Алексей Яковлев - Реабилитация при болезни Паркинсона

На V стадии происходит нарастание когнитивных нарушений с одновременным появлением психотических расстройств вследствие вовлечения в процесс структур неокортекса, прежде всего, ассоциативных зон в префронтальной, височной и теменной коре.

На VI стадии происходит усугубление изменений в ранее пораженных структурах с вовлечением первичных сенсорных и моторных зон коры. О «периферическом» генезе БП стали говорить, когда было показано, что в латентном периоде БП нейродегенеративные «паркинсонические» изменения (агрегаты α-синуклеина, тельца Леви) выявляются в периферических вегетативных нейронах: в клетках нервных сплетений кишечника, пре- и паравертебральных ганглиях, в дистальных симпатических терминалях и ганглиях симпатического ствола, нейронах надпочечников, слюнных желез, кожи и т. д.. Одной из теорий предполагается, что вовлечение парасимпатических интрамуральных нейронов кишечника и клеток обонятельных ядер может быть наиболее ранними патологическими событиями при БП, которые указывают на возможность вдыхания и/или алиментарного поглощения триггерного патогена. Дальнейшее распространение патологического процесса может происходить по волокнам обонятельного и блуждающего нервов (с поражением соответствующих нейронов каудального ствола), а также по механизмам ретроградного аксонального транспорта (в периферической вегетативной нервной системе – см. рис. 7).

Рис. 7. Патоморфологическая стадийность БП.

В классификации БП выделяют клиническую форму, стадию и темп прогрессирования.

В зависимости от доминирования в клинике того или иного симптома выделяют три клинических формы: акинетико-ригидно-дрожательную (60—70%), акинетико-ригидную (15—20%) и дрожательную (5—10%).

В отношении клинической стадии заболевания общепризнанной является следующая классификация стадий (степеней тяжести) БП:

Стадия 0. Двигательные проявления отсутствуют;

Стадия 1. Односторонние проявления заболевания;

Стадия 2. Двусторонние проявления заболевания без постуральной неустойчивости;

Стадия 3. Умеренно выраженная постуральная неустойчивость, возможно самостоятельное передвижение;

Стадия 4. Значительная утрата двигательной активности, но пациент в состоянии передвигаться;

Стадия 5. При отсутствии посторонней помощи пациент прикован к постели или инвалидному креслу.

Выделяют также модифицированную шкалу Хен и Яр (Hoehn, Yahr, 1967), которая впервые была опубликована в журнале «Neurology» Маргарет Хён и Мелвином Яром и официально утверждена в 1967 году.

Модифицированная шкала Хен и Яр

Стадия 0.0 – нет признаков паркинсонизма (данная стадия характеризуется отсутствием клинических проявлений заболевания, однако в центральной нервной системе уже начинаются структурные изменения. Болезнь на этой стадии диагностируется очень редко, как правило, случайно) ;

Стадия 1.0 – только односторонние проявления (у больных наблюдают односторонний тремор кисти руки, тремор имеет слабо выраженный характер. По мере прогрессии появляются изменения осанки, мимики лица, походки, может появляться боль в плечевом суставе на стороне поражения. Также может появиться ощущение «песка в глазах», вследствие сокращения количества мигательных движений век. У пациентов увеличиваются затраты времени на бритье, расчесывание и другие ежедневные манипуляции) ;

Стадия 1.5 – односторонние проявления с вовлечением аксиальной мускулатуры (происходят локомоторные изменения, сокращение амплитуды движений, появляется выраженная ригидность мышц лица и шейного отдела) ;

Стадия 2.0 – двухсторонние проявления без признаков нарушения равновесия (расстройства носят двусторонний характер и проявляются дрожанием кистей рук, недостаточной амплитудой и скованностью. Возникает непроизвольное покачивание головы, а ригидность лицевой мускулатуры приводит к гипомимии («маскообразное» лицо) ;

Стадия 2.5 – мягкие двухсторонние проявления. Сохранена способность преодолевать вызванную ретропульсию;

Стадия 3.0 – умеренные или средней тяжести двухсторонние проявления. Небольшая постуральная неустойчивость. Но больной не нуждается в посторонней помощи (становится более выраженной ретропульсия. У пациентов прогрессирует скованность движений, в результате потери равновесия возможны падения. При ходьбе больной прижимает руки к телу, сокращается длина и высота шага – признак «шаркающей» походки. Несмотря на симптоматику, человек продолжает себя обслуживать, сохраняется частичная способность работать) ;

Стадия 4.0 – тяжёлая обездвиженность; однако ещё может ходить или стоять без поддержки (развивается значительная гипокинезия, выраженный тремор головы и конечностей. Иногда тремор уменьшается. Больной не в состоянии выполнять физическую работу, уход за собой вызывает существенные затруднения. Движения выполняются с трудом, походка становится очень медленной. На этом этапе пациенту необходимы дополнительные средства, чтобы поддерживать равновесие – трость, костыли, ходунки) ;

Стадия 5.0 – без посторонней помощи прикован к креслу или кровати (данная стадия заболевания характеризуется потерей возможности самостоятельно передвигаться. Больной перемещается при помощи инвалидного кресла, либо он все время лежит в кровати. С этого момента человек нуждается в постоянном уходе со стороны близких или медицинского персонала. Появляются выраженные нарушения глотательной функции, что ведет к потере веса) .

Кроме того, при БП принято выделять три вида темпа прогрессии заболевания: быстрый, умеренный и медленный. При быстром темпе смена стадий заболевания (первая – вторая/вторая – третья) происходит в течение 2 и менее лет. При умеренном темпе смена стадий происходит более чем за 2 года, но не более чем за 5 лет. При медленном темпе смена стадий происходит более чем через 5 лет.

Клинические проявления БП принято разделять на моторные и немоторные. Среди моторных симптомов заболевания следует выделить: брадикинезию, ригидность, тремор покоя, постуральную неустойчивость. К немоторным проявлениям БП относят: нарушения обоняния, вегетативные проявления (дисфункция желудочно-кишечного тракта, мочеиспускания, половую дисфункцию, нарушение потоотделения, постуральную гипотензию, себорею), аффективные нарушения, нарушения сна, психотические нарушения, когнитивные нарушения.