Н. Павлова - Госпитальная педиатрия: конспект лекций

Клинические синдромы. Кожный синдром – макулопапулезные высыпания на нижних конечностях с переходом на ягодицы. живот.

Суставной синдром – полиартралгии, артрит крупных суставов без деформации.

Абдоминальный синдром – резкие спастические боли в животе, усиливающиеся после приема пищи; тошнота, рвота.

Почечный синдром – микро-, макрогематурия, тяжелый ка-пилляротоксический гломерулонефрит.

Поражение ЦНС – головные боли, инсульты, субдуральные гематомы, убдуральные гематомы.

Диагностические критерии. Пальпируемая пурпура, возраст начала заболевания – моложе 20 лет, приступы болей в животе, гематурия, в биоптате гранулоцитарная инфильтрация в стенках арте-риол и венул.

Лечение. Исключение провоцирующих факторов, санация очагов инфекции, лечение основного заболевания, антикоагулянты и антиагреганты, противовоспалительная терапия, местное лечение. Артериит Такаясу – заболевание из группы СВ, характеризующееся гранулематозным воспалением аорты и ее ветвей с развитием панартериита; чаще проявляется у женщин 10–20 лет, хроническим воспалением с деструктивными изменениями в стенках крупных артерий, аорты и ее ветвей, которое сопровождается их стенозированием и ишемией кровоснабжае-мых органов.

Локализация процесса (IVанатомических типа).

1. Дуга аорты (I тип).

2. Область нисходящей брюшной аорты (II тип).

3. Смешанные формы (III тип).

4. Вовлечение легочной артерии и ее ветвей (IV тип). Клинические синдромы. Клинические синдромы в острой фазе воспаления: общевоспалительный, кардиоваскулярный, синдром недостаточности периферического кровотока, цереброваску-лярный, легочный, синдром артериальной гипертензии.

Критерии диагноза. Начало заболевания – до 40 лет, снижение пульса на плечевой артерии, разница АД на руках больше 10 мм рт. ст., шум, выслушиваемый над подключичной артерией и в аорте, перемежающаяся хромота, изменения на артериограмме.

Лечение. Консервативное (глюкокортикоиды, НПВП, препараты аминохинолинового ряда, цитостатики, лечение сопутствующей патологии – туберкулеза, антикоагулянты и антиагреганты, а-адреноблокаторы).

Хирургическое (иссечение окклюзионной части). Иссечение окклюзионной части сосуда.

Основными функциями почек являются выведение продуктов обмена, поддержание постоянства водно-электролитного состава и кислотно-щелочного состояния, осуществляются почечным кровотоком, клубочковой фильтрацией и канальцами (реабсорб-ция, секреция, концентрационная способность).

Почечная недостаточность – этот синдром развивается при тяжелых нарушениях почечных процессов, приводит к расстройству гемостаза, характеризуется азотемией, нарушением водно-электролитного состава и кислотно-щелочного состояния организма.

Острая почечная недостаточность возникает внезапно вследствие острых, чаще всего обратимых, заболеваний почек. Причины острой почечной недостаточности:

1) нарушение почечной гемодинамики (шок, коллапс и др.);

2) экзогенные интоксикации: укусы ядовитых змей, насекомых, лекарственные препараты, яды, которые применяются в народном хозяйстве, быту, лекарственные препараты;

3) инфекционные болезни (геморрагическая лихорадка с почечным синдромом и лептоспироз);

4) острые заболевания почек (острый гломерулонефрит и острый пиелонефрит);

5) обструкция мочевых путей;

6) аренальное состояние (травма или удаление единственной почки).

