Галина Савельева - Гинекология

Задержка полового развития (ЗПР) может иметь:

1. церебральную

2. конституциональную

3. яичниковую формы.

Причинами ЗПР центрального генеза могут быть травмы, инфекции, интоксикации, психические и нервные расстройства, стрессы. Проявлением церебральной ЗПР может быть нервная анорексия, т.е. отказ от пищи. У таких пациенток резко снижается уровень гонадотропинов в крови при сохраненной потенциальной способности гипофиза к секреции гонадотропинов. Конституциональная форма ЗПР, как и ППР, носит наследственный характер.

Яичниковая форма ЗПР встречается крайне редко и сопровождается, как правило, уменьшением фолликулярного аппарата. Такие яичники называют гипопластическими или нечувствительными, резистентными к гонадотропной стимуляции. Не исключено, что в патогенезе этой патологии играют роль перенесенные инфекции и интоксикации.

Пациентки с ЗПР отличаются от сверстниц недостаточным развитием вторичных половых признаков и отсутствием менструаций. Телосложение евнухоидное: высокий рост, длинные руки и ноги при коротком туловище. Костный возраст соответствует паспортному или незначительно отстает от него. При гинекологическом исследовании отмечают гипоплазию наружных и внутренних гениталий. Резкое похудение приводит к прекращению менструаций; если менархе еще нет, наблюдается первичная аменорея.

ЗПР не всегда служит проявлением какой–либо патологии. Так, конституциональная форма имеет наследственный, семейный характер. У таких девочек менархе наступает в 15–16 лет, но в дальнейшем менструальная и репродуктивная функции не нарушены.

Обследование при ЗПР направлено на установление уровня поражения репродуктивной системы. Большое значение имеют анамнез, телосложение и развитие вторичных половых признаков. При подозрении на ЗПР центрального генеза необходимо неврологическое обследование (ЭЭГ, РЭГ, ЭхоЭГ). В качестве дополнительных методов используют МРТ головного мозга, ультразвуковое сканирование органов малого таза, определение уровня гормонов в крови, рентгенографию кистей рук, денситометрию, а также лапароскопию с биопсией яичников и кариотипирование.

При заболевании центрального генеза терапия должна быть комплексной, направленной на нормализацию функции диэнцефальной области; проводиться она должна совместно с неврологами и психиатрами. Лечение ЗПР в сочетании с нервной анорексией или похудением базируется на организации рационального режима питания, общеукрепляющей и седативной терапии. Яичниковая форма ЗПР требует заместительной гормонотерапии синтетическими прогестинами.

Отсутствие полового развития является, как правило, следствием дисгенезии гонад из–за врожденного дефекта половых хромосом. Яичниковая ткань при этой патологии практически отсутствует, что и становится причиной выраженной недостаточности половых гормонов.

Существуют следующие формы дисгенезии гонад: типичная, или синдром Шерешевского–Тернера (кариотип 45,X или 45,Х/46,XX) (рис. 5.3), чистая форма (кариотип 46,XX или 46,ХУ) и смешанная форма (кариотип 45,ХХ/46,ХУ). Дети с синдромом Шерешевского–Тернера рождаются с низкой массой тела, иногда наблюдаются лимфатический отек стоп и кистей, крыловидные складки на шее, а также пороки развития внутренних органов, низко посаженные уши, высокое (готическое) верхнее нёбо, низкая линия роста волос на шее, широко расставленные соски молочных желез. Рост таких больных не превышает 150 см.

В пубертатном периоде вторичные половые признаки не появляются. На месте матки и яичников определяются соединительнотканные тяжи.

Гормональное исследование показывает резкое снижение уровня эстрогенов и андрогенов в крови и значительное увеличение содержания ЛГ и ФСГ.

У детей с чистой формой дисгенезии гонад имеются женский фенотип при нормальном или более высоком, чем в норме, росте, выраженный половой инфантилизм без соматических аномалий. Гонады представляют собой фиброзные тяжи, иногда с элементами стромы.

При смешанной форме дисгенезии гонад рост нормальный, телосложение интерсексуальное, соматических аномалий нет, но есть признаки вирилизации наружных половых органов (гипертрофия клитора, персистенция урогенитального синуса). Гонады у этих пациенток имеют смешанное строение с элементами тестикулярной ткани типа клеток Сертоли или Лейдига. Наиболее часто встречается кариотип 45,Х/46,XY.

Лечение зависит от формы дисгенезии гонад и кариотипа. При синдроме Шерешевского–Тернера и чистой форме дисгенезии с кариотипом 46,XX проводится гормональная терапия комбинированными эстроген–гестагенными препаратами. Пациенткам с чистой (кариотип 46,ХУ – синдром Свайера, рис. 5.4) и смешанной формами дисгенезии показана двусторонняя гонадэктомия в связи с частой малигнизацией гонад с последующей заместительной гормонотерапией.

Маточные кровотечения пубертатного периода (МКПП) – патологические кровотечения, обусловленные отклонениями отторжения эндометрия у девочек–подростков с нарушениями циклической продукции стероидных гормонов с момента первой менструации до 18 лет. МКПП составляют 20–30% среди всех гинекологических заболеваний детского возраста.

В основе МКПП лежит нарушение циклического функционирования гипоталамо–гипофизарно–яичниковой системы. В результате изменяется ритм секреции рилизинг–гормонов, ФСГ и ЛГ, нарушается фолликулогенез в яичниках и, как следствие, происходит маточное кровотечение.

На фоне дисгормональных изменений в яичнике начинаются рост и созревание нескольких фолликулов, которые подвергаются атрезии. В процессе их роста в организме наблюдается относительная гиперэстрогения, т.е. уровень эстрогенов не превышает нормальные показатели, однако желтое тело отсутствует, поэтому матка находится под влиянием только эстрогенов. Гормональная дисфункция может также приводить к персистенции одного фолликула, в связи с чем желтое тело не образуется. При этом уровень эстрогенов, оказывающих действие на эндометрий, существенно выше нормы – абсолютная гиперэстрогения.

Нередко в яичниках образуются фолликулярные кисты (82,6%), реже – кисты желтого тела (17,4%). Вне зависимости от относительной или абсолютной гиперэстрогении слизистая оболочка матки своевременно (в дни менструаций) не отторгается и подвергается гиперпластической трансформации – развивается железисто–кистозная гиперплазия. В слизистой оболочке отсутствует фаза секреции, ее чрезмерное разрастание приводит к нарушению питания и отгоржению. Отторжение может сопровождаться обильным кровотечением или растягиваться во времени.