А. Дроздов - Лор-заболевания

Отосклероз – своеобразное дистрофическое заболевание уха, поражающее преимущественно костную капсулу лабиринта, проявляющееся анкилозом стремени и прогрессирующей тугоухостью.

Этиология и патогенез

Заболевание наследуется по аутосомнодоми-нантному типу. Отосклероз является аномалией конституции, проявляющейся в неполноценности мезенхимы организма.

Изменения костной лабиринтной капсулы начинаются в костномозговых пространствах. В результате повышенной активности остеокластов вокруг кровеносных сосудов костная ткань декальцинируется, и образуется ограниченный очаг губчатой кости, содержащий чрезмерное количество костномозговых пространств, богатых кровеносными сосудами. В последующем новообразованная незрелая губчатая кость превращается в зрелую пластинчатую кость.

Клиника

При обследовании больного обращают внимание на постепенное развитие заболевания.

При отоскопии отмечается атрофия кожи наружных слуховых проходов и барабанных перепонок за счет истончения их фиброзного слоя, снижение чувствительности кожи слуховых проходов. Через атро-фичную барабанную перепонку бывают хорошо видны слуховые косточки, а иногда наблюдается гипереми-рованная слизистая оболочка промонториума.

При лабораторном исследовании крови выявляется пониженное содержание кальция и фосфора, протеинов, сахара. Снижение активности холинэстеразы в сыворотке крови свидетельствует в пользу понижения тонуса вегетативной нервной системы. Повышается содержание АКТГ.

Нарушение слуха отмечается, как правило, в возрасте 16–20 лет. Характерный симптом – шум в ушах, часто предшествует снижению слуха.

Тугоухость в результате анкилоза стремени возникает незаметно, в течение многих лет прогрессирует. Могут быть и периоды обострений, проявляющиеся резким ухудшением слуха и усилением шума в ушах.

При тимпанальной форме отосклероза отмечается анкилоз подножной пластинки стремени. Слух снижен по типу нарушения звукопроведения.

Распространение отосклеротических очагов на круглое окно улитки и вглубь нее приводит к появлению сенсоневрального компонента тугоухости, характерного для смешанной формы отосклероза.

Кохлеарная форма отосклероза диагностируется при снижении тонального слуха подобно нарушению звуковосприятия.

Лечение

Лечение тимпанальной и смешанной форм отосклероза хирургическое.

Консервативное лечение отосклероза показано с целью снижения активности отосклеротического процесса и уменьшения шума в ушах.

Под болезнью Меньера понимают периферический лабиринтный синдром невоспалительного гене-за, развивающийся в результате нарушения циркуляции ушной лимфы.

В основе патогенеза заболевания лежит нарушение механизма регуляции давления в лимфатических пространствах лабиринта. Повышенное внутрилаби-ринтное давление затрудняет проведение звуковой волны вжидкостяхлабиринта, а также ухудшает трофику лабиринтных рецепторов. Периодически возникающее значительное повышение давления сопровождается лабиринтным кризом, обусловленным резким угнетением всех сенсорных клеток лабиринта. Кризы при болезни Меньера более выражены при поражении одного или преимущественно одного из лабиринтов.

Внутрилабиринтное давление может повыситься по ряду причин, таких как гиперпродукция эндолимфы сосудистой полоской, нарушение циркуляции ее по эндолимфатическим протокам, а также недостаточная резорбция в эндолимфатическом мешке.

Сложное строение сосудистой полоски, особенности питания рецепторных клеток ушного лабиринта, омываемых эндолимфой, определенный электролитный состав различных лимфатических сред, наличие влаби-ринте гормонопродуцирующих клеток обусловливают его повышенную уязвимость при различных нарушениях нейроэндокринной, сосудистой регуляций в организме.

Клиническая картина включает в себя следующие характерные признаки:

1) рецидивирующий характер и приступообразность течения;

2) кратковременность приступов;

3) наличие всех признаков периферического лабиринтного синдрома;

4) наличие признаков гидропса лабиринта и флуктуации слуха;

5) хорошее самочувствие в межприступном периоде с прогрессирующим снижением слуха;

6) поражение преимущественно одного уха. Больные обращаются к врачу в момент лабиринтной атаки, которая характеризуется шумом в ухе, снижением слуха, головокружением системного характера, спонтанным горизонтально-ротаторным нистагмом в сторону лучше слышащего уха, тоническим отклонением рук и промахиванием, а также отклонением тела в сторону, противоположную нистагму, тошнотой, рвотой, поблед-нением кожных покровов и холодным потом. Они занимают вынужденное горизонтальное положение, закрывают глаза и стараются не совершать движений.

Лечение

Купирование лабиринтного криза достигается внутримышечным введением 1 мл 2%-ного раствора про-медола или 2,5 %-ного раствора аминазина в комбинации с0,5–1 мл 0,1 %-ного раствора атропина сульфата и 1–2 мл 1%-ного раствора димедрола. При болезни Меньера функция коры надпочечников несколько понижена, следовательно, применение глюкокортикоидов не оправданно. Целесообразно 60 мг преднизолона вводить внутривенно, растворяя в 200 мл изотонического раствора натрия хлорида. В раствор можно добавить 10 мл панангина, 5 мл 5%-ного раствора аскорбиновой кислоты и 3 мл кокарбоксилазы.

Микроциркуляцию сосудов головного мозга улучшают с помощью внутривенных введений различных кровезаменителей (реополиглюкина, реоглюмана, ман-нитола и др.) в количестве 200–400 мл.

В конце внутривенного вливания раствора пред-низолона и кровезаменителей вводят 1 мл фуросемида для выведения из организма избытка жидкости.

Под сенсоневральной (звуковоспринимающей) тугоухостью понимают поражение слуховой системы от рецептора до слуховой зоны коры головного мозга. В зависимости от уровня патологии ее подразделяют на рецепторную, ретрокохлеарную и центральную (стволовую, подкорковую и корковую).

Этиология

Сенсоневральная тугоухость – полиэтиологическое заболевание. Ее основными причинами являются инфекции, травмы, хроническая недостаточность мозгового кровообращения, шумовибрационный фактор, невринома VIII нерва, сифилис, радиоактивное облучение, аномалии развития внутреннего уха, болезни матери во время беременности, интоксикации некоторыми медикаментами.

Сенсоневральная тугоухость может быть вторичной при заболеваниях, которые вначале вызывают кондуктивную или смешанную тугоухость.