Н. Павлова - Госпитальная педиатрия: конспект лекций

I этап: осмотр.

Анамнез: устанавливается наличие повреждения печени. Лабораторные методы: (АлАТ, АсАТ, ЩФ, протеинограмма, тимоловая, протромбиновый индекс, билирубин и уробилиген мочи) – предположение диагноза. Печеночный паренхиматозный клиренс крови с технецием – единственный или ранний признак болезни (гепатит, цирроз, амилоидоз).

УЗИ и сцинтиграфия печени с технецием (подтверждение повреждения, разграничение очаговой и диффузной патологии, определение очаговой локализации).

II этап: постановка нозологического диагноза (лапароскопия, селективная ангиография, прицельная биопсия печени, реакция латексагглютинации на эхинококкоз).

При очаговом поражении в глубине органа – целиакография, селективная гепатография (для контрастирования артерий печени, портальных вен и сосудов селезенки).

Пункционная биопсия (при подозрении на диффузное заболевание). Определение митохондриальных антител к ткани печени.

III этап: детализация диагноза (активность процесса, стадия болезни, осложнения).

Биохимические исследования (синдром холестаза – повышение уровней холестерина и связанного билирубина, активности ЩФ; синдром цитолиза – увеличение связанного билирубина, активности трансаминаз; гепатопривный синдром – снижения уровней холестерина, альбуминов, прокоагулянтов, фибриногена; мезенхимально-воспалительный синдром – увеличение содержания г-глобулинов, показателей дифиниламиновой и тимоловой проб, показателя СОЭ).

Иммунологические исследования.

Классификация гепатомегалии:

1) первичные заболевания печеночной паренхимы (гепатиты, гепатозы пигментные, циррозы печени, опухоли);

2) нарушения обмена веществ (жировой гепатоз, амилоидоз, гемосидероз, гликогенозы, липоидозы);

3) нарушения кровообращения (застой, инфаркт у взрослых);

4) вторичные инфильтративные процессы (острые и хронические инфекции и интоксикации, болезни крови, коллагено-зы);

5) заболевания желчных путей (холангит, нарушения оттока желчи).

Идиопатический гемохроматоз – отложения железа в печени, коже, сердце, суставах, железах. Аутоиммунное течение гепатита, первичного билиарного ЦП – фиброзирующий альвеолит, тирео-идит, тубулоинтерстициальный нефрит, поражения суставов.

При вирусном ХГ встречаются, кроме того, гломерулонеф-рит, полинейропатия, легочный васкулит, гранулематоз легких, миокардит, системный васкулит.

Классификация хронических гепатитов.

1. Вирусный (B, C, D, E, F, G).

2. Аутоиммунный (вирусы Эпштейн—Барра, цитомегалии, Коксаки, простого герпеса).

3. Лекарственный (туберкулостатики, фенотиазины, ядовитые грибы, ДДТ и его аналоги).

4. Криптогенный (этиология не установлена, возможно, вирусная). Цирроз печени в детском возрасте встречается редко, но занимает значимое место среди болезней печени у детей.

Этиология: острый вирусный гепатит (B, C, D), сосудистые нарушения (синдром и болезнь Бадди-Киари), сужение v. portae – врожденное или вследствие воспаления.

Клинические проявления: увеличенная, бугристая, плотная печень с обязательно увеличенной селезенкой. Ярко выражены системные нарушения, осложнения (расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен (коллатерали между v. portae и полыми венами), морфологические – массивное воспаление в портальных трактах и гексогональных дольках, узлы – регенераты, фиброзирование, дистрофия гепатоцитов в сочетании с их некрозами.

Основы терапии хронических диффузных заболеваний печени.

Один из основных механизмов разрушения печеночной клетки – избыточная активация перекисного окисления липидов (ПОЛ) и истощение системы антиоксидантной защиты.

Фармакологическая регуляция ПОЛ гепатопротекторами и анти-оксидантами – наиболее важное направление лечения хронических заболеваний печени.

При вирусных ХЗП противовирусные препараты: виферон (рекомбинантный-интерферон-реферон с добавлением антиок-сидантов, интерферон-интрон А); можно с предварительным коротким курсом преднизолона.

Базисная терапия диффузных болезней печени у детей. Базисная (безлекарственная) терапия – традиционна и назначается всем больным независимо от этиологии поражения печени. Включает охранительный режим (ограничение физических нагрузок, постельный режим в периоды обострений), адекватное лечебное питание (стол 5, при обострениях – 5а), комплекс поливитаминов.

Неспецифическая терапия должна быть максимально экономной, но достаточной. Не проводится при отсутствии активности процесса. Важно – предупреждение дисфункции ЖКТ и кишечной аутоинтоксикации (назначение ферментов, эубиоти-ков, слабительных). Гепатопротекторы и антиоксиданты используются только у больных детей с активностью воспалительного процесса и гиперферментемией. Препараты растительного происхождения с мембраностабилизирующим, антитоксическим и желчегонным действием (карсил, легалон, гепатофальк, ЛИВ-52, галстена, гепабене, тыквеол, хофитол, гептрал, силимар, тана-цехол и др.). Купирование холестаза – адсорбенты (холестирамин, билигнин, полифепам), гептрал, препараты урсодезоксихолевой кислоты (урсофальк, урсосан), гемо– и плазмасорбция. При выраженном цитолизе и нарушении белково-синтетической и де-зинтоксикационной функций печени – в/в введение дезинтокси-кационных средств (полиионные буферные растворы, 5 %-ный раствор глюкозы), белковых препаратов (альбумин, плазма, све-жегепаринизированная кровь, факторы свертывания), растворов аминокислот (альвезин, аминофузин, гепастерил, аминостерил); методы экстракорпоральной детоксикации.

Осложнения разделяются на:

1) медикаментозные, которые подразделяются на истинно побочные действия лекарственных препаратов;

2) токсические эффекты лекарственных препаратов;

3) осложнения, связанные с внезапной отменой лекарственного препарата;

4) индивидуальная непереносимость лекарственного препарата.

Побочное действие лекарств: нежелательное действие лекарственного препарата, обусловленное его структурой и свойствами, которое он оказывает на организм наряду с основными его действиями. Токсические эффекты лекарств могут быть обусловлены: передозировкой, быстрым насыщением организма, быстрым введением средних и даже минимальных доз, недостаточной функцией организма выделения, нарушением процессов обезвреживания лекарств в организме (при первичной печеночной недостаточности).

Осложнения вследствие быстрой отмены лекарственных препаратов: синдром отмены, абстиненция, обострение тех симптомов, для которых было проведено лечение. Индивидуальная непереносимость лекарств подразделяется на необычную и извращенную реакцию. Необычная реакция организма на обычные дозы лекарств, безвредных для большинства людей. Индивидуальная непереносимость – это болезнь измененной реактивности, болезнь организма К индивидуальной непереносимости относятся идиосинкразия, аллергическая реакция. Идиосинкразия – это генетически обусловленное, своеобразное реагирование на определенное лекарство при первом приеме. Причиной идиосинкразии является недостаточное количество или низкая активность ферментов (например, недостаток фермента глюкозофосфат ДГ в ответ на прием некоторых лекарств хинидина, СА препаратов, аспирина, пиразалонов, антибиотиков приводит к развитию гемолитической анемии).