Ксения Ткаченко - Энциклопедия клинической гинекологии

Характерная хромосомная мозаика 45, XO, 46, XY. При этой форме в брюшной полости на одной стороне обнаруживают соединительнотканный рудимент гонады, на другой стороне – дисгенетическео яичко. У больных обнаруживают необычное строение половых органов: увеличение клитора и широкий воронкообразный урогенитальный синус с глубоко расположенными отверстиями влагалища и уретры. Отмечаются высокий рост, резкое недоразвитие молочных желез, выраженное оволосение наружных половых органов, низкий тембр голоса. Соматические аномалии отсутствуют.

Лечение направлено на устранение диспропорционального развития, уменьшение полового инфантилизма, восстановление нейропсихического статуса. С этой целью применяют заместительную гормонотерапию.

Гермафродитизм – наличие у индивидуума развитых в анатомическом и функциональном отношении половых органов обоего пола.

Истинный гермафродитизм – это такой порок, при котором у плода развиваются одновременно элементы мужской и женской половой железы. Встречается крайне редко.

Псевдогермафродитизм – такой порок развития, при котором строение наружных половых органов индивидуума не соответствует характеру половых желез. При этом яичники сформированы правильно, внутренние половые органы развиты по женскому типу. Наружные половые органы сформированы по типу, приближающемуся к мужскому: клитор увеличен, сросшиеся по средней линии большие половые губы образуют подобие мошонки, имеется урогенитальный синус.

Различают следующие формы женского псевдогермафродитизма.

1. Врожденный адреногенитальный синдром. Развивается вследствие повышения синтеза андрогенов и понижения синтеза глюкокортикостероидов в коре надпочечников.

2. Индуцированный псевдогермафродитизм. Нарушение развития наружных половых органов у плода женского пола может произойти, если мать во время беременности получала большие дозы андрогенов или прогестерона, а также в том случае, если у матери имеется опухоль, секретирующая андрогены.

3. Псевдогермафродитизм, вызванный вирилизирующей опухолью надпочечников. Опухоль ретикулярной зоны надпочечников, секретирующая андрогены, вызывает вирилизацию. Опухоль развивается в постнатальном периоде, поэтому нарушение строения половых органов выражается в гипертрофии клитора.

Лечение состоит в хирургической коррекции наружных половых органов, а также гормональная терапия по показаниям.

Нормальное положение женских половых органов обеспечивается связочным аппаратом, взаимной поддержкой и регулированием их давления (диафрагмой, брюшным прессом тазовым дном) и собственным тонусом. Нарушение этих факторов воспалительными процессами, травматическими повреждениями или опухолями способствует и определяет их аномальное положение. Поскольку все половые органы взаимосвязаны в своем положении, то и аномальные состояния в основном бывают комплексными.

Клиническая картина всех вариантов смещения матки по горизонтальной оси имеет много общего. Она может характеризоваться болезненными ощущениями внизу живота или в области крестца, альгодисменореей, затяжными менструациями. Иногда имеются жалобы на дизурические явления и боль при дефекации. Наиболее сильные боли возникают при фиксированной ретрофлексии вследствие натяжения спаек брюшины. При спаечном процессе в брюшной полости, наиболее выраженном в постматочном углублении, могут появляться боли во время полового акта. Вследствие застойных явлений может быть усилена секреторная функция половых органов. У женщин с такой патологией часто встречается бесплодие и патологическое течение беременности.

Антепозиция – смещение всей матки кпереди; встречается как физиологическое явление при переполненной прямой кишке, а также при опухолях и выпоте, находящихся в прымокишечно-маточном пространстве. Ретропозиция – смещение всей матки кзади. Это может быть вызвано переполненным мочевым пузырем, воспалительными образованиями, кистами, опухолями, расположенными спереди от матки. Латеропозиция – боковое смещение матки. Вызывается в основном воспалительными инфильтратами околоматочной клетчатки. Отмечаются симптомы основного заболевания.

Лечение направлено на устранение причины: оперативное – при опухолях; физиотерапевтические процедуры и гинекологический массаж – при спаечном процессе.

Тело матки смещается в одну сторону, шейка матки – в другую. Антеверзия – тело матки наклонено кпереди, шейка матки – кзади. Ретроверзия – тело матки наклонено кзади, шейка матки – кпереди. Декстроверзия – тело матки наклонено вправо, шейка матки – влево. Синистроверзия – тело матки наклонено влево, шейка – вправо. Патологические отклонения матки воспалительными процессами в брюшине, клетчатке и связках.

Лечение направлено на устранение причины, вызвавшей заболевание.

В норме между телом и шейкой матки имеется тупой угол, открытый кпереди. Гиперантефлексия матки – патологический перегиб тела матки кпереди. Между телом и шейкой матки – острый угол. Часто гиперантефлексия матки представляет собой врожденной состояние, связанное с общим и половым инфантилизмом; в ряде случаев она является результатом воспалительного процесса в области крестцово-маточных связок.

Ретрофлексия – перегиб тела матки кзади. Угол между телом матки и ее шейкой открыт кзади.

Ретродевиация матки — сочетание ретрофлексии и ретроверзии. Различают подвижную и фиксированную ретродевиацию. Подвижная ретродевиация матки может быть проявлением анатомо-физиологических нарушений в организме. Выявляется у молодых женщин с астеническим телосложением, при инфантилизме и гипоплазии половых органов. У этих женщин снижен тонус поддерживающего и закрепляющего аппаратов матки. Такие нарушения могут возникнуть после родов, особенно при неправильном ведении послеродового периода, и после ряда патологических процессов. Фиксированная ретродевиация обычно является следствием воспалительного процесса в малом тазе.

Лечения при отсутствии жалоб не требуется. Во время беременности матка сама принимает правильное положение. В некоторых случаях прибегают к исправлению положения матки вручную. При фиксированной ретродевиации необходимо проводить терапию воспалительного процесса или его последствий.