Коллектив Авторов - Заболевания кожи

Механизм развития . Входными воротами инфекции являются кожа и слизистая оболочка верхних дыхательных путей. Оттуда бациллы попадают в лимфатические узлы, нервные окончания кожи и постепенно наводняют организм. Очевидно, у большинства людей, инфицированных бациллами лепры, болезнь не развивается, так как благодаря естественной сопротивляемости организм их либо разрушает, либо элиминирует. У части инфицированных развивается латентная инфекция, которая при благоприятных условиях может клинически иногда не проявляться, хотя в соскобе со слизистой носа у таких людей можно постоянно находить лепрозных бацилл. При сниженной резистентности может развиться абортивная лепра в виде отграниченных гипохромных пятен без признаков активности. От момента внедрения микробов до появления первых клинических проявлений должно пройти от 3 до 5 лет, но иногда срок достигает несколько десятилетий.

Клиническая картина заболевания разворачивается далеко не во всех случаях. Только у 10–20% инфицированных лиц возникают малозаметные симптомы заболевания, и лишь у половины из них (т. е. у 5–10% инфицированных) впоследствии разворачивается полная клиническая картина болезни. Формирование развития определенной клинической формы болезни связывают с генетическими особенностями организма (в частности, с гаплотипами HLA). Клеточный иммунитет у данных больных становится дефектным. Даже если процесс носит интенсивный характер, может развиться гематогенная диссеминация возбудителя по организму, деструктивные процессы ограничиваются лишь кожей, периферическими нервами, передними отделами глаза, яичками, верхними и нижними конечностями. Довольно часто при лепре поражается локтевой нерв около локтевого сгиба. Инкубационный период в среднем 3–7 лет. Наблюдающиеся в конце инкубационного периода продромальные явления (слабость, недомогание, потеря аппетита, боли в конечностях и др.) весьма разнообразны, нехарактерны и непостоянны.

