Ю. Кузнецова - Факультетская терапия: конспект лекций

Клиника

У больных с пернициозной анемией кожа приобретает лимонно-желтый оттенок, возможно образование пятнисто-коричневой пигментации. Больные предъявляют жалобы на снижение массы тела, вызванное анорексией, возможно повышение температуры тела. У половины больных появляются симптомы глоссита, иногда поражается слизистая щек, десен, глотки, пищевода, развивается диарея, печень увеличивается, селезенка часто увеличивается – гепатоспленомегалия; одышка, сердцебиение, экстрасистолия, слабость, головокружение, шум в ушах. Характерен для пернициозной анемии ревматический синдром, который обусловлен поражением белого вещества спинного мозга. В тяжелых случаях появляются признаки поражения задних столбов спинного мозга, походка неуверенная, нарушения координации движений, атаксия, гиперрефлексия, тонус стоп. Редкими, но опасными симптомами являются нарушения психики, максимальные вспышки, параноидные состояния.

Дифференциальный диагнозпроводится с семейной мегалобластной анемией.

План обследования.

1. Общий анализ крови, мочи, кала.

2. Исследование кала на скрытую кровь.

3. Анализ крови на ретикулоциты, тромбоциты.

4. Определение содержания в крови железа (при подозрении на железодефицитную анемию).

5. Фиброгастродуоденоскопия.

6. Колоноскопия (при невозможности ирригоскопии).

7. Рентгенологическое исследование легких.

8. Стернальная пункция, исследование миелограммы.

9. Биохимическое исследование крови (общий белок и белковые фракции, билирубин, трансаминазы).

10. Исследование секреторной функции желудка.

Принципы лечения.

1. Диетотерапия.

2. Назначение В 12и фолиевой кислоты.

3. Ферментотерапия.

4. Анаболические гормоны и инсулин.

5. Стимулирующая терапия.

Наилучшие результаты дает лечение витамином В 12(цианкоболамин). В тяжелых случаях внутривенное введение препарата по 100–200 мкг в течение недели. Курсовая доза 1500–3000 мкг. В тяжелых случаях и при наличии антител показано назначение кортикостероидов.

Гипо– и апластические анемии

Группа заболеваний системы крови, основу которых составляет уменьшение продукции клеток костного мозга, чаще трех-клеточных линий: эритроцито-, лейко– и тромбоцитопоэза.

Критерии диагностики.Врожденная анемия Фанкони: в анализе постепенное нарастание бледности кожи и слизистых, слабость, вялость, сочетающиеся с отставанием в физическом развитии, косоглазие, гиперрефлексия.

В раннем детстве появляется меланиновая коричневая пигментация кожи, выявляются аномалии костей, предплечий, больших пальцев рук, деформация позвоночника, карликовость, сочетающиеся с пороками развития сердца, почек (сердечная, почечная недостаточность), органов чувств, центральной нервной системы (микроцефалия); изменения со стороны крови: падение гемоглобина, панцитопения, уменьшение ретикулоцитов, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, понижение активности щелочной фосфатазы, полисахаридов.

Врожденная анемия Эстрена – Дамешека. В анамнезе: проявляется на раннем этапе развития детей с постепенного развития бледности, раздражительности, апатии; своеобразная внешность: светлые волосы, курносость, широко расставленные глаза, утолщение верхней губы с ярко-красной каймой; замедление темпов окостенения в запястьях; выражена сплено– и гепатомегалия, изменения со стороны крови; нарастающая железодефицитная анемия; в пунктате костного мозга: бледность мозга за счет развития гипопластического эритропоэза.

Приобретенные гипо– и апластические анемии. В анамнезе: развиваются после вирусных инфекций, при предрасположенности к аллергическим реакциям на медикаменты и токсины. Отличается бурным развитием клинических симптомов; температурная реакция (субфебрилитет), бледность, сыпь на коже, экзантема на слизистых, стоматит и ангина, кровавый стул, слабость, анорексия, одышка, возможны кровоизлияния в мозг, надпочечники:

1) изменения со стороны крови: панцитопения, резкое снижение гемоглобина, гиперхромия и макроцитоз эритроцитов, содержание железа в сыворотке крови нормальное или повышено;

2) в пунктате костного мозга: жировые перерождения, бедность форменными элементами, отсутствие молодых форм мегалокариоцитов.

План обследования.

1. Общий анализ крови, мочи.

2. Анализ крови на ретикулоциты, тромбоциты.

3. Стерильная пункция с исследованием миелографии.

4. Фиброгастродуоденоскопия, колоноскопия, ультразвуковые исследования печени, поджелудочной железы, почек (для исключения новообразования).

Дифференциальный диагноз.Угнетение кроветворения может встречаться при остеосклерозе и остеомиелофиброзе. Необходимо также дифференцировать апластические (гипопластические) анемии от острого лейкоза, болезни Верльгофа.

Принципы лечения.

1. Трансфузия эритроцитарной массы при острых формах.

2. Плазмофорез с введением свежезамороженной плазмы, альбумина или реополиглюкина.

3. Воздействие на сосудистую стенку (дицинон, серотонин, рутин, аскорбиновая кислота – аскорутин).

4. Глюкокортикоиды вместе с массивными дозами антибиотиков; витамины группы В, фолиевая кислота.

5. Аминокапроновая кислота, анаболические гормоны (рета-болин).

6. Спленэктомия.

Гемолитические анемии

Это анемии, развивающиеся вследствие разрушения эритроцитов.

Этиология– группа приобретенных и наследственных заболеваний, характеризующихся внутриклеточными или внутрисосудистыми разрушениями эритроцитов. Аутоиммунные гемолитические анемии связаны с образованием антител к собственным антителам эритроцитов.

Критерии диагностики:наследственная микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского – Шоффира):

1) в анамнезе: первые симптомы выявляются в любом возрасте, начинаются в результате имеющегося врожденного дефекта липоидных структур оболочки эритроцитов, поэтому имеет значение выявление родственников, страдающих анемией;

2) бледность с лимонно-желтым оттенком, врожденный стегеин (башенный череп, широкая переносица, высокое небо, вялость, слабость, снижение аппетита вплоть до анорексии, головокружение);

3) изменения со стороны сердечно-сосудистой системы, сердцебиения, одышка, систолический шум;

4) изменения со стороны желудочно-кишечного тракта: боли в животе, колики и значительное увеличение и уплотнение печени и селезенки;

5) язвы на голенях – изменения со стороны крови: падение количества эритроцитов до 2,5 мин, гемоглобина до 70 г/л, увеличение ретинулоцитов до 30–50 %, снижение минимальной осмотической стойкости эритроцитов при повышенной максимальной, повышение уровня непрямого билирубина, уробиллиногена мочи, стеркобиллина в коже;