Почечная недостаточность характеризуется изменением го-меостатических констант (рН, осмолярность и др.) в результате значительного нарушения функций почек и является исходом или осложнением заболеваний, условно разделенных на ренальные (гломерулонефрит, пиелонефрит), преренальные (гиповолемия, дегидратация, ДВС) и постренальные (обструктивные уропатии) Острая почечная недостаточность характеризуется внезапным нарушением гомеостаза (гиперазотемия, электролитные нарушения, ацидоз) вследствие острого нарушения основных функций почек (азото-выделительная, регуляция КОС, водно-электролитного баланса). Острая почечная недостаточность может развиться при заболеваниях, проявляющихся гипотензией и гипово-лемией (шок, ожог и др.) с последующим уменьшением почечного кровотока; ДВС-синдроме при септическом шоке, ГУС; при гломерулонефрите, пиелонефрите, при корковом некрозе почек у новорожденных, при затруднении оттока мочи из почек. Различают 4 периода ОПН:

1) начальный период;

2) олигоанурический период;

3) полиурический период;

4) период выздоровления.

Клиника. Начальный период характеризуется симптомами основного заболевания (отравление, шок болевой, анафилактический или бактериальный), гемолизом, острым отравлением, инфекционным заболеванием. В первые сутки можно обнаружить снижение диуреза (менее 500 мл/сут), т. е. начинается период олигурии, анурии, изменяется гомеостаз. В плазме повышен уровень креатинина, мочевины, остаточного азота, сульфатов, фосфатов, магния, калия, снижен уровень натрия, хлора, кальция. Адинамия, снижение аппетита, появляется тошнота, рвота, в первые дни можно наблюдать олигурию, анурию. При нарастании азотемии уровень мочевины ежедневно повышается на 0,5 г/л, при нарастании ацидоза, гипергидратации и эктролитных нарушений наблюдаются мышечные подергивания, заторможенность, сонливость, появляется одышка из-за ацидоза, отека легких, ранняя стадия которого определяется рентгенологически. Характерны изменения со стороны сердечно-сосудистой системы: тахикардия, расширение границ сердца, при аускультации появляются глухие сердечные тоны, систолический шум на верхушке, шум трения перикарда. Нарушение сердечного ритма развивается в результате гиперкалиемии, что может быть причиной смерти. При гипер-калиемии на ЭКГ регистрируется высокий, остроконечный зубец Т, расширен комплекс QRS, снижен зубец R. Блокада сердца и фибрилляция желудочков могут привести к остановке сердца. Анемия развивается во все периоды острой почечной недостаточности. Для периода олигурии, анурии характерно появление лейкоцитоза. Могут возникать жалобы на боли в животе, увеличение печени, происходит симптомы острой уремии. Смерть при острой почечной недостаточности развивается на фоне уремической комы, изменения гемодинамики, сепсиса. При острой почечной недостаточности появляется гипоизостенурия.

Олигоанурический период проявляется быстрым (в течение нескольких часов) снижением диуреза до 100–300 мл/сут с низким удельным весом мочи не более 1012, продолжается 8—10 дней, постепенным нарастанием слабости, анорексией, тошнотой, рвотой, зудом кожи. При неограниченном введении жидкости и соли возникают гиперволемия, гипертензия; могут появиться периферические отеки и отек легких. Быстро повышается гиперазотемия (до 5—15 ммоль/сут мочевины, креатинина более 2-х ммоль/л), выраженный ацидоз, гиперкалиемия (до 9 ммоль/л), гипонатрие-мия (ниже 115 ммоль/л) обусловливают уремическую кому. Кровоизлияния, желудочно-кишечные кровотечения, снижение гемоглобина, лейкоцитов до 2,0 х 109/л. Цвет мочи красный из-за макрогематурии, протеинурия обычно небольшая – достигает 9 %. Клиническое улучшение наступает постепенно: снижается уровень азотемии и восстанавливается гомеостаз. Во время приступа полиурии может развиться гипокалиемия (менее 3,8 ммоль/л), на ЭКГ характерные изменения (снижение вольтажа зубца Т, волна U, экстрасистолия). При нормализации остаточного азота в крови гомеостаз восстанавливается, развивается период клубочковой фильтрации и концентрации, функция почек сохраняется, а при хронической недостаточности течение принимает хронический характер, особую роль играет присоединившийся пиелонефрит. Период выздоровления продолжается около 1 года и проявляется постепенным восстановлением ренальных функций.