Коллектив Авторов - Заболевания кожи

Это ретикулез, возникающий преимущественно в коже. Очаги поражения в кроветворных органах или вне их исследованиями не выявляются, хотя можно предположить, что у таких больных они имеются. Заболевание начинается исподволь с возникновения ретикулезных очагов на любых участках кожного покрова. Первичный ретикулез кожи может напоминать бляшечную форму парапсориаза, папулезные элементы. Все клинические формы характеризуются длительным, относительно доброкачественным течением (может длиться годами и десятилетиями). Иногда и ремиссии могут быть многолетними. Болезнь иногда протекает злокачественно. В таких случаях у больных на коже возникают папулезные, бляшковидные и опухолевидные образования, имеющие склонность к распаду. С течением времени идет последовательное вовлечение в патологический процесс лимфатических узлов и внутренних органов. Заболевание имеет острое течение, бывает, что через несколько месяцев наступает летальный исход. При исследовании патологически измененных тканей обнаруживаются атипические клетки. Поэтому гистологическое исследование в диагностике первичного ретикулеза кожи имеет основное значение.

Первичный ретикулез и ретикулосаркоматоз кожи являются различными формами единого процесса. Этим процессом является злокачественная пролиферация ретикулогистиоцитарной системы кожи. Об этом свидетельствуют клинические, цитологические и гистологические данные. Ретикулосаркоматоз кожи отличается большой злокачественностью. В сравнении с первичным ретикулезом кожи опухолевая прогрессия проявляется на более ранних этапах заболевания. Болеют чаще женщины, в основном в период климакса. Процесс длительное время захватывает кожу и слизистые оболочки, а в дальнейшем не путем метастазирования, а аутохонно поражает внутренние органы.

Начинается ретикулосаркоматоз с того, что в коже образуются глубоко лежащие множественные плотные узлы довольно крупного размера (с лесной орех). Кожа над этими узлами имеет синюшно-фиолетовый цвет. Обычно эти опухоли не изъязвляются. Может повышаться температура. Кровь и костный мозг в начале заболевания не изменены. На более поздних этапах в крови количество лейкоцитов уменьшается, обнаруживаются молодые формы, а в стерильном пунктате – ретикулярные клетки. Иногда перед смертью опухоли могут внезапно исчезнуть, оставив только пигментацию. Больные погибают при явлениях кахексии.

Наиболее эффетивными препаратами являются цитостатики (дипин, фосфазин, фопурин, фотрин, проспидин). В некоторых случаях цитостатики сочетают с кортикостероидными гормонами.

Заболевание считается опухолевым процессом, который исходит из элементов околососудистой ретикулогистиоцитарной ткани, в первую очередь кожи. Но единого мнения о сущности ангиоретикулеза Капоши не существует.

Клинически болезнь проявляется возникновением на конечностях (руках и ногах), но чаще в области стоп и голеней синевато-фиолетовых пятен. Постепенно эти пятна инфильтрируются, образуя диски круглой или овальной формы, а также узлы, имеющие шелушащуюся поверхность. В некоторых случаях в начале заболевания появляются папулы, как при красном плоском лишае. Происходит постепенное увеличение опухолей, которые становятся размерами с лесной или грецкий орех. Консистенция опухолей плотноватая, эластичная или тестоватая, при надавливании на них возникают болезненные ощущения. Нередко наблюдается пронизывание опухолей телеангиоэктазиями. Узлы могут рассасываться. В этих случаях на их месте остаются пигментированные вдавления, напоминающие рубцы.

Заболевание может длиться годами. Но через несколько лет узлы распространяются по всему телу, появляется слоновость конечностей, увеличиваются лимфатические узлы, происходит переход процесса в истинный саркоматоз с метастазами в кости, легкие, печень и др.

У больных в таких случаях повышается температура, появляются кровохарканье, кровавый понос, и на фоне кахексии наступает летальный исход.

Показано хирургическое удаление отдельных опухолей и рентгенотерапия, применяют цитостатики.

Это доброкачественный ретикулез. Проявляется возникновением на коже туловища, волосистой части головы темно-бурых или коричневых пятен размером с чечевицу. Для этого заболевания характерен симптом Унны, который выражается в набухании пятен при трении их полотенцем. Этот симптом лежит в основе дифференциальной диагностики ретикулеза, который дифференцируют с псориазом, сифилисом, пигментными пятнами. В очень редких случаях наблюдается злокачественная форма тучноклеточного ретикулеза, когда поражаются кости, печень, селезенка, лимфатические узлы. При этой форме исход заболевания летальный.

В большинстве случаев болезнь лечится с трудом. Применяют антигистаминные средства, кортикостероиды. Вторичные ретикулезы, или симптоматические ретикулезы наблюдаются при лимфолейкозах, лимфогранулематозе. В этих случаях кожные симптомы нехарактерны и проявляются в виде эритем, геморрагических пятен и др. Если гематологом поставлен диагноз лейкоза или во внутренних органах обнаруживается первичный очаг, то это указывает на вторичный ретикулез. Диагноз ставится и на основании результатов биопсии кожи.

Причины и механизм развития заболевания . Себорея – это заболевание, развивающееся в результате общего нарушения превращения жиров в организме, обусловленное сбоями в работе центральной нервной системы. В норме жир вырабатывается в основном в сальных железах кожи в умеренных количествах. При себорее он в избытке образуется другими клетками и тканями организма, поступая затем в сальные железы и выделяясь на поверхность кожи, в результате чего кожные покровы постоянно смазываются жиром.

Одним из важнейших факторов, способных провоцировать себорею, является питание. Развитию заболевания способствует употребление в пищу таких продуктов, как бараний, свиной, гусиный жир, мед, особенно в чрезмерных количествах. Такие факторы, как постоянное применение для мытья дегтярного, хозяйственного мыла, воздействие ультрафиолетового излучения, использование кожных лосьонов на спиртовой основе способствуют трансформации жирной разновидности заболевания в сухую.

Признаки заболевания . Кожа больного с себореей имеет весьма характерный внешний вид: она утолщена, блестящая, поры сальных желез зияют и иногда могут даже быть различимы невооруженным глазом. В целом кожа внешне напоминает корку апельсина. Для очагов поражения характерны определенные места расположения, которые называются себорейными зонами. К таковым относят область носа, носогубные складки, лоб, щеки, подмышечные впадины, пупок, бедренно-мошоночные складки, спина, грудь, волосистая часть головы. Объясняется почти исключительное расположение патологии в этих местах тем фактом, что они наиболее богаты сальными железами. Очень характерным признаком является своеобразный блеск кожи больного себореей. Если надавить пальцем на кожу и провести по ней с некоторым давлением, то останется жирный след. Такая клиническая картина характерна для так называемой жирной разновидности себореи. В других случаях кожное сало может становиться очень густым, происходит его перемешивание с отпадающими кожными чешуйками, оно становится плотным. При этом отмечается сухость кожных покровов. Такая разновидность себореи называется сухой. Кожа в тех местах, где она имеет небольшую толщину, легко обветривается, на ней появляются в большом количестве трещины. Волосистая часть головы обильно покрывается перхотью.