в 1 суставе или рецидивирующие в 1 суставе

Эпикондилит, бурсит, теносиновит

Марфаноподобная внешность (астенический тип телосложения, высокий рост, арахнодактилия (положительный тест запястья), отношение верхнего сегмента к нижнему <0,89, отношение роста к размаху рук> 1,03

Кожа: истончена, повышенная растяжимость

(складка на тыле киста оттягивается> 3 см), стрии, шов «папиросная бумага»

Глазные симптомы: нависающие веки антимонголоидный разрез глаз

Варикозные вены, вентральные грыжи, пролапс матки, прямой кишки

Синдром гипермобильности суставов устанавливается при наличии двух больших критериев, или одного большого и двух малых, или только четырех малых критериев.

Неклассифицируемый (недифференцированный) фенотип ДСТ

НДСТ диагностируется при выявлении не менее 6 малых внешних и/или висцеральных признаков ДСТ, после исключения дифференцированных синдромов. Обязательным является наличие отягощенного анамнеза.

Биохимические показатели свидетельствующие о наличии ДСТ

Общий оксипролин в суточной моче 30—70 мг/сутки

Процент свободного оксипролина 4—9 мг/сутки —

Уроновые кислоты сульфатированных ГАГ 3—5 мг/сутки

Общий оксипролин в суточной моче 0—30 мг/сутки

Сбший оксипролин з суточной моче 70—110 мг/сутки

Процент свободного оксипролина в суточной моче

Гексозы сульфатированных ГАГ 5—7 мг/сутки

Фибронектин в сыворотке крови 300—400 нг/мл

Гексозы сульфатированных ГАГ 1—3 от/сутки

Фибронектин 50—100 нг/мл

Уроновые кислоты суммарных ГАГ 5—8 мг/сутки

Гексозамины в сыворотке крови 1—3 ммоль/л

Уроновые кислоты суммарных ГАГ 1—3 мг/сутки

Процент свободного оксипролина в суточной моче

Гексозы суммарных ГАГ 6—12 мг/сутки

Уроновые кислоты сульфатированных ГАГ 0—3 мг/сутки

Гексозамины в суточной моче 80—110 мг/сутки

Оксипролин в сыворотке крови 20—50 ммоль/л

Гексозы суммарных ГАГ 20—24 мг/сутки

Оксипролин в сыворотке крови 80—110 ммоль/л

Фибронектин в сыворотке крови 100—200 нг/мл

ГАГ в сыворотке крови 0—3 ммоль/л

Гексозы, связанные с пептидами мочи 120—150 мг/сутки

Сиачовые кислоты в «сыворотке крови 0,1—0,2 ммоль/л

Г-1-концевой пропептид III типа проколлагена 0—3 мг/л

Сиаловые кислоты в сыворотке крови 0,4—0,5 ммоль/л

ГАГ в сыворотке крови 3—6 ммоль/л 1,55 0,120

В многочисленных исследованиях терапевтов, кардиологов и педиатров, посвященных НДСТ, неврологическая симптоматика описывается, в основном, в виде синдрома вегетативной дисфункции, астенического синдрома, вертеброгенного синдрома.