Дмитрий Трухан - Болезни органов дыхания. Учебное пособие

Следует отметить, что распространенность изменений в легких, тяжесть течения заболевания во многих случаях не зависят от длительности воздействия и экспозиционной нагрузки токсического фактора. Клинические и экспериментальные данные свидетельствуют, что иммунный ответ при ИФА основан на поляризации лимфоцитарной популяции в сторону Т-хелперов, причем интенсивность процессов воспаления и фиброзирования определяется генетической предрасположенностью. В прогрессировании ИФА большое значение придают провоспалительным и профиброгенным цитокинам, потенцирующим воспалительную реакцию, процессы репарации тканей и связанные с ними процессы фиброзирования в респираторных отделах легочного интерстиция.

Таким образом, риск развития ИФА и его активность обусловлена характерным набором генов, взаимодействующих с внешними факторами и элементами клеточной защиты, определяющих фенотипические особенности фибропролиферативной реакции в легких.

Клиническая картина.Основные клинические признаки ИБЛ весьма ограничены: одышка, кашель, кровохарканье, поражение плевры и внелегочные симптомы. В связи с этим диагностическое значение имеет не только наличие или отсутствие признака, но и его выраженность, изменчивость, а также сочетание с другими, в том числе внелегочными симптомами.

Одышка – главный симптом ИБЛ. При ИФА появляется рано, нередко еще до возникновения рентгенологических признаков болезни, носит инспираторный характер и прогрессирует. У больных саркоидозом одышка является поздним признаком. Нередко у больных саркоидозом наблюдается несоответствие выраженности рентгенологической диссеминации полному отсутствию одышки. У больных ЭАА одышка носит смешанный характер, ее возникновение связано с причинным фактором (аллергеном) и носит волнообразный характер.

Кашель . Поражение изолированных альвеол не сопровождается кашлем из-за отсутствия в них нервных окончаний, потому кашель является признаком раздражения воздухоносных путей. При ЭАА и саркоидозе кашель свидетельствует о бронхоцентрическом процессе. При ИФА кашель – поздний признак, и может быть результатом инфицирования (бактерии, грибы, вирусы) либо формирования тракционных бронхоэктазов.

Кровохарканье – признак деструкции легочной ткани. Наиболее характерно кровохарканье для туберкулеза легких, гранулематоза Вегенера, синдрома Гудпасчера, легочного гемосидероза, фиброзирующих альвеолитов при ревматических болезнях. При ИФА – это поздний признак, проявляющийся в 13 % случаев.

Поражение плевры . Плевральный выпот наиболее часто наблюдается при ревматических болезнях, лекарственном поражении легких, асбестозе, лейомиоматозе. Пневмоторакс характерен для гистиоцитоза Х и лейомиоматоза.

Каждое из заболеваний, входящих в группу ИБЛ, имеет свои наиболее характерные клинические признаки, позволяющие установить диагноз. Оценка последовательности, скорости появления и развития признаков заболевания может иметь решающее значение в диагностике. Так, ИФА обычно начинается с тяжелой прогрессирующей одышки, приносящей максимальные неудобства больному, признаков обструкции нет. При саркоидозе диагностика легочного поражения нередко является случайной находкой при рентгенологическом исследовании грудной клетки; одышка развивается в поздних стадиях болезни. У больных гистиоцитозом Х умеренная одышка сочетается с рецидивирующими пневмотораксами. У больных экзогенным альвеолитом одышка носит смешанный характер (сочетание обструкции с рестрикцией) и нередко зависит от контакта сэтиологическим фактором (легкое фермера, птицевода, голубевода и пр.). Альвеолярный протеиноз характеризуется накоплением в альвеолах белково-липидного вещества, что и определяет клиническую картину. Для легочного гемосидероза характерным симптомом является кровохарканье. У больных некротизирующими васкулитами кровохаркание обычно сочетается с лихорадкой и присоединением вторичной инфекции. Для синдрома Гудпасчера основными признаками являются кровохарканье в сочетании с признаками гломерулонефрита.

Ниже приведен перечень заболеваний, при которых нередко развивается ИБЛ, с формированием диффузного легочного фиброза и дыхательной недостаточностью.

Системные заболевания, при которых возникают ИБЛ

1. Ревматические болезни: ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, синдром Шегрена.

2. Болезни печени: первичный билиарный цирроз, хронический аутоиммунный гепатит.

3. Болезни крови: аутоиммунная гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, хронический лимфолейкоз, эссенциальная криоглобулинемия.

4. Тиреоидит Хашимото.

5. Миастения ( Myasthenia gravis ).

6. Болезни кишечника: язвенный колит, болезнь Крона, болезнь Уипла.

7. Хронические болезни сердца с левожелудочковой недостаточностью, с шунтированием крови слева направо.

8. Хроническая почечная недостаточность.

9. Системные васкулиты.

Этот перечень не исчерпывает абсолютно всех заболеваний, которые могут вести к ИБЛ, но приводит наиболее часто встречающиеся. Возможность существования так называемых вторичных ИБЛ предполагает в процессе диагностики уделять внимание внелегочной симптоматике, являющейся проявлением основного заболевания, что предполагает знание этих заболеваний, т. е. широкую терапевтическую образованность.

Диагностика

Рентгенодиагностика . Обзорная рентгенограмма, которая остается основным методом диагностики при подозрении на заболевание органов дыхания, при ИБЛ дает до 50 % ошибок. Особенную важность имеет анализ архивных рентгенограмм, позволяющий объективно установить истинное начало заболевания и определить характер его прогрессирования, а также провести клинико-рентгенологические параллели.

Компьютерная томография (КТ) высокого разрешения – главный метод исследования при ИБЛ, который позволяет оценить не только распространенность процесса, но проследить за его динамикой.

В зависимости от диагностических возможностей КТ все ИБЛ делятся на 3 категории (табл. 19).

Исследование функции внешнего дыхания . К основным функциональным признакам ИБЛ относятся:

– уменьшение статических легочных объемов;

– снижение растяжимости легких;

– увеличение частоты дыхания;

– альвеолярная гиповентиляция;

– нарушение вентиляционно-перфузионных отношений;

– снижение диффузионной способности легких;

– гипоксемия, нарастающая при физической нагрузке.

Таблица 19

Категории ИБЛ в зависимости от разрешающих возможностей КТ