Н. Анохина - Общая и клиническая иммунология

Это системное заболевание с преимущественным поражением височных и черепных артерий. Предполагается вирусная этиология, а механизм развития (патогенез) – иммунокомплексное поражение артерий, которое подтверждается обнаружением в стенке артерий фиксированных иммунных комплексов. Характерен также и гранулематозный тип клеточных инфильтратов. Заболевают люди пожилого возраста обоих полов. При наиболее частом варианте болезнь начинается остро, с высокой температуры, головных болей в височной области. Отмечаются видимое утолщение пораженной височной артерии, ее извилистость и болезненность при пальпации, иногда покраснение кожи. Когда диагноз поставлен поздно, то наблюдаются поражение сосудов глаза и развитие частичной или полной слепоты. С первых дней заболевания страдает и общее состояние (отсутствие аппетита, вялость, похудание, бессонница).

В анализах крови определяются высокий лейкоцитоз, нейтрофилез, ускоренная СОЭ, гипер-о^ и гамма-глобулинемия. Течение заболевания прогрессирующее, но раннее начало лечения может привести к стойкому улучшению.

Синдром Гудпасчера

Это системный капиллярит с преимущественным поражением легких и почек в виде геморрагической пневмонии (с кровоизлияниями в легочную ткань) и гломерулонефрита (поражения почечных клубочков). Болеют чаще мужчины молодого возраста (20–30 лет). Причина не ясна, но более вероятной считается связь с вирусной или бактериальной инфекцией, переохлаждением. Характерно, что впервые это заболевание было описано во время эпидемии гриппа в 1919 г. Патогенез аутоиммунный, так как обнаруживаются циркулирующие и фиксированные в тканях антитела к базальным мембранам почек и легких. При электронно-микроскопическом исследовании отмечаются изменения базальных мембран альвеол легких и почечных капилляров в виде фиксации антител к этим базальным мембранам.

Клинически заболевание начинается остро, с высокой температуры, кровохарканья или легочного кровотечения, одышки. В легких выслушивается обилие влажных хрипов в средних и нижних отделах, а на рентгеновских снимках – множество очаговых или сливных затемнений с обеих сторон. Почти одновременно развивается тяжелый, с быстрым прогрессиро-ванием гломерулонефрит с нефротическим синдромом (отеками, белком и кровью в моче) и быстрым развитием почечной недостаточности. Прогноз чаще неблагоприятный, больные погибают в ближайшие шесть месяцев или год с начала болезни от легочно-сердечной и почечной недостаточности. В крови обнаруживают анемию, лейкоцитоз и ускоренную СОЭ. Иммунологическим признаком болезни являются антитела к базальным мембранам почки.

Синдром Такаясу

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошковича)

Это системная тромботическая микроангиопатия, которая сопровождается тромбоцитопенической пурпурой, внутрисосудистым свертыванием крови (гемолизом), мозговой и почечной симптоматикой. Причина и механизм развития заболевания еще не известны. Предполагают иммунную природу болезни. Заболевают в основном молодые женщины. Болезнь начинается внезапно, с повышения температуры, появления признаков внутрисосудистого свертывания крови, тромбоцитопенической пурпуры и разнобразных нервно-психических расстройств вследствие поражения мозга. Поражаются и другие органы, прежде всего почки с быстрым развитием почечной недостаточности.

Клинически заболевание проявляется геморрагическим синдромом, петехиальными (мелкоклеточными) кровоизлияниями на коже, носовыми, желудочными, гинекологическими, почечными кровотечениями, кровоизлияниями на глазном дне. При исследовании крови находят анемию, ретикулоцитоз (незрелые клетки крови), тромбоцитопению (недостаток тромбоцитов), повышенное содержание билирубина и гипер-гаммаглобулинемию. Течение неуклонно прогрессирующее с быстрым летальным исходом.

Синдром Такаясу (синдром дуги аорты, болезнь отсутствия пульса)

Этот синдром представляет собой воспалительный процесс в дуге аорты (аортит) и в отходящих от нее ветвях. При этом развивается частичная или полная их облитерация. Могут поражаться и другие отделы аорты.

Причины (этиология) и механизмы (патогенез) этого заболевания еще не ясны. Предполагается значение иммунных нарушений, которые в своей основе имеют генетические дефекты при формировании стенки аорты. Болеют чаще молодые женщины.

Проявляется синдром постепенным нарастанием признаков нарушения кровообращения в зонах пораженных сосудов. Основным симптомом является отсутствие пульса на одной или обеих руках, реже – на сонных, подключичных, височных артериях. Больные ощущают боли и онемения в конечностях, которые усиливаются при физической нагрузке, слабость в руках, головокружения, часто с потерей сознания. При обследовании глаз обнаруживаются катаракты, изменения сосудов глазного дна (сужение, образование артериовенозных анастомозов). Значительно реже в процесс вовлекаются коронарные артерии с соответствующими симптомами. При поражении брюшной аорты с почечными сосудами развивается вазоре-нальная (почечная) гипертензия. Из общих признаков болезни характерны субфебрилитет, астенизация. Лабораторные показатели умеренные. Заболевание прогрессирует медленно, с обострениями в виде ишемии той или иной зоны. Диагноз можно поставить на ранних стадиях с помощью артериографии.

Представляет собой хроническое системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани и сосудов. Причиной возникновения этого серьезного аутоиммунного заболевания является хроническая вирусная инфекция. Это РНК-вирусы, близкие к коревым или кореподобным. Механизм развития болезни довольно сложен. В организме образуются циркулирующие аутоантитела, из которых важнейшее диагностическое значение имеют антиядерные антитела к цельному ядру и его отдельным компонентам, циркулирующие иммунные комплексы, в первую очередь ДНК-антитела к ДНК-комплементу, которые откладываются на базальных мембранах различных органов, вызывают их повреждение с воспалительной реакцией.

Болезнь имеет постепенное начало. Появляются астения (слабость), рецидивирующий полиартрит. Значительно реже бывает острое начало, характеризующееся повышением температуры, дерматитом, острым полиартритом, а далее отмечается течение с рецидивами и многосиндромной симптоматикой. Множественные поражения суставов (полиартрит) и боли в них являются наиболее частыми и ранними симптомами. Поражения касаются в основном мелких суставов кистей рук, лучезапястных, голеностопных, но могут поражаться и коленные суставы. Выраженность и стойкость поражения различны. Характерным симптомом заболевания является поражение кожи в виде эритематозных высыпаний на лице (красноты) в форме бабочки, т. е. на переносице, щеках и в верхней половине грудной клетки в виде декольте, а также на конечностях. Дерматит, полиартрит и полисерозит являются диагностической триадой системной красной волчанки. Характерно поражение сердечно-сосудистой системы. Обычно развивается перикардит с дальнейшим присоединением миокардита. Часто наблюдается бородавчатый эндокардит Либмана—Сакса с поражением митральных, аортальных и трикуспидальных клапанов. Поражение сосудов происходит в отдельных органах, но возможен синдром Рейно, который появляется задолго до развития типичной картины болезни.