Севастьян Пигалев - Сезонные заболевания. Весна

Недостаточность витамина В 6 возникает редко.

Причины

• Первичная – возникает только у детей, получающих искусственное вскармливание смесями с недостаточным содержанием витамина В 6.

• Вторичная – характерна как для детей, так и для взрослых.

Синдром мальабсорбции

Может быть обусловлен подавлением антибактериальными препаратами бактериальной флоры кишечника, способной синтезировать пиридоксин в достаточном количестве. Подавление микрофлоры кишечника антибактериальными препаратами на фоне повышенной потребности в витамине В 6(значительные физические нагрузки, беременность и т. д.).

Прием некоторых ЛС, являющихся антагонистами витамина В 6, ускоряющими его почечную экскрецию или повышающими потребность в нем, например циклосерина, этионамида, препаратов группы гидразида изоникотиновой кислоты, гидралазина, пеницилламина, глюкокортикоидов, эстрогенсодержащих пероральных контрацептивов.

Клиническая картина

1. Стадия прегиповитаминоза – неспецифические изменения (слабость, утомляемость, раздражительность, заторможенность, бессонница и т. д.).

2. Стадии гипо– и авитаминоза:

• себорейный дерматоз лица, волосистой части головы, шеи;

• стоматит, глоссит и хейлоз;

• периферические полиневропатии – парестезии с постепенной утратой рефлексов. У грудных детей часто возникают судорог;

• анемия – чаще всего нормобластная гипохромная, однако возможно возникновение и мегалобластической анемии, лимфопения.

Лечение

• Диета. Включение в рацион продуктов, богатых витамином В 6(зерна злаков, бобовые культуры, бананы, мясо, рыба, печень, почки животных, дрожжи).

• Коррекция нарушений функций ЖКТ.

• Замена препаратов, инактивирующих витамин В 6, на другие, не обладающие подобным действием. При невозможности произвести замену необходимо адекватное восполнение витамина В 6.

• Парентеральное введение пиридоксина (например, при заболеваниях ЖКТ). При синдроме недостаточности витамина В 6– 30-600 мг/сут в/м или в/в. При недостаточности витамина В 6, вызванной приемом ЛС, – 50-200 мг/сут в течение 3-х недель, затем по 25-100 мг/сут в/м или в/в. При синдроме недостаточности витамина В 6(с судорогами) у детей первого года жизни – начальная доза 10-100 мг/сут в/м или в/в.

• Парентеральное введение применяют в основном при невозможности приема препарата внутрь, например при тошноте, рвоте. Взрослым назначают пиридоксин 50-100 мг/сут внутрь. При необходимости дозу можно увеличить до 600 мг/сут.

• Пиридоксин в дозе 5 мг и выше ослабляет эффект леводопы (но не комбинации леводопы и карбидопы), поэтому их одновременное назначение не рекомендовано.

Профилактика

Взрослым пациентам (например, при лечении антибиотиками, сульфаниламидными или противотуберкулезными препаратами) – 1,4-2 мг/сут.

• Женщинам, принимающим пероральные контрацептивы, – 2,5-10 мг/сут.

• Беременным и кормящим – 2,1-2,2 мг/сут.

Примечание

Хронический дефицит витамина В 6увеличивает риск образования камней в почках.

Гиповитаминоз В 12

Витамин В 12(цианокобаламин, антианемический фактор [устар. ], Касла внешний фактор, протеинцианокобаламин) – водорастворимый витамин, содержащийся главным образом в продуктах животного происхождения; участвует в биосинтезе метионина и нуклеиновых кислот, в углеводном и жировом обмене; недостаточность приводит к пернициозной анемии и фуникулярному миелозу.

Источники витамина

Печень и почки животных. В природе синтезируется только микроорганизмами. Из продуктов растительного происхождения содержится в сое.

Физиологическая роль

Витамин В 12участвует в синтезе метионина, ацетата, дезоксирибонуклеотидов; необходим для гемопоэза, поддержания обновляющихся клеточных популяций (например, эпителия).

Суточная потребность – 0,002-0,005 мг.

Обмен витамина В 12

Витамин В 12поступает с пищей и всасывается в тонком кишечнике.

Внутренний фактор. Для всасывания витамина В 12в кишечнике необходим (внутренний) фактор Касла, синтезируемый париетальными клетками желудка. Фактор связывает витамин В 12и защищает его от разрушения ферментами. Комплекс внутреннего фактора с витамином В 2в присутствии ионов Са 2+взаимодействует с рецепторами энтероцитов дистального отдела подвздошной кишки. При этом витамин В 12поступает в клетку, а внутренний фактор высвобождается. Дефекты внутреннего фактора приводят к развитию анемии.

При недостаточности витамина В 12развивается анемия пернициозная и другие В 12-дефицитные анемии.

Клиническая картина

Определяется дефицитом витамина В 12:

• общие признаки анемии (слабость, одышка, тахикардия, бледность, шум в ушах и др.);

• фуникулярный миелоз (парестезии, снижение вибрационной чувствительности, атрофия мышц, полиневрит, патологические рефлексы);

• нарушение координации (положительные проба Рамберга и пальценосовая проба);

• психические нарушения (спутанность сознания, депрессия, деменция);

• со стороны ЖКТ – атрофический глоссит (малиновый лакированный язык), гепатоспленомегалия, анорексия;

• кожа – гиперпигментация, пурпура, витилиго.

Возрастные особенности

• Ювенильная пернициозная анемия часто возникает у подростков и в целом аналогична анемии у взрослых.

• Врожденная пернициозная анемия обычно проявляется до 3-х лет.

• У пожилых пернициозная анемия возникает наиболее часто в сочетании с другими аутоиммунными нарушениями, депрессией и деменцией.

Сопутствующая патология

Аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, болезнь Грейвса, гипотиреоз, гипопаратиреоз, тиреоидит Хашимото, сахарный диабет). Идиопатическая надпочечниковая недостаточность. Железодефицитная анемия. Агаммаглобулинемия. Спру тропическая. Болезнь Крона. Инфильтративные заболевания подвздошной и тонкой кишки.

Лечение

Тактика ведения:

• лечение необходимо проводить пожизненно;

• режим амбулаторный;

• ежемесячное введение витамина В 12;

• эндоскопическое обследование каждые 5 лет для исключения рака желудка или по показаниям.

Диета

Включение в рацион продуктов, богатых витамином В 12. Из продуктов животного происхождения это печень, почки, мясо, рыба, яичный желток, сыр, продукты моря; из растительных продуктов – соя.

Лекарственная терапия

Витамин В 12(цианокобаламин) – по 100 мкг п/к ежедневно в течение 1 недели, затем 1 раз в неделю в течение 1 месяца и далее 1 раз в месяц в течение всей жизни.

Меры предосторожности при назначении цианокобаламина

До уточнения характера макроцитарной анемии никогда не следует назначать фолиевую кислоту внутрь без витамина В 12, так как она нормализует гематологические показатели, но дегенерация нервной ткани продолжается.