Ю. Кузнецова - Факультетская терапия: конспект лекций

Клинические синдромы: кожный, тромботический, мышечный, суставной, неврологический, кардиальный, почечный (с синдромом артериальной гипертензии), абдоминальный, легочный.

Степень дисциркуляции. Д – нет признаков дисциркуляции.

ДI – стадия субкомпенсации (миалгия, артралгия, локальные отеки, узелки, пневмонит, миокардит, изолированный мочевой синдром). ДII – стадия декомпенсации:

А – каузалгия, отеки, цианоз конечностей, легочные инфильтраты, коронарит, перикардит, абдоминальные кризы, гепатомегалия, спленомегалия, высокое артериальное давление;

Б – некрозы кожи, слизистых оболочек, дистальная гангрена, полиневрит, нарушение мозгового кровообращения, инфаркт миокарда, легких, почек, печени, селезенки.

Осложнения

Кровоизлияния в головной мозг, легочные кровотечения, разрыв коронарной аневризмы; разрыв печени, селезенки, почек, перфорация язвы кишечника, перитонит.

Исходы

Полная ремиссия, относительная клинико-лабораторная ремиссия, инвалидность.

Клиника и диагностика

Клинические синдромы заболевания следующие.

1. Основные:

1) гипертермия неправильного типа, изнуряющие мышечные боли; подкожные или внутренние узелки; древовидное ливедо; сухая гангрена пальцев, некрозы слизистых и кожи; ассиметричный полиневрит; центральные сосудистые кризы; коронарит, инфаркт миокарда; синдром гиперэозинофильной бронхиальной астмы, абдоминальный синдром; остроразвивающаяся артериальная гипертензия;

2) лабораторные: лейкоцитоз, гиперэозинофилия, австралийский антиген;

3) биопсия кожи и мышц: деструктивно – пролиферативный васкулит с преимущественным поражением мелких артерий;

4) аортография: аневризмы мелких и средних артерий почек, печени, селезенки, брыжейки, коронарных и других артерий.

2. Вспомогательные:

1) клинические: кахексия, гипергидроз, артралгии, гиперстезия, аполирадикулоневрит, миокардит или перикардит, сосудистая пневмония или летучие легочные инфильтраты, энтероколит, гепатоспленомегалия;

2) лабораторные: увеличение СОЭ, гипергамиаглобулинемия, увеличение серомукоида, липопротеидов, фибриногена, иммуноглобулинов M, G, снижение уровня Т-лимфоцитов и повышение содержания В-лимфоцитов;

3) биопсия кожи и мышц;

4) капиллярит, лимфоидномакрофагальная инфильтрация сосудистой стенки;

5) аортография; деформация (стенозы, окклюзия) средних и мелких артерий, неравномерность контрастирования органов.

Дифференциальный диагноз

Проводится с сепсисом, ревматизмом, системной красной волчанкой, ЮРА, дерматомиозитом, феохромоцитомой, реноваскулярной гипертонией.

Лечение

Принципы лечения следующие.

1. Кортикостероиды.

2. Иммунодепрессанты.

3. Препараты аминохинолинового ряда.

4. Нестероидные противовоспалительные средства.

5. Гемодиализ.

Ревматизм (острая ревматическая лихорадка) – общее инфекционно-аллергическое заболевание с системным поражением соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе, а также вовлечением других внутренних органов и систем.

Этиология

Установлена роль в этиологии ревматизма α-гемолитического стрептококка группы А α-форма.

Классификация

Формы и степени активности:

1) активная – I, II, III степени активности;

2) неактивная.

Клинико-анатомическая характеристика поражения. Сердце:

1) ревмокардит первичный без пороков клапанов;

2) ревмокардит возвратный с пороком клапанов;

3) ревматизм без явных сердечных изменений;

4) миокардиосклероз ревматический.

Другие органы и системы:

1) полиартрит, серозиты (плеврит, перитонит, абдоминальный синдром);

2) хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нервно-психические расстройства;

3) васкулиты, нефриты, гепатиты, пневмония, поражения кожи, ирит, иридоциклит, тиреоидит;

4) последствия и остаточные явления перенесенных внесердечных поражений.

Характер течения: острое, подострое, затяжное, вялое, непрерывно-рецидивирующее, латентное.

Состояние кровообращения: Н0 – нет недостаточности кровообращения; Н 1– недостаточность I степени; Н 2– недостаточность II степени; Н 3– недостаточность III степени.

Критерии диагностики

Критерии диагностики (Киселя – Джонса – Нестерова).

Основные: кардит, полиартрит, хорея, ревматические узелки, кольцевая эритема, эффект от антиревматического лечения.

Дополнительные: предшествующая стрептококковая инфекция, лихорадка, артралгия, пневмония, утомленность, носовые кровотечения, боли в животе, удлинение интервала PQ, серологические и биохимические показатели. Для достоверного диагноза необходимо сочетание 2–3 основных критериев (из которых один обязательно кардит) и 3–4 дополнительных.

Критерии степени активности ревматизма.

I. Ревматизм с максимальной активностью (III степень).

1. Клинический синдром: яркие общие и местные проявления болезни с наличием лихорадки, преобладанием экссудативного компонента воспаления в пораженных органах и системах:

1) панкардит;

2) острый, подострый, диффузный миокардит;

3) подострый ревмокардит с выраженной недостаточностью кровообращения;

4) подострый или непрерывно рецидивирующий ревмокардит в сочетании с симптомами острого или подострого полиартрита, плеврита, перитонита, ревматической пневмонии, нефрита, гепатита, подкожными ревматическими узелками, кольцевидной эритемой;

5) хорея с выраженным проявлением активности.

2. Нарастающее увеличение размеров сердца, снижение сократительной функции миокарда, плевроперикардиальные спайки.

3. Четкие динамические изменения на ЭКГ, ФКГ в зависимости от локализации ревматического процесса.

4. Изменения показателей крови: нейтрофильный лейкоцитоз выше 10 х 109 г/л, СОЭ выше 30 мм/ч, С-реактивный белок (+++), фибриногения выше 9 – 10 г/л; α2-глобулины выше 17 %; β-глобулины – 23–25 %; проба ДФА – 0,35 – 0,05 ЕД, серомукоид выше 0,6 ЕД, титр антистерптолизина – 0 (АСЛ-0), анти-стрептогиалуронидазы (АСГ), антистрептокиназы (АСК) Ig в 3 раза выше нормы.

5. Проницаемость капилляров II–III степени.

II. Ревматизм с умеренной активностью II степени.

1. Клинический синдром: умеренные клинические проявления ревматической атаки с умеренной лихорадкой или без нее, без выраженного экссудативного компонента воспаления в пораженных органах:

1) подострый ревмокардит в сочетании с недостаточностью кровообращения I–II степени, медленно поддающийся лечению;

2) подострый или непрерывно рецидивирующий ревмокардит в сочетании с подострым полиартритом, ревматической хореей и т. д.