И. Зайцева - Секретные результаты опытов клонирования. Сколько их среди нас?

В конечном итоге нарушается подвижность сустава с последующим образованием контрактуры. В отдельных случаях возникают внутренние кровотечения.

Основными лабораторными признаками гемофилии являются значительное увеличение времени свертываемости крови и уменьшение протромбинового времени в сыворотке крови. При этом количество тромбоцитов и продолжительность кровотечения существенно не меняются. При обильных кровотечениях появляются симптомы, аналогичные проявлениям острой постгеморрагической анемии.

Следует отметить, что с годами течение болезни становится более легким, а кровотечения возникают реже. На 2-3-и сутки заболевания геморрагическим васкулитом на коже больного, в частности на руках и ногах, появляются геморрагические высыпания в виде пятен, диаметр которых составляет 2–5 мм. Характерно симметричное расположение сыпи.

Болезнь часто сопровождается поражением суставов, органов желудочно-кишечного тракта и почек. Суставный синдром чаще всего проявляется артралгией, реже артритом с доброкачественным течением. При этом появляются боли, переходящие с одного сустава на другой, и припухлость суставной области.

В тяжелых случаях возникает абдоминальный синдром, характеризующийся кровоизлиянием в стенку кишечника или брыжейку. Больной жалуется на резкую боль в животе, напоминающую приступ кишечной колики. Может также открыться кровавая рвота. Поражение почек характеризуется симптомами гломерулонефрита.

Лабораторный анализ крови обычно отклонений от нормы не обнаруживает. При тяжелом течении отмечаются гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, тромбоцитопения.

Геморрагический васкулит, как правило, протекает с периодическими обострениями и ремиссиями. Ремиссии могут быть довольно продолжительными. При отсутствии серьезных осложнений (нефрит, хроническая уремия) исход болезни обычно благоприятный.

Тромбоцитопеническая пурпура протекает с периодическим чередованием обострений и ремиссий. Основными ее симптомами являются подкожные кровоизлияния и кровотечения из слизистых оболочек, которые могут возникать спонтанно, без видимых причин, или как следствие небольших травм.

На руках и ногах появляются геморрагические высыпания в виде петехий или пятен, которые сначала имеют багрово-красный цвет, а затем становятся синими, зелеными и желтыми. У больных нередко бывают выраженные носовые, маточные или желудочно-кишечные кровотечения, селезенка увеличивается.

При лабораторном анализе крови обнаруживается тромбоцитопения. В период ремиссии количество тромбоцитов повышается, однако нормы не достигает.

Лейкозы

Количество эритроцитов, гемоглобина и лейкоцитов при этом остается в пределах нормы. Лишь в результате сильных кровотечений может развиться постгеморрагическая анемия.

Лейкозы — злокачественные заболевания кровеносной системы, характеризующиеся преобладанием процессов размножения клеток костного мозга, а в отдельных случаях возникновением патологических очагов кроветворения в других органах.

По своему происхождению эти заболевания близки к опухолям. При лейкозах происходит замещение нормальных кроветворных элементов патологическими клетками. В клинической практике принято разделять лейкозы острые и хронические.

Лейкозы могут быть различными по форме протекания, которая зависит от того, какие именно клетки составляют опухоль. Наиболее распространенным является хронический лейкоз, относящийся к доброкачественным опухолям.

Классификация

В основу классификации лейкозов положены морфологические особенности органов кроветворения. Различным клеткам крови соответствует определенная форма лейкоза. Выделяют острые и хронические лейкозы.

Следует отметить, что при острых лейкозах субстрат опухоли состоит из молодых бластных клеток. К ним относятся миелобластный, гистомонобластный, мегакариобластный, промиелоцитарный, лимфобластный лейкозы и эритромиелоз. По течению острые лейкозы бывают развернутыми (типичные), анемическими, геморрагическими и опухолевидными.

Хронические лейкозы на протяжении длительного времени остаются в стадии доброкачественной опухоли. Субстрат опухоли при хронических лейкозах состоит из зрелых клеток, от которых произошли названия заболеваний — миелолейкоз, лимфолейкоз, эритремия.

Существует несколько форм хронического миелолейкоза — лейкемическая, сублейкемическая и алейкемическая. Острый лейкоз никогда не переходит в хроническую форму. Течение же хронического лейкоза может быть острым.

Этиология

Происхождение лейкозов в настоящее время остается невыясненным. Существуют 3 теории — инфекционная, опухолевая и теория системно-пролиферативной природы. Каждая из них имеет свои доказательства, однако ни одна из них не признана абсолютно исчерпывающей.

Острый лейкоз является быстро прогрессирующим заболеванием, в основе которого лежит усиленное развитие эмбриональных недифференцированных клеток, утративших способность к созреванию.

Заболевание поражает людей в возрасте до 30 лет и в большинстве случаев встречается у мужчин.

Среди хронических лейкозов наиболее распространенным является миелоидный лейкоз (миелолейкоз, миелоз), при котором нарушается процесс созревания гранулоцитов и происходит их усиленное размножение.

Кроме того, возникают очаги внекостно-мозгового кроветворения. Эта форма лейкоза поражает людей в возрасте 25–40 лет. Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачественную опухоль лимфатической ткани.

Клиническая картина

Острый лейкоз может развиваться постепенно или возникнуть внезапно. В первом случае у больного появляются слабость, общее недомогание, боли в костях и суставах, температура тела повышается до субфебрильных значений.

В отдельных случаях заболевание может начинаться аналогично острому сепсису. Описанные выше симптомы сопровождаются высокой температурой, тяжелыми проявлениями геморрагического диатеза, а также инфекционными осложнениями, некротической ангиной. Впоследствии развивается прогрессирующая анемия, в полости рта возникают язвенно-некротические процессы. Осмотр выявляет бледность кожных покровов и слизистых оболочек, геморрагические проявления на коже, связанные с тромбоцитопенией. Тоны сердца глухие, на верхушке и на аорте прослушиваются систолические шумы. Артериальное давление, как правило, понижено.

Осложнениями острого лейкоза могут стать пневмония или плеврит. Нередко в результате кровоизлияния в глазное дно внезапно наступает слепота. В некоторых случаях появляются признаки радикулита и неврита. При очень высокой температуре возможно кровоизлияние в мозг. В начале заболевания наблюдается умеренное увеличение селезенки, а по мере его прогрессирования развивается спленомегалия. Увеличившаяся печень выступает из-под реберной дуги на 2–3 см. В отдельных случаях острый лейкоз сопровождается увеличением и уплотнением лимфатических узлов.