М. Дроздова - Справочник психотерапевта

Кроме того, при олигофрениях могут быть разнообразные неправильности в строении лица, волчья пасть, заячья губа, очень высокое, так называемое готическое небо, уродливые по своему росту и строению зубы, различные поражения глаз, деформированные уши, очень высокий или чрезмерно маленький рост, диспластичность, ожирение, гипо– или гипергенитализм, шестипалость, четырехпалость, синдактилия, различные пороки развития внутренних органов.

Некоторые дефекты физического развития характерны преимущественно для определенных форм олигофрении и имеют поэтому конкретно-диагностическое значение. Большинство физических уродств встречается при многих олиго-френиях, независимо от их форм.

Многообразны и неврологические расстройства, наблюдаемые при олигофрениях. Могут быть симптомы нарушения ликворообращения, парезы и параличи черепных нервов (птоз, нистагм, косоглазие, поражения слуха и зрения, асимметрия лица), разнообразные двигательные расстройства, судорожные проявления, нарушения чувствительности, изменения рефлексов (арефлексия, гиперрефлексия, гипорефлексия), патологические рефлексы, различные трофические нарушения.

При исследовании мозга при олигофрении, особенно в тяжелых случаях, часто обнаруживаются многочисленные аномалии в виде нарушения обычной структуры и величины мозга, несоразмерности отдельных его частей, изменения извилин (отсутствие их – агирия, наличие узких и коротких извилин – микро-гирия), неправильного соотношения белого и серого веществ, отсутствия мозолистого тела, изменений со стороны глии, извращения архитектоники коры, гетерогения серого вещества.

При гидроцефалии обнаруживается чрезмерное скопление спинномозговой жидкости в желудочках (внутренняя водянка мозга) или в подпаутинных пространствах (наружная гидроцефалия). Повышение внутричерепного давления, характерное для гидроцефалии, ведет к уплощению вещества головного мозга.

Встречается также врожденная порэнцефалия – наличие в мозге полостей различной величины и расположения.

Классификация данных психических расстройств, согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра умственная отсталость (олигофрения) выделена в особый раздел Р70-Б79, и отдельные расстройства кодируются с учетом нарушений поведения, этиологических факторов, вызывающих умственную отсталость. Также выделены легкая, средняя и тяжелая степени умственной отсталости, которые оцениваются разными кодами, в зависимости от причины, вызвавшей это расстройство, и необходимости использования медико-социальных мероприятий.

Этиология и патогенез

Причины, приводящие к возникновению олигофрении, очень разнообразны и далеко еще не полностью изучены (хотя известно уже более 100 вредных факторов).

Этиологические факторы олигофрении могут быть как эндогенной, так и экзогенной природы, возможно и их разнообразное сочетание, а именно полиэтиологичность психического недоразвития. В своем большинстве причинами олигофрении являются:

1) наследственно обусловленные нарушения обмена веществ (в частности, недостаточность того или иного фермента) и хромосомные болезни (патология, связанная с так называемой хромосомной аберрацией);

2) разного рода инфекционные агенты, воздействующие в период внутриутробного развития или в первые годы жизни (нейротропные вирусы, бледная спирохета, токсоплазма гондии, менингококки);

3) многочисленные интоксикации (появление в организме матери токсичных продуктов вследствие, например, нарушения функции ее печени или почек, алкоголизм матери, применение различных химических веществ с целью прерывания беременности, гормональные нарушения в организме беременной женщины);

4) действие на женщину в период беременности лучевой энергии;

5) иммунологическая несовместимость тканей матери и плода (в первую очередь – резусконфликт);

6) различные нарушения питания развивающегося организма (общее голодание матери, недостаток в ее рационе тех или иных жизненно важных веществ: витаминов, солей). Особо важное значение имеет кислородное голодание развивающегося мозга;

7) недоношенность беременности, механические травмы во время родов, в меньшей степени вследствие ушибов беременной женщины и полученные в первые годы жизни ребенка;

8) влияние отрицательных социально-культурных факторов. Патогенез олигофрении также весьма разнообразен и зависит не только от характера вредного фактора, его интенсивности и продолжительности действия, но и от того, в какой период развития организма он подействовал. Дело в том, что развивающийся мозг (как и весь организм в целом) характеризуется не только постоянной структурной динамикой, но и динамикой биохимических процессов. Иными словами, идет не только морфологическое, но и биохимическое созревание мозга (в частности, развитие его ферментативных систем). Поэтому разные периоды развития человеческого организма характеризуются существенными особенностями в обмене веществ и различной реактивностью. Если даже при уже созревшем мозге с его максимальной дифференцированностью возможных ответных реакций значительно меньше, чем вредностей (отсюда «типовые ответы»), то это в еще большей степени касается развивающегося, формирующегося, созревающего мозга, «типовые ответы» которого будут зависеть от стадии, периода развития. Поэтому весьма сходные нарушения (например, микроцефалия или водянка головного мозга) могут быть вызваны самыми различными причинами. С другой стороны, одна и та же вредность, действуя на различных этапах развития, может вызывать самые различные аномалии. Например, вирус краснухи, практически неопасный после IV месяца внутриутробного развития, при воздействии в различные периоды первых трех месяцев эмбриогенеза вызывает наряду с поражением мозга преимущественное поражение глаз, сердечно-сосудистой системы или слухового аппарата.

Возникновение сходных аномалий при действии различных вредностей и, наоборот, появление различных пороков в развитии от одной и той же причины объясняются преимущественным воздействием поражающих факторов именно на те процессы морфологического и биохимического развития, которые в этот период протекают с наибольшей активностью. Таким образом, патогенез олигофрении в большей степени определяется не характером вредного фактора, а временем, тем периодом онтогенеза, в который эта вредность подействовала.

В частности, та или иная вредность может подействовать на еще не оплодотворенную клетку – гамету, приведя к так называемым гаметопатиям, либо вызвать поражение зародыша на любом дальнейшем этапе внутриутробного развития: начальном (1-я неделя развития), зародышевом (2-8-я недели развития) и плодном (с 9-й недели развития до рождения ребенка). Иначе говоря, причиной олигофрении – состояния общего психического недоразвития – могут быть гаметопа-тии, эмбриопатии и фетопатии самой различной этиологии.