Станислав Зигуненко - Величайшие загадки человека

Закончив дело, водолаз XXI века со всей возможной быстротой понесется к поверхности, экономя при подъеме время, что в некоторых обстоятельствах может оказаться жизненно важным.

Помните, как в сказке А. С. Пушкина сын царя Салтана Гвидон — рос в бочке не по дням, а по часам? В конце концов он вырос настолько, что на берег попал уже взрослым человеком. Вряд ли знаменитый поэт мог предположить, что написанная им сказка может стать поводом для научных раздумий и экспериментов.

Никто не знает дальнейшей судьбы Гвидона. Но если судить по тому, что молодец вскорости вырос настолько, что стал княжить, а потом и попросил у матери разрешения на женитьбу, завидовать ему не приходится. Точно так протекает болезнь, с которой врачи сталкиваются издавна. Историки, например, могут вспомнить о венгерском короле Людвиге II, который в 14 лет имел густую, пышную бороду, в 15 лет обзавелся семьей, в 18 — поседел, а в 20 — умер от старости.

Такие случаи, к сожалению, наблюдаются и в наши дни…

…Поначалу ничто не предвещало беды. Мальчик рос, как все его сверстники. Но однажды бабушка стала замечать, что ее внук выглядит уже старше своих сверстников. Он не рос, а прямо‑таки старел на глазах.

Тогда бабушка повезла ребенка к медикам. Сначала в Атырау, потом и в Актюбинск. В Алма–Ате о беде Уркешбаевых узнали из телевизионного репортажа. Нуржана — так зовут мальчика — тут же пригласили на обследование и диагностику, а переезд организовали областная и районная администрации, управление здравоохранения и местная авиакомпания.

«В таких случаях медики проводят тщательную работу. Кроме хромосомных исследований, определяют гормональный статус пациента, берут все биохимические анализы. Хотят разобраться, насколько его органы и системы соответствуют возрасту…»

Подобные феномены наблюдаются и в других странах.

В Германии живет одиннадцатилетняя Свеня, которая стареет каждый день на целую неделю! По ночам она видит те же сны, что и другие девочки ее возраста: свадьба с белым платьем и длинным шлейфом, работа в зоопарке, маленький ребенок на руках. Свеня часто рассказывает свои сны Линде — так зовут ее младшую сестренку. Но ее мечтам, похоже, не суждено осуществиться.

Ибо механизм прогерии — так называется эта редкая болезнь — практически неизвестен. Понятно лишь, что в превращении детей в стариков виновен какой‑то до сих пор нераскрытый генетический дефект. Во всем мире зарегистрировано около сорока детей, страдающих прогерией.

Биологически Свеня — дряхлая старушка. Симптомы ранней старости уже бросаются в глаза: отсутствуют волосы, брови и ресницы, кожа тонкая и прозрачная, натянута, как пергамент, на хрупкое тельце.

Свеня чувствует, как неумолимо дряхлеет ее организм. «Я уже не могу прыгать через веревочку, как раньше», — жалуется эта хрупкая девочка, которая при росте 122 сантиметра весит всего 15 килограммов! Ходит она тоже с трудом: с некоторых пор шнурки на ботинках ей стала завязывать восьмилетняя Линда.

И все‑таки организм Свени еще сравнительно крепок. У других детей, страдающих прогерией, в ее возрасте часто случаются инфаркты и инсульты. Они прикованы к постели, некоторые вовсе не доживают до 11 лет. Вообще средняя продолжительность жизни при таком заболевании: 13—17 лет.

Свеня знает об этом. Недавно она пришла домой из школы и, плача, закрылась в своей комнате. На расспросы долго не отвечала и лишь через несколько часов тихо рассказала матери, что она поссорилась с одним мальчиком из ее класса, и он бросил ей в лицо: «Все равно ты скоро умрешь!»

Несмотря на физическое старение, Свеня остается маленьким и очень ранимым ребенком. Жестокие слова сверстника нанесли ей тяжелую душевную травму. Но она не сдается и еще многого ждет от жизни: радуется каждому наступающему дню. Подобно большинству детей, болеющих прогерией, Свеня умна, развита и хорошо учится. Ее любимые предметы — немецкий и музыка.

Прошедшим летом она вместе с матерью и сестрой побывала в Соединенных Штатах, где встретилась с другими детьми, у которых такая же болезнь. Такие встречи с участием детей, страдающих прогерией, и их ближайших родственников проводятся ежегодно. На этот раз их соберут в Вашингтоне. Но вот Лукаса, ее друга по переписке из Польши, там не будет. «Он уже умер», — тихо и строго говорит девочка.

Сегодня медики, к сожалению, могут противопоставить прогерии лишь поддерживающее лечение: стремительно стареющий организм снабжается витаминами и оберегается от возможных инфекций. Цель специалистов — замедлить процесс. Повернуть его вспять, к несчастью, пока не удается.

Попытки расследовать феномен на генетическом уровне привели исследователей к заключению, что в некоторых случаях биологические часы человеческого организма как бы сбиваются с ритма, начинают отчаянно спешить, и человек сначала растет «не по дням, а по часам», а потом столь же быстро старится…

Именно такой случай произошел с жителем небольшого литовского городка Езнаса Альвидасом Гуделяускасом. После рождения дочери, он, словно с помощью неведомой силы, заглянул в собственное будущее. В 25 лет молодой глава семейства всего за год постарел на полвека и сегодня выглядит на все 75. На глазах молодой жены юноша состарился так, что никто из незнакомых людей уже не поверит в то, что он молод, как и его суженая, что недавно ему исполнилось 26 лет.

Когда тем памятным летом, изменившим их жизнь, стали появляться первые морщины, он не обращал на них серьезного внимания. Мало ли что — возможно, приболел, устал? Все пройдет. Однако Лайма, молодая жена, видела, как морщины прорезают лицо мужа все глубже, а кожа Альвидаса казалась чем‑то смазанной.

О том, что нагрянула беда, молодая семья догадалась после первых же визитов к врачам. Те не знали, чем и помочь: каких только снадобий не прописывали доктора! Осматривали молодого человека и местные светила, и простые доктора. Организм продолжал стареть. В конце концов после долгих споров медики пришли к заключению: «Это синдром Вернера». Таково еще одно название очень редкого и малоизученного заболевания, вероятность проявления которого по подсчетам японских медиков встречается у одного человека на 4 миллиона.

Так сказал Альвидасу доктор биомедицинских наук, руководитель центра генетики человека Вильнюсского университета Вайдутис Кучинскас. Оказывается, в Литве живут еще несколько человек, пораженных этой болезнью.

К сожалению, по словам В. Кучинскаса, никто пока не может ответить, почему для одних клеток запрограммирована долгая жизнь, для других — короткая. Науке известно лишь, что болезнь Вернера «запускает» в организме дефектные гены, унаследованные от родителей. Однако поскольку комбинация в дефектных генах, достающаяся страдальцу, очень редка, то найти семейные доказательства нереально — надо знать свое генеалогическое древо на протяжении нескольких столетий. А для этого надо быть, наверное, венгерским монархом или иной, столь же знатной особой.