Оливер Сакс - Остров дальтоников

К моменту катастрофы население Пингелапа составляло около тысячи человек, а остров был заселен в течение приблизительно восьмисот лет. Неизвестно, откуда приплыли первые поселенцы, но они принесли с собой тщательно продуманную иерархическую систему управления, возглавлявшуюся королями (нанмварками), богатую устную традицию и мифологию, а также язык, который уже тогда был практически непонятен «континентальным» жителям Понпеи 17. За несколько недель, пока бушевал тайфун, население цветущего острова уменьшилось примерно до двадцати человек, включая самого нанмварки и королевскую семью.

Пингалепцы оказались весьма плодовиты, и через несколько десятилетий население острова приблизилось к ста человекам. Но при таком рекордном размножении – а оно, по необходимости, было инбредным – возникли новые проблемы: начали распространяться прежде редкие генетические признаки, и спустя четыре поколения после пронесшегося тайфуна на острове появилась «новая» болезнь. Первые дети с пингалепской глазной болезнью стали рождаться в двадцатые годы девятнадцатого века, а еще через несколько поколений их число составило пять процентов от всего населения острова. Эта пропорция сохраняется и до сих пор.

Мутация, приводящая к ахроматопсии, появилась на Каролинских островах, вероятно, несколько столетий назад, но она затронула рецессивный ген, и пока население было достаточно велико, шансы на брак двух носителей его были очень невелики. Все изменилось после тайфуна, и изучение генеалогии семей указывает на то, что уцелевший нанмварки был единственным предком всех последующих носителей 18.

Дети с местной глазной болезнью рождаются на свет здоровыми с виду, однако в возрасте двух-трех месяцев они начинают щуриться и часто моргать или отворачиваются от источников яркого света. Когда дети немного подрастают, родители замечают, что они не различают мелких деталей и плохо видят вдаль. К четырем-пяти годам становится ясно, что дети не способны различать цвета. Для описания этого странного заболевания в местном языке существует слово «маскун» (не видящий). Болезнь с равной частотой поражает мальчиков и девочек, при этом дети остаются активными и здоровыми физически и психически.

Сегодня, два века спустя после тайфуна, треть населения острова является носителями гена маскуна, а из семисот островитян пятьдесят семь страдают ахроматопсией. Если частота ахроматопсии в мире составляет один случай на тридцать тысяч человек, то здесь, на Пингелапе, ею страдает каждый двенадцатый.

Наша безалаберная процессия, то останавливаясь, то отклоняясь в стороны, с шумными детьми и путающимися под ногами свиньями, добралась наконец до административного здания поселения – двухэтажного дома из шлакоблоков. Таких зданий на острове было еще одно или, может, два. Здесь нас со всеми положенными церемониями приняли нанмварки, судья и другие официальные лица. Одна пингалепская женщина, Делида Айзек, служившая переводчицей, представила всех нас и представилась сама. Эта женщина руководила расположенным через дорогу медпунктом, где она лечила травмы и самые разнообразные болезни. Делида рассказала, что несколько дней назад приняла роды ребенка, находившегося в ягодичном предлежании, – это была трудная задача, учитывая полное отсутствие медицинского оборудования, но все прошло отлично, и мать, и дитя чувствуют себя хорошо. На Пингалепе нет врачей, но Делида вне острова училась оказывать первую помощь, и к тому же ей часто помогают стажеры с Понпеи. Если Делида не может справиться с каким-то сложным случаем, больному приходится ждать приезда медсестры с Понпеи, которая раз в месяц объезжает все окрестные острова. Однако Делида, как заметил Боб, несмотря на свою кажущуюся мягкость, была «реальной силой, с которой надо было считаться».

Женщина устроила нам экскурсию по административному зданию. Многие комнаты были пусты и заброшены, а старый керосиновый генератор, с помощью которого должно было освещаться здание, не работал, наверное, уже много лет 19. С наступлением сумерек Делида повела нас в дом судьи, где мы должны были квартировать. Уличного освещения на острове не было, не пользовались местные жители и фонарями, а темнота сгустилась очень быстро. Внутри дома, сложенного из бетонных блоков, было жарко и душно, как в парилке, несмотря на то, что наступила ночь. Однако к дому была пристроена уютная терраса, крышей которой служили ветви росших поблизости хлебного дерева и развесистого банана. В доме были две спальни. Кнут занял комнату судьи внизу, а мы с Бобом разместились в детской. В ужасе мы переглянулись – так как оба страдаем бессонницей, не переносим жару и любим читать по ночам. Мы не понимали, как нам удастся пережить ночь без возможности даже почитать.

Всю ночь я ворочался и не мог заснуть – отчасти из-за невыносимой жары, а отчасти из-за странного зрительного возбуждения, к которому я склонен, обычно перед приступом мигрени. Мне мешали уснуть тени от хлебного дерева и банана, мелькавшие по потолку, а также пьянящая радость, что я наконец исполнил свою мечту и оказался на Пингелапе, острове дальтоников.

В ту ночь мы толком не спали. Растрепанные и не выспавшиеся, мы с рассветом вышли на террасу и решили прогуляться, а заодно произвести небольшую рекогносцировку на местности. Я взял блокнот и по пути сделал несколько заметок, несмотря на то, что чернила сильно расплывались из-за высокой влажности воздуха.

«Шесть часов утра, но стоит изнуряющая, невозможная, поистине дьявольская жара. Однако, несмотря на нее, остров уже проснулся и занялся насущными делами: свиньи с визгом бродят где-то в подлеске, ноздри щекочет запах рыбы и таро, люди чинят крыши, покрывая их пальмовыми и банановыми листьями, – пингелапцы готовятся к новому дню. Три человека делают каноэ – прелестной классической формы, – вырубленное из цельного пальмового ствола. При этом используют те же материалы и способы, какими, вероятно, пользовались их предки тысячу лет назад. Боб и Кнут как зачарованные, со счастливым видом принялись наблюдать за строительством лодки. Внимание Кнута привлекла очередная достопримечательность на противоположной стороне дороги. Рядом с одним из домов он разглядел какие-то могилы и алтари. На Пингелапе не практикуют церемонии погребения, здесь нет кладбищ, есть только вот такие захоронения возле домов, чтобы мертвые «оставались рядом» с родными людьми. Вокруг могил натянуты шнуры, похожие на бельевые веревки, на которых висят разноцветные флажки – возможно, их предназначение в том, чтобы отпугивать демонов, а может, это просто украшения. Вообще могилы выглядят весело и празднично.