Н. Павлова - Госпитальная педиатрия: конспект лекций

1. Бляшечная форма – отечность, эритема, нарушения кожного рисунка и пигментации с сиреневато-розовым «венчиком», индурация, фиброз, атрофия.

2. Келоидная форма – плотные тяжи, напоминающие кело-идный рубец.

3. Линейная форма – поражение по ходу сосудисто-нервного пучка, затрагивающее фасции, мышцы и кости; зоны липодистрофий, амиотрофий, укорочение сухожилий и нарушение роста конечности.

4. Глубокая подкожная узловатая форма – локализуется на бедрах и ягодицах с вовлечением фасций. Изолированные узелки по ходу сухожилий, напоминающие ревматоидные и трансформирующиеся кальцинаты.

5. Атипичные формы – идиопатическая атрофодермия (синевато-фиолетовые пятна на туловище без предшествующих уплотнений); склередема Бушке – псевдосклеродермическое заболевание (плотный отек дермы и подкожной клетчатки).

Диагностика. Диагностика на основании клинических и лабораторных данных: обычно наблюдаются умеренная нормо– или гипохромная анемия, умеренные лейкоцитоз и эозинофилия преходящая тромбоцитопения. СОЭ нормальная или умеренно повышенная при хроническом течении и значительно увеличена до 50–60 мм/час, при подостром.

Лечение. Принципы лечения следующие.

1. Антифиброзными средствами (D-пеницилламина, диуци-фона, колхицина, ферментативных препаратов, диметилсуль-фоксида).

2. Применение НПВС.

3. Лечение иммунодепрессантными средствами (подавляют аутоиммунный воспалительный процесс в соединительной ткани, тормозят избыточное фиброзообразование); назначение глю-кокортикоидов.

4. Применение гипотензивных и улучшающих микроциркуляцию средств.

5. Локальная терапия, массаж, ЛФК.

6. Симптоматическое лечение при поражении органов пищеварения.

7. Санаторно-курортное лечение.

Дерматомиозит – системное заболевание скелетной, гладкой мускулатуры и кожи.

Этиология. Этиология не известна. Предполагают вирусную (Коксаки В 2 ) этиологию дерматомиозита. Провоцирующими факторами являются инсоляция, охлаждение, травма, беременность, лекарственная непереносимость, вакцинация, стрессовые ситуации.

Патогенез. Разнообразные иммунопатологические нарушения.

Клиника. Заболевание начинается с острого или подострого течения, с мышечного синдрома в виде миастении, миалгии, также развивается артралгия, появляется лихорадка, при поражении кожи клиническая картина в виде плотных, распространенных отеков.

Поражения кожи разнообразны, чаще лиловая параорбиталь-ная эритема с отеком или без отека, эритема над разгибательны-ми поверхностями сустава, иногда с атрофическими рубчиками. Поражение скелетных мышц наблюдается в виде миалгии при движении и в покое, проявляющейся в виде болезненности при надавливании и нарастающей слабости. Мыщцы плечевого и тазового пояса уплотнены, увеличены в объеме, значительно нарушены активные движения, больной не может самостоятельно сесть, поднять голову с подушки и удержать ее сидя или стоя, поднять конечности. При большом распространенном процессе больные полностью обездвижены, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полной прострации. При поражении скелетных мышц появляется слабость, боли, отеки, уплотнение мышц, гипотрофия мышц, кальциноз. Висцерально-мышечный синдром – поражение симметричных, преимущественно проксимальных, групп мышц, мимических мышц приводит к маскообразности лица, при поражении глоточных развивается дисфагия, а при поражении интеркостальных мышц и мышц диафрагмы нарушается дыхание и снижение жизненной емкости легких, гиповентиля-ция. Может поражаться глазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век и т. п. Поли-артралгии при движении проявляются ограничением подвижности суставов вплоть до развития анкилозов, большей частью обусловлены поражением мышц. Наблюдается поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера, что проявляется стойкой тахикардией и лабильностью пульса, расширением границ сердца влево, при аускультации приглушение тонов сердца, систолический шум на верхушке, артериальная гипотензия. Поражение легких связано с основным заболеванием, чаще оно обусловлено инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких. Желудочно-кишечный тракт также вовлекается в процесс, отмечаются анорексия, боли в животе, появляются симптомы гастроэнтероколита, гипотония верхней трети пищевода. Поражение периферической и центральной нервной системы.

Диагностика. Критерии диагностики дерматомиозита следующие.

1. Слабость проксимальных мышц не менее одного месяца.

2. Миалгии в течение одного месяца при отсутствии нарушений чувствительности.

3. Отношение концентрации креатина в моче к сумме концентраций креатина и креатинина в моче, превышающее 40 %.

4. Значительное повышение в крови уровня креатинфосфоки-назы или трансаминаз при отсутствии креатинфосфокиназы или трансаминаз при отсутствии других причин.

5. Дегенеративные изменения мышечных волокон при биопсии, 4 признака – достоверный диагноз, 3 признака – вероятный

диагноз, 2 признака – возможный диагноз.

Диагностика: на основании клинических, лабораторных данных обычно наблюдаются умеренный лейкоцитоз с выраженной эозинофилией, умеренное повышение СОЭ, гипергаммаглобули-немия.

Большое диагностическое значение имеют следующие исследования: биохимическое исследование крови и мочи, биопсия мышц, особенно при подостром и хроническом течении (обнаруживаются утолщенные мышечные волокна поперечной исчерчен-ностью, фрагментацией и дистрофией вплоть до некроза, появляется значительная клеточная реакция в виде скопления лейкоцитов, плазматических клеток и т. д.).

Лечение. При остром и подостром течении показаны глюко-кортикоиды в больших суточных дозах (преднизолон).

После достижения эффекта дозу кортикостероидов снижают очень медленно (по полтаблетки каждые 7—10 дней), до поддерживающей дозы, на фоне делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по 1 таблетке после ужина.

При развитии стойкой ремиссии глюкокортикоиды можно отменить полностью. В комплексном лечении назначаются витамины группы В, аскорбиновая кислота. При выраженной утомляемости мышц назначаются прозерин и его аналоги в обычных дозах, АТФ.

При раннем лечении адекватными дозами кортикостероидов у больных с острым дерматомиозитом наступает стойкое выздоровление. При подостром течении можно добиться ремиссии с помощью поддерживающей дозы глюкокортикоидов. При хроническом дерматомиозите заболевание приобретает волнообразное течение.