Клинические проявления . Болезнь развивается постепенно. У больных может быть субфебрилитет, боли в суставах, выраженная слабость, у некоторых сонливость, парестезии, анемии при отсутствии повышенной температуры. Основным проявлением лепры являются кожные изменения, характерно появление гипопигментированных пятен или гиперпигментированных бляшек. В области этих образований чувствительность полностью отсутствует или отмечается парестезия. Если очаги поражения локализуются на лице, чувствительность может сохраняться. Выделяют несколько клинических типов лепры. Лепроматозный тип проказы является самым злокачественным, характеризуется наличием в очагах поражения очень большого количества микобактерий. Эти больные наиболее контагиозны, так как выделяют огромное количество возбудителя. Данный тип проказы может начинаться с постепенно нарастающей одутловатости кожи лица, тыльной поверхности кистей и стоп; естественные складки становятся более глубокими, выпадают наружные части бровей. Поражаются кожа, слизистые оболочки, глаза, периферические нервные стволы, лимфатические узлы, эндокринная система и некоторые внутренние органы. В других случаях начало заболевания характеризуется появлением эритематозно-пигментных пятен разнообразных очертаний и размеров, не имеющих четких границ: на коже лица, разгибательных поверхностях предплечий, голеней, тыле кистей, ягодицах. По мере развития болезни пятна инфильтрируются, возвышаются над поверхностью кожи, увеличиваются в размерах. При воздействии диффузной инфильтрации кожи лица надбровные дуги начинают резко выступать, происходит деформация носа, щеки, губы и подбородок приобретают дольчатый вид – развивается «львиное лицо» (Facies Iconics). Брови постепенно выпадают, начиная с наружной стороны. Кожа в зоне инфильтрации становится напряженной, глянцевитой, рисунок ее сглаживается, пушковые волосы отсутствуют. Иногда кожа приобретает вид апельсиновой корки, которая лоснится из-за сильных выделений сальных желез. В более поздней стадии потоотделение в участках поражения не происходит, инфильтраты становятся синюшно-бурыми. На коже (как в зоне инфильтраций, так и вне их) начинают возникать бугорки и узлы – лепромы – размером от 2–3 мм до 2 см и более, плотно эластической консистенции, красновато-ржавого цвета. В дальнейшем лепромы изъязвляются. Поверхности язвы обычно крутые, иногда имеют подрытые инфильтрированные края, могут сливаться, при этом формируются обширные язвенные дефекты, которые медленно заживают неровным рубцом. Слизистая оболочка носа поражается практически у всех больных, при этом она становится отечной, гиперемированной, с большим числом мелких эрозий (лепроматозный ринит). Впоследствии появляется ее атрофия и возникают отдельные лепромы и разлитые инфильтрации, которые затрудняют носовое дыхание. После распада лепром происходит перфорация перегородки и последующая деформация носа. Нередко лепромы обнаруживаются на слизистой оболочке рта, языка, на твердом и мягком нёбе, на язычке. Помимо фарингита, весьма часто наблюдаются поражения надгортанника и голосовых связок; голос становится хриплым, появляется одышка и в связи с развитием стеноза приходится иногда прибегать к трахеотомии. Со стороны глаз обращают на себя внимание своеобразное кремовое окрашивание склер, явление специфических воспалений оболочек глаз (эписклеритов, кератитов, кератоиритов, развитие корнеосклеральных лепром), приводящих постепенно к слепоте. Задняя часть глаза не страдает. Для лепрозного поражения глаз также типичны диффузная инфильтрация или лепромы век с наличием характерного признака – лепрозного паннуса (в роговице сосудов появляются проросты с конъюнктивы глазного яблока); ирит, сопровождающийся перикорнеальной инъекцией сосудов, светобоязнью, слезотечением, болью. Но помимо этого на поверхности радужки формируются отложения фибринозного экссудата, что приводит к сращению краев зрачка и вторичной глаукоме. У всех больных лепроматозным типом лепры легко прощупываются увеличенные лимфатические узлы, особенно паховые, бедренные, локтевые и др. Зачастую увеличены печень и селезенка, в почках наблюдаются явления гломерулонефрита (воспаления клубочкового аппарата), а позднее развивается амилоидоз (сморщивание почек). На длинных костях бывают пластические периостеомы (опухолевидные разрастания). Довольно часто встречается лепроматозный орхоэпидидимит (воспаление придатков яичка). Если орхоэпидидимит развивается до периода полового созревания, следствием его могут быть явления инфантилизма, гинекомастия и другие проявления эндокринных нарушений. Консистенция лепром плотная, они безболезненны и имеют слабую тенденцию к распаду и изъязвлению. Образующиеся язвы имеют уплотненные края, обычно полициклические очертания, обильное сукровичное отделяемое; нередко они сильно болезненны. Язвы заживают весьма медленно. Особенностью лепроматозных невритов является их восходящий характер. При распаде лепром нос деформируется (плоско-вдавленный, лорнетный, хоботообразный, нос бульдога). При тяжелом течении заболевания поражаются слизистые оболочки мягкого и твердого нёба, спинки языка, гортани. Периферические нервы чаще поражаются с двух сторон и носят симметричный характер. В начальных стадиях процесса в зонах поражения иннервация ослабевает, а позже исчезает температурная чувствительность, а вслед за ней болевая и тактильная. Наиболее часто поражаются большой ушной нерв, локтевой, срединный, малоберцовый, верхняя ветвь лицевого нерва. Нервные стволы становятся утолщенными, плотными и гладкими. Постепенно начинают развиваться трофические и двигательные расстройства (лагофтальм, парез жевательной и мимической мускулатуры, амиотрофии, трофические язвы, контрактуры). Хроническое прогрессирующее течение этого типа болезни временами прерывается более или менее выраженными приступами обострений, так называемых лепроматозных реакций. Клинически эти реакции выражаются общими расстройствами различной тяжести, обострениями имеющихся высыпаний, которые становятся сочными, ярко-красными, иногда изъязвляются, а также появлением новых лепром и инфильтраций. В других случаях появляются элементы типа узловой эритемы, исчезающие после окончания фазы обострения. Продолжительность лепроматозных реакций варьирует от нескольких дней до нескольких месяцев. Температура тела колеблется от субфебрильной (невысокой) до фебрильной (лихорадки). Реакция оседания эритроцитов всегда заметно ускоряется. Возникновению обострений всегда способствуют климатические факторы и сезонность (весна, осень), беременность и роды, оперативные вмешательства и нерациональная терапия, прием йодистого калия.