Ю. Кузнецова - Факультетская терапия: конспект лекций

Единственное клиническое проявление нефротического синдрома характерно для генетически детерминированной патологии – микрокистоза почек (финский тип нефротического синдрома). У молодых и подростков нефротический синдром развивается вследствие первичных поражений почек. Морфологической особенностью раннего нефротического синдрома является минимальное изменение почек. Липоидный нефроз – это болезнь, при которой в почках имеются только минимальные изменения, в основе лежит врожденная иммунологическая недостаточность и морфологическая незрелость почек.

Классификация

Классификация следующая.

1. Врожденный нефротический синдром:

1) финского типа;

2) семейный нефротический синдром, не связанный с микрокистозом.

2. Первичный нефротический синдром:

1) нефротическая форма гломерулонефрита, гормоночувствительный вариант, морфологически связан с минимальным гломерулонефритом;

2) при других морфологических формах гломерулонефрита (нефротическая форма гломерулонефрита, гормонорези-стентный вариант, смешанная форма гломерулонефрита).

3. Вторичный нефротический синдром:

1) при системных заболеваниях соединительной ткани, системных васкулитах;

2) при почечном дисэмбриогенезе;

3) при болезнях метаболизма (патология триптофанового обмена, цистикоз, гликогеноз);

4) при инфекционных заболеваниях (малярия, цитомегалия, туберкулез, сифилис);

5) при амилоидозе;

6) при тромбозе почечных вен;

7) при отравлениях, в том числе при реакциях на лекарственные вещества;

8) при редких синдромах (саркоидоз, серповидно-клеточная анемия).

Клиника

Экстраренальные симптомы: нарастающий отечный синдром, асцит, гидроперикард, гепатомегалия, бледность (перламутровая) кожных покровов.

Симптомы гипопротеинемической кардиопатии: одышка, тахикардия, систолический шум на верхушке, волемический шок.

Мочевой синдром: протеинурия, олигурия с высокой относительной плотностью мочи, цилиндрурия.

Гипопротеинемия, резкая диспротеинемия (снижение альбуминов и β-глобулинов, повышение α 2-глобулинов), гиперсолестеринемия, высокая СОЭ.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с первичным, вторичным и врожденным нефротическим синдромом.

Лечение

Принципы лечения следующие.

1. Постельный режим, бессолевая диета, ограничение жидкости (из расчета: предыдущий диурез суточный + 15 мл/кг массы тела).

2. Глюкокортикоиды – 2–2,5 мг/кг (до 5 мг/кг) не менее 4–6 недель с постепенным снижением дозы при наступлении ремиссии. Поддерживающая доза назначается длительно – до 1,5 месяцев.

3. Иммунодепрессанты (при гормонорезистентности – неэффективности гормонов в течение 2-х месяцев, или гормонозависимости), азатиаприн, 6-меркаптопурин.

4. Мочегонные (комбинация фуросемида и верошпирона, аминорид, гипотиазид).

5. Антибактериальная терапия (пенициллин, фалоспорин).

6. Гепарин, антиагреганты.

7. Симптоматическая терапия, витаминотерапия.

8. Метиндон.

Поликистоз почек – врожденное заболевание, которое характеризуется образованием в обеих почках кист, которые увеличиваются и приводят к атрофии функционирующей паренхимы. Поликистоз относят к наследственным заболеваниям, и встречается он у членов одной семьи. Заболевание проявляется и диагностируется в возрасте 20–40 лет, но может проявить себя в юношеском и в пожилом возрасте.

Этиология и патогенез

Причина развития заболевания неизвестна. Патогенез обусловлен нарушением эмбрионального развития канальцев, часть которых превращается в кисты. Почки увеличиваются в размерах, между кистами имеются прослойки паренхимы или соединительная ткань. Возможно нагноение кист.

Клиника

Заболевание в течение многих лет может протекать бессимптомно, может быть выявлено случайно при УЗИ и обследовании, операции или вскрытии.

На ранних стадиях малосимптомно. Вследствие снижения массы паренхимы уменьшается концентрационная функция почек. Больные жалуются на полиурию, жажду, ухудшение аппетита, снижение трудоспособности, быструю утомляемость, тупые боли и тяжесть в пояснице, головную боль.

Диагностика

Полиурия 3–4 л/сутки. Моча бесцветная, низкой плотности. Никтурия. Изостенурия. Протеинурия мала. В осадке эритроциты. Возможно состояние, когда макрогематурия превращается в профузное кровотечение. Лейкоцитурия свидетельствует об инфекции, которая приводит к нагноению кист. При этом появляется лихорадка, усиливается болевой синдром, нарастает интоксикация.

При пальпации прощупывается бугристая плотная и болезненная почка.

Полиурия способствует выведению токсинов из организма, при этом азотемии может и не выявиться, но со временем функция почек нарушается, и развивается азотемия.

Состояние больного становится более тяжелым, появляется тошнота, неприятный вкус во рту. Ухудшению состояния способствует хирургическое вмешательство, беременность, нагноение кист, травма, артериальная гипертония. На поздних стадиях появляется анемия и другие признаки почечной недостаточности.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с хроническим гломерулонефритом и хроническим пиелонефритом, опухолью почек. При кистозе почки сильно увеличены в размере, и функция нарушена у обеих почек.

Лечение

Лечение симптоматическое. Щадящий режим (избегать физических нагрузок), санирование очагов хронической инфекции (простудные заболевания, кариозные зубы).

При кровотечении необходимо соблюдать постельный режим. При присоединении инфекции целесообразно назначение антибиотиков.

Необходимо соблюдать диету с ограничением белка и соли, но питание должно быть рациональным и богатым витаминами. При выраженной артериальной гипертонии назначают гипотензивные средства.

При нагноении кист проводят хирургическое вмешательство. В терминальной стадии почечной недостаточности проводят гемодиализ или трансплантацию почки.

Прогноз

Чаще заболевание приводит к почечной недостаточности.

Почечная колика – синдром, который появляется при некоторых заболеваниях почек, основной характеристикой которого являются острые боли в поясничной области.

Этиология и патогенез

Наиболее частыми причинами являются: почечнокаменная болезнь, гипергидроз, нефроптоз. Эти заболевания характеризуются нарушением уродинамики.

Почечная колика может возникнуть при обтурации просвета мочеточника кровяным сосудом, камнем, частью опухоли, ка-зеозными массами при туберкулезе. Основной причиной возникновения боли является спазм мочевых путей и ишемия, растяжение фиброзной капсулы почки и лоханочно-почечный рефлюкс.