Марина Дрангой - Энциклопедия клинического акушерства

Все плоскости малого таза спереди граничат с той или иной точкой лобкового симфиза – с разными точками крестца или копчика. Вследствие того что симфиз значительно короче, чем крестец с копчиком, отмечаются схождение плоскостей таза по направлению кпереди и веерообразное расхождение кзади. В результате, если соединить середины прямых размеров всех плоскостей таза, получится не прямая, а вогнутая кпереди линия (к симфизу). Эта линия, соединяющая центры всех прямых размеров таза, и называется проводной осью таза. Изначально эта линия прямая, изгибается она в полости таза соответственно вогнутости внутренней поверхности крестца. Именно по проводной оси таза рождающийся плод проходит через родовой канал.

Частота аномалий развития женских половых органов составляет 0,23–0,9 %. Факторами, приводящими к развитию патологии половых органов, могут служить наследственность, работа на вредном производстве, действие различных токсических веществ во время беременности на мать и на ребенка в детстве и периоде полового созревания и т. д. Чаще отмечается наличие нескольких факторов, которые и приводят к аномалиям развития половых органов.

Чаще всего врожденные пороки развития формируются в эмбриональном периоде, связаны с генетическими нарушениями и развиваются в постнатальном периоде (после рождения). На сегодняшний момент частота такой патологии возрастает (составляет 2–3 %).

Следует отметить, что аномалия развития только половых органов очень редко встречается. Чаще этой патологии сопутствуют аномалии мочевыводящей системы и других органов (сердца, почек).

Причинами неправильного (аномального) развития половых органов считаются не только генетические нарушения у зародыша, но и вредные (тератогенные) факторы, изменяющие генетический материал эмбриона, влияющие на него еще в утробе матери.

Вредные тератогенные факторы можно разделить на внешние и внутренние.

К внешним относятся:

1) ионизирующее излучение;

2) внутриутробные инфекции;

3) лекарственные средства (особенно гормональные);

4) химические вещества (работа на вредных производствах – с тяжелыми металлами, ртутью, мышьяком и т. д.);

5) неправильное и нерациональное питание, особенно во время беременности, в детском возрасте и периоде полового созревания (с недостаточным поступлением питательных веществ, витаминов и микроэлементов) и др.

Все эти факторы приводят к нарушению метаболических процессов в клетках и процессов клеточного деления.

Пороки развития половых органов могут быть:

1) легкими, не влияющими на функциональное состояние половых органов;

2) средними, нарушающими функцию половых органов, но допускающими возможность деторождения;

3) тяжелыми, полностью исключающими возможность выполнения детородной функции.

Пороки развития могут отмечаться в яичниках, маточных трубах, влагалище, матке.

Аплазия влагалища (синдром Рокитанского—Кюстнера) является одной из самых часто встречающихся аномалий развития. Характерным является заращение влагалища вследствие недостаточного развития нижних отделов мюллеровых ходов. Проявляется данная аномалия аменореей (как истинной, так и ложной – менструальная функция не нарушена, а кровь скапливается в полости матки и брюшной полости). Половая жизнь при этом нарушена или невозможна. Достаточно часто аплазия влагалища сочетается с задержкой развития матки, труб, яичников.

Проявляются данные пороки развития в виде сплошной девственной плевы, встречающейся при атрезии входа во влагалище или его аплазии.

Атрезия девственной плевы проявляется обычно в период половой зрелости тем, что менструальная кровь во время менструации скапливается во влагалище ( haematocolpos ), матке ( haematometra ) и даже маточных трубах ( haematosalpinx ). Проявляется такая патология схваткообразными болями, связанными со сдавлением «кровяной опухолью» соседних органов (прямой кишки, мочевого пузыря).

Пороки развития матки, появляющиеся в постнатальном периоде, проявляются гипоплазией (изменениями в эндометрии матки), инфантилизмом, что сочетается с аномальным расположением матки в полости малого таза – гиперантефлексией или геперретрофлексией. Матка при вышеуказанных пороках развития отличается по строению от нормальной. Она уменьшена в размерах, шейка ее более длинная или соответствует размерам матки. В норме на тело матки приходится 2/3, а на шейку – 1/3 объема матки. В зависимости от степени выраженности инфантилизма и гипоплазии отмечается или аменорея, или альгодисменорея. Последний симптом особенно часто наблюдается при сочетании этих пороков с гиперфлексией.

Существуют пороки, формирующиеся в эмбриональный период (при генетических изменениях). Чаще всего такие пороки комбинированные, т. е. сочетаются с пороками влагалища. Наиболее выраженной формой порока развития является наличие совершенно самостоятельных двух половых органов: двух маток (каждая с одной трубой и одним яичником), двух шеек и двух влагалищ ( uterus didelphus ). Встречается такой порок крайне редко. Чаще отмечается удвоение влагалищ с заращением одного, при этом между матками имеются связи. Нередко этот порок встречается в сочетании с другими. Например, при частичной атрезии одного из влагалищ образуется haematocolpos .

Иногда полость одной из таких маток слепо заканчивается, а ее шейка и второе влагалище отсутствуют – имеется удвоение матки, но одна из них в виде рудимента. Чаще встречается такая аномалия развития, как двурогая матка ( uterus bicornis ) – при наличии разделения в области тела матки и плотного соединения в области шейки матки. Такая матка может быть с двумя шейками, в свою очередь двурогость может быть выражена незначительно, например лишь в области дна, где образуется углубление (такая матка называется седловидной). Седловидная матка в свою очередь может иметь полную перегородку, располагающуюся на всю полость, или частичную, в области дна или шейки. В последнем случае наружная поверхность матки не отличается от нормальной.

Иногда при удвоении матки и влагалища может отсутствовать какая-либо симптоматика вследствие достаточного развития их, поэтому менструальная функция может не нарушаться.

Проявляются аномалии труб их недоразвитием при инфантилизме. Очень редко встречается аномалия с их заращением, рудиментарными отростками, добавочными ветвями или добавочной трубой.