О. Мостовая - Госпитальная терапия: конспект лекций

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это некоронарогенное заболевание миокарда желудочков (преимущественно левого), характеризующееся массивной гипертрофией их стенок с выпячиванием в полость правого желудочка межжелудочковой перегородки (МЖП), которая может быть значительно утолщена, уменьшением внутреннего объема желудочков, нормальной или усиленной сократимостью миокарда желудочков и нарушением расслабления (диастолической дисфункцией). Наиболее часто встречается изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки (изолированный гипертрофический субаортальный стеноз – ИГСС) или апикальной части желудочков.

Классификация.Классификация ГКМП по локализации гипертрофии (E. D. Wigle et al., 1985 с дополнениями).

I. Гипертрофия ЛЖ.

1) Асимметричная гипертрофия, при которой происходит гипертрофия миокарда отдельных стенок или сегментов желудочков (в том числе гипертрофия МЖП – 90 % с обструкцией выходного тракта левого желудочка или без нее, среднежелудочковая – 1 %, апикальная гипертрофия левого желудочка – 3 %, гипертрофия свободной стенки левого желудочка и задней части МЖП – 1 %).

2) Симметричная (концентрическая) гипертрофия левого желудочка, когда гипертрофия миокарда распространяется на все стенки желудочков, встречается в 5 % случаев.

II. Гипертрофия ПЖ. В том случае, когда гипертрофия миокарда препятствует нормальному оттоку крови из желудочков сердца, говорят об обструктивной форме ГКМП. В других случаях ГКМП является необструктивной.

Этиология.Заболевание может быть как врожденным, так и приобретенным. Врожденная ГКМП наследуется по аутосомно-доминантному типу. В пределах одной и той же семьи могут наблюдаться различные формы и варианты ГКМП. Чаще всего наследуется асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки.

Приобретенная форма ГКМП встречается у пожилых больных с артериальной гипертонией в анамнезе. Распространенность – 0,02—0,05 %. Причины развития приобретенных ГКМП до конца не изучены. Согласно одной из предложенных гипотез у лиц с приобретенной ГКМП во внутриутробном периоде происходит формирование дефекта адренергических рецепторов сердца, участвующих в регуляции сердечной деятельности, в частности частоты сердечных сокращений. В результате значительно повышается чувствительность к норадреналину и аналогичным ему гормонам, увеличивающим частоту сердечных сокращений, что влияет на развитие у них гипертрофии миокарда, а со временем – и ГКМП.

Патогистологическая картина.Дезориентированное, неправильное, хаотичное расположение кардиомиоцитов и миофибрилл в кардиомиоцитах, фиброз миокарда – нарушение архитектоники сердечной мышцы.

Патогенез.Расстройства гемодинамики возникают вследствие нарушения диастолической функции сердца. В период диастолы кровь в желудочки (особенно в левый) поступает недостаточно из-за их плотности и ригидности, что приводит к быстрому подъему конечного диастолического давления. И выраженная жесткость миокарда, и увеличенное внутрижелудочковое давление способствуют тому, что меньший объем крови выбрасывается из желудочка во время систолы.

Для адекватной доставки кислорода органам и тканям организма (при нормальном функционировании сердечно-сосудистой системы) для осуществления любых нагрузок выброс крови из сердца должен увеличиваться. Соответственно в ответ на нагрузку увеличивается частота сердечных сокращений. При развитии ГКМП наполнение кровью сердца страдает и в покое, а при увеличении частоты сердечных сокращений в период нагрузки оно еще больше подвергается отрицательному воздействию. В результате этого адекватного прироста насосной функции сердца во время выполнение нагрузки при ГКМП не осуществляется. Физическая нагрузка при ГКМП влияет на повышение внутрижелудочкового давления, что ведет к увеличению давления в расположенном выше левом предсердии, а также в сосудах малого (легочного) круга кровообращения. В этих условиях развиваются гиперфункция и гипертрофия левого предсердия, а в дальнейшем – легочная гипертензия («пассивная»). В результате возникает одышка, которая имеет пропорциональную зависимость от степени нагрузки. Так как во время физической нагрузки выброс крови из левого желудочка не соответствует приросту нагрузки, вначале начинает страдать кровоток в венечных артериях, питающих саму сердечную мышцу.

Играет важную роль и тот факт, что при ГКМП возникает несоответствие между значительной массой гипертрофированного миокарда и возможностью коронарного кровоснабжения, который остается таким же, как у здоровых людей. Снижение кровотока по венечным артериям приводит к возникновению стенокардических болей посредине и в левой половине грудной клетки, иррадиирующих в левую руку, под левую лопатку. Как и одышку, стенокардию провоцирует физическая нагрузка.

В некоторых случаях ГКМП при нагрузке также ухудшается и церебральное кровоснабжение, в результате возникают обмороки.

Необходимо отметить, что для снижения роста внутрижелудочкового давления во время нагрузки существует компенсаторный механизм, работа которого основана на том, что полость левого предсердия расширяется, а толщина его стенок увеличивается. Как следствие, происходит дополнительное наполнение левого желудочка кровью при нагрузке. Однако это лишь временная компенсация вследствие того, что резерв левого предсердия как «насоса» незначительный, а значительное расширение полости левого предсердия ведет к развитию мерцательной аритмии.

Клиническая картина.Для ГКМП характерно чрезвычайное разнообразие симптомов, что является причиной ошибочной диагностики. Наличие и сроки появления жалоб при ГКМП в основном определяются 2 факторами: формой ГКМП и локализацией поражения. Самой мощной камерой сердца является левый желудочек, поэтому при гипертрофии миокарда его стенок жалобы могут не проявляться длительное время. Изолированное поражение правого желудочка сердца встречается крайне редко.

При необструктивной форме ГКМП, когда оттоку крови из желудочка ничего не мешает, пациент может не предъявлять никаких жалоб. Иногда могут отмечаться одышка (при значительной физической нагрузке), перебои в работе сердца, а также неритмичное сердцебиение. При обструктивной форме ГКМП значительно снижается выброс крови из сердца во время физической нагрузки из-за наличия препятствия оттоку крови из желудочка. В таком случае типичными жалобами становятся одышка при физической нагрузке, стенокардия и обморочные состояния. Для заболевания характерно медленное прогрессирование жалоб с момента своего появления.