Виктор Самохвалов - Психиатрия

Психика обычно без особенностей, иногда — эмоциональные расстройства. В нейропсихологическом статусе — снижение зрительной памяти, проявления идеомоторной апраксии.

Неврология, как правило, без особенностей.

Диагностика

Диагноз основывается на клинических данных и ЭЭГ, напоминающих таковую при роландической эпилепсии, только с другой локализацией. Локальные пики и комплексы пик-волн в одном полушарии или в двух, но с односторонним преобладанием в затылочных отведениях, которые в 38 % случаев сочетаются с генерализованными билатеральными комплексами «пик-волна», «полипик-волна». Характерно возникновение пароксизмальной активности сериями вскоре после закрывания глаз и блокирование эпилептической активности при открывании глаз. Эпилептиформная активность на ЭЭГ, а иногда и клинический приступ провоцируются фотостимуляцией. Приступная активность в ЭЭГ иногда может и отсутствовать. В то же время затылочная пик-волновая активность встречается на ЭЭГ здоровых детей с резким снижениям зрения, при синдроме Леннокса — Гасто, симптоматической затылочной эпилепсии, височной эпилепсии, при осложненной базиллярной мигрени.

Дифференциальная диагностика

Диффдиагноз следует проводить: при ранних формах — с нарушением мозгового кровообращения, при поздних формах — с симптоматической затылочной эпилепсией, парциальной эпилепсией с билатеральными затылочными кальцификатами (при целиакии, после операций на открытом сердце), митохондриальным заболеванием — синдромом MELAS, лактатацидозом, гиперглицинемией, миоклонус-эпилепсией Лафора, паразитарными заболеваниями, мигренью. При сочетании эпилепсии и мигрени важным является различие в характере галлюцинаций: для эпилепсии более характерны многокрасочные перспективные галлюцинации и сферические образы, для мигрени — чаще плоские, черно-белые, линейные. Рекомендуется проводить МР томографию во всех случаях затылочной эпилепсии.

Прогноз

При начале до 10 лет прогноз более благоприятный. Если ранний дебют, то обычно к 12 годам наступает полная ремиссия. Причиной синдрома затылочной эпилепсии с резистентностью к лечению могут быть кортикальные дисплазии. В случае синдромов, в клинической картине преобладают симптомы выпадения (амавроз, гемианопсия), а не раздражения (фотопсии).

Терапия

Средство первого выбора — Вальпроат, в странах Европы — Султиам (Осполот), Ламиктал, Карбамазепин. Средства второго выбора — Бензодиазепины (Клобазам), комбинация обоих препаратов.

Локализованная (фокальная, парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками (G40.1).

В Международной классификации эпилепсии к рубрикам МКБ— 10 G40.1 и G40.2 отнесены локализационно обусловленные симптоматические формы с известной этиологией и верифицированными морфологическими нарушениями.

Приступы без нарушения сознания

Эта группа простых парциальных припадков включает моторные, вегетативные приступы и разнообразные сенсорные и соматосенсорные припадки, во время которых сознание не нарушается.

Простые парциальные приступы, которые переходят во вторично генерализованные приступы

Критерий генерализации — выключение (а не изменение) сознания. Припадки могут быть судорожными и бессудорожными. Кроме нарушения сознания характерно: а) массивные вегетативные проявления; б) двусторонние синхронные и симметричные разряды на ЭЭГ.

Парциальный припадок может переходить в комплексный (сложнопарциальный).

Локализованная (фокальная, парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками (G40.2).

Комплексные парциальные припадки заменили ранее употребляемые термины «психомоторные припадки» и «височная эпилепсия». Им часто предшествуют простые парциальные приступы. При этих припадках нарушена способность осознания происходящего или адекватного ответа на стимулы. Практически обязательная особенность сложнопарциального приступа — это симптомы нарушения когнитивных функций. Чаще — идеаторные (навязчивая, странная, ненужная мысль) — то есть форсированное мышление, иллюзии восприятия времени и симптомы дереализации-деперсонализации, например, «уже виденного». Дисмнестические феномены, например, насильственные воспоминания, носят характер экмнезий.

Эпилепсия лобной доли (фронтальные эпилепсии, ФЭ) (G40.1/G40.2).

Этиология и патогенез

Часто обнаруживается этиологическая связь с очаговой атрофией, травмами, нейроинфекциями, опухолями (астроцитомы и олигодендроглиомы) или артерио-венозными мальформациями (АВМ). Нередко причиной является обнаруживаемые с помощью ЯМР нарушения миграции нейронов или дисгенезии. Эпилептический статус формируется при эпилепсии лобной доли особенно часто.

Распространенность

Среди симптоматических форм составляет 15–20 %.

Клиника

Возраст начала — любой.

Приступы обычно частые, с нерегулярными интервалами, нестереотипные, часто во время сна. Нередки автоматизмы жестов с внезапным началом и окончанием, почти без постприпадочной спутанности, продолжительностью обычно менее 30 с, эмоционально окрашенные речевые автоматизмы. Автоматизмы часто причудливы, бурные («двигательная буря»), сексуально окрашены, истероподобны. Редко неопределенная аура или парциальный соматосенсорный припадок в виде ощущения тепла, дуновения, паутины, мягкого прикосновения.

Приступы при эпилепсии дополнительной моторной зоны (префронтальная) проявляются в виде постуральных, простых фокальных тонических с вокализацией, позой фехтовальщика, остановкой речи, размахиванием руками либо сложные фокальные с недержанием мочи.

Приступы при цингулярной эпилепсии (поясная извилина) — это комплексные фокальные припадки с начальными автоматизмами сексуального характера, вегетативными проявлениями, изменениями настроения, возбуждением, недержанием мочи.

Для приступов с очагом в передней (полюс) лобной области характерны насильственное мышление, вегетативное сопровождение, утрата реактивности — «псевдоабсанс». Припадки начинаются с потери контакта, адверсивного и вслед за этим контраверсивного движения глаз и головы, аксиальных клонических подергиваний, падения, а также с автономных проявлений. Очень часто переходят в генерализованные тонико-клонические судороги.

Припадки орбито-фронтальной области являются комплексными фокальными; сначала появляются проявления автоматизма или обонятельные галлюцинации, вегетативная пароксизмальная симптоматика и мочеиспускание.