Н. Гаврилова - Детские болезни: конспект лекций

В организме рибофлавин, взаимодействуя с АТФ, образует флавинмоно– и флавиндинуклеотиды, участвующие в регулировании окислительно-восстановительных процессов. При арибоф лавинозе возникает клеточная гипоксия. Рибофлавин принимает участие в осуществлении зрительной функции глаза и синтезе гемоглобина. В патогенезе арибофлавиноза имеет значение и недостаток других витаминов группы В.

Клиника.Проявляется снижением аппетита, похуданием, головной болью, слабостью, нарушением сумеречного зрения, дистрофическими изменениями кожи и слизистых оболочек, ощущением жжения кожи, резью в глазах, появлением конъюнктивита, ангулярного и афтозного стоматита (трещин и мацерации эпителия и корочек в углах рта), себорейного дерматита, особенно выраженного в области носогубных складок, на крыльях носа, ушах, сухого зудящего дерматита на кистях рук.

При длительном течении наблюдаются нарушения нервной системы: парестезии, повышение сухожильных рефлексов, атаксия и иное, а также гипохромная анемия. Течение хроническое, с обострениями в весенне-летние месяцы.

Диагнозустанавливается на основании анамнеза (характера питания, наличия заболеваний), клинических и лабораторных данных при биохимическом исследовании: при снижении содержания рибофлавина в суточной моче ниже 100 мкг, часовой моче – ниже 10 мкг, содержании в сыворотке крови – ниже 3 мкг/л, эритроцитах – ниже 100 мкг/л). Имеет значение снижение темновой адаптации.

Дифференциальный диагнозпроводят с пеллагрой, авитаминозом А, рассеянным склерозом. В сомнительных случаях наиболее доказательны результаты исследований содержания витаминов в крови и моче.

Лечение.Полноценное питание (дрожжи, печень, почки, яичный желток, арахис, скумбрия, треска, сыр, творог, мясо, листовые овощи), прием рибофлавина внутрь по 10 – 30 мг в течение 2 – 4 недель. Одновременно назначают другие витамины группы В. При эндогенной недостаточности – лечение заболеваний кишечника, сопровождающихся нарушениями всасывания.

Недостаточность никотиновой кислоты (витаминов РР, В 3и др.) обусловлена недостаточным поступлением этого витамина с пищей, недостаточным всасыванием его в кишечнике (при различных заболеваниях желудка и тонкой кишки, сопровождающиеся синдромом недостаточности всасывания) или повышенной потребностью в нем (при беременности, тяжелой физической работе и др.).

Клиника.Проявляется поражением пищеварительной, нервной систем и кожи. Появляются потеря аппетита, сухость и жжение во рту, рвота, понос, чередующийся с запором, общая прогрессирующая слабость. Язык ярко-красный, отечный, с болезненными изъязвлениями. Атрофические и эрозивные изменения обнаруживаются и в других отделах пищеварительного тракта. Поражение нервной системы проявляется общей раздражительностью, симптомами полиневрита, иногда признаками поражения спинного мозга (чаще заднебоковых столбов). Поражение кожи проявляется пеллагрической эритемой, сопровождающейся кожным зудом, гиперпигментацией (преимущественно на открытых участках тела и конечностях), шелушением кожи, появлением фолликулярных папул. Нарушаются функции эндокринной системы, развивается гипопротеинемия. В тяжелых случаях появляются все симптомы пеллагры, которая встречается в некоторых странах Африки и Азии.

Никотиновая кислота и ее амид являются действенными антипеллагрическими средствами, участвуют в клеточном дыхании. При их дефиците в организме возникают значительные нарушения обмена веществ и функций многих органов, дистрофические и дегенеративные изменения в органах и тканях, наиболее выраженные в коже, нервной и пищеварительной системах. Обычно при пеллагре наблюдаются признаки дефицита других витаминов группы В, а также аминокислоты триптофана, содержащейся в полноценных белках. Суточная потребность взрослых в никотиновой кислоте и ее амиде составляет 20 – 25 мг.

Диагнозустанавливается на основании анамнеза, клинических и лабораторных данных при биохимических исследований: характерно содержание N1-метилникотинамида в суточной моче ниже 4 мг, в часовой моче – ниже 0,3 мг, содержание никотиновой кислоты ниже 0,2 мг. Снижается содержание в крови и моче других витаминов группы В.

Лечениев среднетяжелых и тяжелых случаях стационарное: полноценное дробное питание с постепенным увеличением калорийности, никотиновая кислота или никотинамид внутрь по 25 – 100 мг в сутки в течение 2 – 3 недель в сочетании с другими витаминами группы В. При эндогенных формах – парентеральное введение никотиновой кислоты и ее амида.

Профилактика.Разнообразное сбалансированное питание с достаточным содержанием в рационе продуктов богатых никотиновой кислотой (куриного мяса, мяса, бобовых, печени, зеленых овощей, рыбы). При эндогенной форме – своевременная диагностика и лечение заболеваний кишечника, профилактическое введение никотиновой кислоты и ее амида, дополнительное введение витамина РР лицам с повышенной потребностью в нем.

Наблюдается только эндогенная форма при подавлении бактериальной флоры кишечника, синтезирующей пиридоксин в достаточном для организма количестве, длительным приемом антибиотиков, сульфаниламидных и противотуберкулезных препаратов, особенно при одновременной повышенной потребности в этом витамине (при значительных физических нагрузках, беременность и т. д.). Витамин В 6в достаточном количестве содержится во многих продуктах растительного и животного происхождения, особенно в дрожжах. В организме он превращается в пиридоксаль-5-фосфат и входит в состав ферментов, участвующих в дезоксилирование и переаминировании аминокислот, обмене гистамина, жировом обмене. Суточная потребность в пиридоксине у взрослых равна 2 – 2,5 мг.

Клиника.Проявляется раздражительностью либо заторможенностью, бессонницей, полиневритами верхних и нижних конечностей, парестезиями, диспепсическими расстройствами, анорексией, стоматитами, себорейным и десквамативным дерматитом лица, волосистой части головы, шеи, гипохромной анемией, возникают дистрофические изменения в клетках различных органов, особенно пищеварительной и нервной систем, кожи; у детей раннего возраста наблюдается задержка роста.

Диагнозустанавливается на основании анамнеза, клинических и лабораторных данных при биохимическом исследовании (содержание Н-пиридоксиновой кислоты в суточной моче ниже 0,5 мг, часовой – ниже 30 мкг, содержание пиридоксина в цельной крови ниже 50 мкг/л). После приема 10 г триптофана выделение ксантуреновой кислоты превышает 50 мг.