Е. Ситкалиева - Дерматовенерология

Выделяют особую форму – так называемую по-дострую кожную форму красной волчанки. Для этой формы характерны распространенные кольцевидные очаги на коже, которые при слиянии образуют полициклические шелушащиеся по краям участки на груди, спине и конечностях с гипопигментацией и телеангиэктазиями в центральной части.

Глубокая форма красной волчанки (люпус-паннику-лит) проявляется образованием одного-двух асимметрично расположенных подкожных узлов. Узлы плотные, подвижные, плоские, мало выступают над окружающей кожей и лучше выявляются при пальпации.

Системная красная волчанка может развиться остро, нередко без кожных проявлений или подостро и хронически, когда имеется поражение кожи.

При системной красной волчанке наиболее часто встречаются следующие проявления: лихорадка, кожные высыпания, артралгия, артриты, поражение серозных оболочек, лимфаденопатия, кардит, синдром Рейно характерно обнаружение аутоантител к ДНК.

Типичное поражение кожи – отечная эритема на лице, напоминающая бабочку, постепенно распространяющаяся на шею и грудь.

Диагностика. Основа диагностики кожных форм красной волчанки – выявление основных клинических симптомов поражения кожи. Важны результаты лабораторных исследований. Характерны значительное увеличение СОЭ, гипохромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения, диспротеинемия, наличие ЛЕ-кле-ток, выявление антинуклеарного фактора и противоя-дерных аутоантител.

Лечение. При всех формах красной волчанки должны быть использованы средства защиты от инсоляции и холода. При кожных формах заболевания используются аминохинолиновые препараты. Топические стероиды позволяют более быстро достигнуть клинического эффекта и уменьшить выраженность рубцовой атрофии при дискоидной форме красной волчанки. При системной красной волчанке основным терапевтическим средством служат системные глюкокортикостероиды.

Склеродермия – это полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессирующим склерозом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией.

Этиология и патогенез. Склеродермия – это муль-тифакторное заболевание, в основе которого лежит нарушение регуляции в синтезе соединительной ткани.

В качестве провоцирующих выступают факторы различного происхождения.

При бляшечной склеродермии склеродермическая бляшка формируется из пятна сиреневого цвета. Такое пятно может существовать несколько месяцев, но в дальнейшем его центральная часть уплотняется и становится цвета слоновой кости. По периферии очага сохраняется сиреневый венчик возможна дисхромия, телеангиэкта-зии, выпадение волос. На местах разрешившихся скле-родермических бляшек, особенно в поясничной области, возможно формирование атрофодермии.

Линейная склеродермия – это вариант бляшечной склеродермии. Высыпания располагаются линейно по длине конечности, обычно монолатерально, по ходу сосудисто-нервного пучка или в виде рубец от удара саблей. При этом происходит нарушение микроциркуляции в пораженной конечности, которая с годами приводит к ее гипотрофии, отставанию в росте.

Мелкоочаговая склеродермия чаще встречается у женщин. Часто регистрируется поражение вульвы и перианальной области.

У мужчин типична локализация высыпаний на крайней плоти и головке полового члена (может приводить к рубцовому фимозу и стриктуре уретры). Мелкоочаговая склеродермия часто сопровождается зудом или чувством жжения кожи.

При глубокой бляшечной склеродермии развивается фиброзирование вокруг жировых долек в подкожной жировой клетчатке. Клинически эта форма болезни проявляется плотными мелкобугристыми, расположенными глубоко в коже узлами. Кожа над этими узлами не изменена.

У одного пациента возможно выявить сочетание различных клинических форм склеродермии.

Системной склеродермией женщины болеют примерно в 10 раз чаще, чем мужчины. Для диффузной склеродермии характерно острое или подострое течение заболевания с быстропрогрессирующим поражением внутренних органов. Поражение кожи диффузное, быстропрогрессирующее. Часто регистрируется синдром Рейно. Поражаются внутренние органы: легкие (пневмофиброз), желудочно-кишечный тракт (сначала поражается пищевод), сердце, почки. При лабораторном исследовании повышены острофазовые показатели (СОЭ, сиаловые кислоты, СРБ, фибриноген), выявляются антинуклеарный фактор и противоя-дерные антитела. Для акросклеротической формы заболевания характерно хроническое течение. Начинается болезнь обычно с феномена Рейно. Позднее появляются отек кистей и стоп, а затем и склеродактилия. В этой стадии могут появляться телеангиэктазии. Еще позднее в процесс вовлекается кожа лица.

Лечение. При ограниченной склеродермии используется курсовое лечение бензилпенициллином. Эффективны небольшие дозы Д-пеницилламина.

При мелкоочаговой склеродермии применяют курсы унитиола внутримышечно.

Базовым средством при лечении акросклеротиче-ской формы системной склеродермии является Д-пе-ницилламин.

Дерматомиозит (синонимы – болезнь Вагнера, синдром Вагнера—Унферрихта—Хеппа) – это мультифак-ториальное заболевание, которое характеризуется распространенными, преимущественно эритематоз-ными кожными высыпаниями и тяжелым поражением поперечно-полосатых мышц.

Для заболевания характерно хронически прогрессирующее течение, приводящее к инвалидности из-за поражения мышц.

Этиология и патогенез. В развитии заболевания большую роль играет наследственная предрасположенность. В качестве провоцирующих факторов выступают инсоляция, переохлаждение, операции, климакс, беременность, роды, травмы, эмоциональные стрессы. В развитии дерматомиозита большое значение имеет повышенная реакция сенсибилизированного организма на различные антигены. Характерно обнаружение аутоантител к мышечным белкам и отсутствие аутоантител к ДНК.

Клиника. Проявления на коже при дерматомиозите отличаются большим разнообразием и малой специфичностью. Наиболее часто встречается стойкая эритема. Характерная локализация – лицо, верхняя часть груди. Возможным является развитие эритро-дермии. Субъективно больные могут отмечать болезненность кожи в местах высыпаний и небольшой зуд. Типичен периорбитальный отек, сопровождающийся эритемой. Из кожных проявлений наиболее специфичны для дерматомиозита красно-фиолетовые папулы на разгибательной поверхности межфаланговых суставов. Типичны также фиолетовые пятна на тыле кистей, на разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов. Характерно наличие микронекрозов в области ногтевого валика и основания ногтя.