Александр Карницкий - Терапия для профессионалов. Синдромы в клинической практике

При отсутствии возможности определения концентрации в крови витамина В 12и подозрении на данное заболевание вполне оправдано пробное лечение витамином В 12, которое при В 12-дефицитной анемии через 3–5 дней проявится значительным увеличением количества ретикулоцитов.

Величина среднего содержания гемоглобина в эритроците (МСН) позволяет определить характер анемии: гипо-, нормо- или гиперхромная.

Для гипохромных анемий характерны низкие значения МСН (< 27 пг); при этом в большинстве случаев средний объем эритроцита (MCV) не превышает 80 фл (анемии микроцитарные).

К гипохромным относятся:

• железодефицитные анемии;

• анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов (сидероахрестические анемии): наследственные формы и приобретенные формы при алкогольной интоксикации, хронической свинцовой интоксикации, недостаточности витамина Be, воздействии некоторых медикаментов, миелопролиферативных заболеваниях;

• талассемии.

При гиперхромных анемиях определяются высокие значения МСН (> 31 пг); MCV > 95 фл (анемии макроцитарные).

К гиперхромным относятся:

• В 12-дефицитная анемия;

• фолиеводефицитная анемия.

При нормохромных анемиях значения МСН нормальны (27–31 пг), анемии нормоцитарные (MCV не выходит за рамки нормальных показателей – женщины 81–99 фл, мужчины 80–94 фл).

К нормохромным относятся:

• гемолитические анемии;

• острые постгеморрагические анемии;

• анемии при лейкозах, метастазах злокачественных опухолей в костный мозг, миелофиброзе, апластической анемии и др.

Гемолитические анемии бывают наследственными и приобретенными, имеют в своем течении 3 периода: период гемолитического криза, период субкомпенсации гемолиза и период компенсации гемолиза (ремиссии).

Для гемолитических анемий вне ремиссии характерно:

• нормальные значения МСН;

• увеличено количество ретикулоцитов;

• повышен уровень непрямого билирубина;

• повышен уровень сывороточного железа;

• при внутрисосудистом гемолизе в плазме повышено содержание свободного гемоглобина;

• при внутрисосудистом гемолизе в моче появляется гемосидерин;

• при анализе костного мозга выявляется увеличение числа эритрокариоцитов (более 25 %).

При подозрении на гемолитическую анемию обследование должно включать в себя:

• Общий анализ крови с ретикулоцитами и тромбоцитами (ретикулоцитоз при гемолитическом кризе).

• Морфологический анализ эритроцитов (осуществляется автоматически гематологическим анализатором) для выявления микросфероцитов, овалоцитов, фрагментированных эритроцитов, мишеневидных эритроцитов (диагностика соответствующих форм ГА).

• Определение уровня билирубина крови прямого и непрямого (при гемолитическом кризе обычно отмечается повышение в сыворотке непрямого билирубина, однако нормальные показатели содержания билирубина не исключают гемолиз; при декомпенсированном гемолизе возможно повышение и прямого билирубина).

• Исследование активности аминотрансфераз аспартатаминотрансферазы (ACT) и аланинаминотрансферазы (АЛТ), щелочной фосфатазы, лактатдегидрогеназы, мочевины, креатинина.

• Общий анализ мочи.

• Исследование мочи на уробилин (в норме не определяется, появляется в моче при гемолитическом кризе), уробилиноген (повышается при гемолитическом кризе), гемосидерин (в норме не определяется, появляется в моче при внутрисосудистом гемолизе); свободный гемоглобин (в норме не определяется, появляется в моче при внутрисосудистом гемолизе).

• Осмотическая резистентность эритроцитов (понижена при наследственном микросфероцитозе, стоматоцитозе).

• Реакция Кумбса прямая и непрямая (положительна при аутоиммунных гемолитических анемиях).

• Исследование свободного гемоглобина плазмы (повышается при внутрисосудистом гемолизе).

• УЗИ органов брюшной полости (с целью выявления спленомегалии, гепатомегалии).

Диагноз талассемий подтверждается электрофорезом гемоглобина, выявляющим увеличение концентрации фетального гемоглобина.

Лечение гемолитических анемий имеет свои особенности. Лечение гемолитического криза проводится в отделении интенсивной терапии. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, инфузионная терапия, проводится гемодиализ. Основные вопросы, которые возникают при выявленной гемолитической анемии – это вопросы о целесообразности назначения глюкокортикостероидов и проведения спленэктомии. Решение этих вопросов находится в компетенции врачей-гематологов.

Для ЖДА характерно:

• снижено содержание гемоглобина в эритроците (МСН);

• уменьшен средний объем эритроцита (MCV);

• низкий уровень сывороточного железа;

• значительно повышена ОЖСС;

• низкий уровень ферритина в сыворотке;

• повышен уровень трансферрина в сыворотке;

• снижена степень насыщения трансферрина железом.

Широко распространены хронические железодефицитные анемии, в том числе постгеморрагические. Потери железа могут быть длительными и не привлекающими к себе внимание (при геморрое, десневых кровотечениях, неинтенсивной постоянной гематурии и др.), у таких пациентов даже при низком уровне гемоглобина сохраняется относительно удовлетворительное самочувствие; резкое падение показателей красной крови до такого же уровня при остром кровотечении привело бы к шоку.

Назначение препаратов железа во многих случаях не является обоснованным. Препараты железа противопоказаны при:

• повышенном содержании железа в организме (гемосидероз, гемохроматоз),

• нарушении утилизации железа.

Даже при наличии выявленного дефицита железа необходимо определить тип дефицита железа – абсолютный (истинный) или функциональный. При абсолютном дефиците железа его назначение стимулирует эритропоэз, компенсируя анемию. У пациентов с функциональным дефицитом железа необходимо лечение эритропоэтинами (см. далее).

Если выявлен абсолютный дефицит железа, необходимо определиться с путем его введения. В большинстве случаев лечение должно проводиться пероральными препаратами. Пациенты с хронической железодефицитной анемией в большинстве случаев в достаточной степени компенсированы, и у врача есть резерв времени – несколько дней, чтобы получить эффект от таблетированного железа.

Парентерально препараты железа назначаются при:

• нарушении глотания (если возможно зондовое питание, вводятся пероральные препараты);

• непереносимости пероральных препаратов;

• гемодиализе;

• если ЖДА не устраняется пероральными препаратами железа;

• в некоторых случаях при тяжелой ЖДА для более быстрого получения эффекта.