Алла Мышкина - Внутренние болезни: конспект лекций

При клинической формеотмечаются признаки легочно-сердечной недостаточности, выраженная анемия, изменения печени, желудочно-кишечного тракта без нарушения функций.

При терминальной формевыражена интоксикация: медлительность, апатичность, сонливость, лицо одутловатое, кожа сухая, мучительный зуд, отсутствие потливости, мышечная слабость, мышечное подергивание, большие судороги (вследствие снижения кальция в крови), глубокое шумное дыхание, боли в груди, развитие вторичных пневмоний, влажные хрипы, в терминальной стадии – уремический отек легких. Развиваются уремический перикардит (аускультативно: шум трения перикарда), гипертензивный сердечно-сосудистый синдром, уремические васкулиты, висцериты, гипотермия. Появляется анорексия, отвращение к пище, тошнота, рвота, тяжесть, полнота в эпигастрии после приема пищи, жажда. Развивается анемия, токсический лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, тромбоцитопения, нарушение свертывания крови. Происходит поражение костей, изменение скелета, вторичная подагра, смена полиурий на олиго– и анурию, мочевой синдром выражен незначительно.

Дополнительное диагностическое исследование. Проводят исследование креатинина сыворотки крови, исследование азотистых продуктов обмена (остаточного азота, мочевины, мочевой кислоты), исследование состояния электролитного и минерального обменов, кислотно-основного состояния, ультразвуковое исследование почек, ЭКГ-исследование.

Лечение. Больным показана диета (физиологическая, полноценная) для предотвращения распада собственного белка, возможно в сочетании с парентеральным введением анаболических гормонов (ретаболил по 50 мг внутримышечно 1 раз в 10–15 дней), расширенный питьевой режим.

Ликвидация гиперкалиемии: введение больших количеств глюкозы 40 %-ной – 100 или 200 мл с добавлением 15–20 ЕД инсулина, 10 %-ного раствора кальция хлорида, 3–5 %-ного раствора натрия гидрокарбоната (повышение уровня калия крови до 7 г/сутки является абсолютным показателем для подключения к искусственной почке).

Ликвидация гипонатриемии: внутривенное введение 10 %-ного раствора натрия хлорида.

Ликвидация гипернатриемии: введение натрийдиуретиков (10 %-ный раствор глюконата кальция), тахистина (0,125 мг).

Ликвидация ацидоза: диета, содовые клизмы, внутривенное введение щелочных растворов.

Ликвидация алкалоза: аммоний или 200 мл 2 %-ного раствора калия хлорида;

Ликвидация анемии: тестостерон по 300 мг в неделю 3–6 месяцев или сустанон по 1 мл внутримышечно 1 раз в неделю; препараты железа только при их дефиците, аминокислота гистидин, переливание крови только при острой кровопотере и уровне гемоглобина ниже 60–70 г/л.

Проводят гемодиализ: гидрокарбонатный на капиллярных диализаторах на основе ацетатцеллюлозных высокопроницаемых мембран 3–5 раз в неделю по 5 ч. Также проводят перитонеальный диализ (при созревании артериовенозной фистулы, восстановлении функции почечного трансплантата, больным старше 60 лет с неустойчивой гемодинамикой, при диабетической нефропатии, системных заболеваниях, геморрагическом синдроме): диализирующая жидкость небольшими порциями на определенное время вводится в полость брюшины, а затем заменяется свежим раствором. Используют гемосорбцию: удаление из крови токсических веществ при прохождении ее через колонку с активированным углем, содержание токсических веществ заметно снижается через 2 ч от начала процедуры.

Для снижения почечной гипертонии применяют все гипотензивные средства, снижение давления до обычных значений не показано: только до рабочего уровня для предотвращения снижения фильтрационной функции.

Для уменьшения отечного синдрома назначаются тиазидные производные, фуросемид с возможным сочетанием с триамтереном, верошпироном при отсутствии гиперкалиемии.

Используют препараты растительного происхождения (леспенефрил (препарат деспидозы)), трансплантацию почки.

Прогноз. Прогноз определяется фазой почечной недостаточности, темпами ее развития.

Профилактика. Профилактические меры: активное лечение основных заболеваний, систематическая плановая вторичная профилактика хронической почечной недостаточности, диспансеризация.

Системная красная волчанка – хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек, предрасположенных к нему.

Классификация (по В. А. Насоновой). При постановке диагноза необходимо проводить разделение:

1) по форме течения: острая, подострая, хроническая, с непрерывно рецидивирующим течением (злокачественная);

2) по степени активности (см. табл. 6);

Таблица 6. Степени активности системной красной волчанки

3) по стадиям: I – начальная, II – генерализованная, III – терминальная.

Клиника. При остром течениихарактерно острое начало, развитие полисиндромности за ближайшие 3–6 месяцев (люпус нефрит или поражение ЦНС).

При подостром теченииначало постепенное, выражена артралгия, неспецифические поражения кожи. Характерна волнообразность течения, развитие полисиндромности в течение 2–3 лет.

При хроническом течениидлительное время наблюдаются рецидивы отдельных синдромов, развитие полисиндромности на 5—10-м году, развитие деформирующего полиартрита на 10—15-м году.

Волчаночные кризы– проявления активности волчаночного процесса. Характерна выраженная клиническая полисимптоматика, изменения лабораторных показателей, общетрофические нарушения.

Критериями для постановки диагноза(Американская ревматологическая ассоциация, 1982) являются высыпания в скуловой области («бабочка»), дискоидное высыпание, фотосенсибилизация, язвы в полости рта – малоболезненные или безболезненные, артрит без деструкции хряща, двух и более периферических суставов, серозит (плеврит, перикардит), поражение почек (персистирующая протеинурия, 0,5 г/сутки и более), неврологические нарушения (судороги), гематологические нарушения, иммунные нарушения, появление антинуклеарных антител с повышением их титра.

При наличии четырех и более признаков диагноз считается достоверным.

Дополнительное диагностическое исследование. Проводится исследование общего анализа крови (анемия, гемоглобин менее 100 г/л, нормо– или гипохромная лейкопения, тромбоцитопения, в период обострений повышение СОЭ), биохимическое исследование крови (диспротеинемия, гипоальбуминемия, повышение α 2-глобулинов в острый период заболевания, γ-глобулинов в хронический). Обязательно иммунологическое исследование крови (LE-клетки, антитела к ДНК, к нативной ДНК, рибонулеопротеиду, другим ядерным субстанциям, изучение уровня активности иммунной системы: клеточное, гуморальное, неспецифические звенья). Также проводится общий анализ мочи (удельный вес, белок, ферментные элементы, эпителий, соли), биопсия кожи (морфологические изменения, фиксированные иммунные комплексы, IgJ и IgM, комплемент).