Мирослав Одинак - Заболевания и травмы периферической нервной системы

Несмотря на широкий диапазон этиологических факторов, вызывающих различные клинические формы поражения ПНС, количество их патоморфологических паттернов весьма ограничено. Морфологической основой различных заболеваний ПНС являются: валлеровское перерождение; аксональная атрофия и дегенерация; сегментарная демиелинизация и первичные поражения тел нервных клеток.

Хотя валлеровское перерождение является главным патоморфологическим паттерном травматических невропатий и плексопатий, мультифокальная ишемия ствола нерва при системных васкулитах способна вызвать фокальное повреждение аксона с последующим дистальным валлеровским перерождением. При приобретенных полиневропатиях валлеровская дегенерация обнаруживается лишь в дистальных частях аксона.

Аксональная атрофия и дегенерация (аксонопатия) возникают при нарушении метаболизма в нейроне, в частности, при нарушении выработки энергии в митохондриях и угнетении антероградного аксонального транспорта. Проявляется в начальной стадии дегенерацией преимущественно дистальной части аксона (уменьшение числа нейрофиламентов), причем миелиновая оболочка разрушается одновременно с аксоном. Реактивная пролиферация леммоцитов всегда более вялая и замедленная, чем при валлеровском перерождении. Восстановление происходит медленно путем регенерации аксонов и часто бывает неполным.

При сегментарной демиелинизации (миелинопатии) первично поражается миелин или леммоциты, что приводит к фокальному разрушению миелиновой оболочки, в то время как аксоны остаются сохранными. Демиелинизация обычно начинается с паранодальной области с последующим распространением на весь сегмент или несколько смежных. В результате возникает блокада невральной проводимости. Ремиелинизация начинается после пролиферации леммоцитов и может продолжаться несколько недель. Однако восстановленная миелиновая оболочка, как правило, тоньше исходной, поэтому скорость проведения по нервам не всегда возвращается к норме даже после полного клинического восстановления. Примером миелинопатии могут служить синдром Гийена – Барре и дифтерийная полиневропатия.

При нейронопатиях патологические изменения первично возникают в телах клеток передних рогов (моторные нейронопатии) или спинальных ганглиев (сенсорные нейронопатии) и вызывают вторичную дегенерацию миелиновой оболочки и аксонов. Патогномоничным признаком нейронопатий является плохое восстановление утраченных функций. Моторная нейронопатия наблюдается при паранеопластических процессах, синдроме Шегрена, а сенсорная – при опоясывающем герпесе.

Множественная мононевропатия характеризуется одновременным или последовательным поражением нервных стволов. Множественная мононевропатия часто взаимосвязана с поражением vasa nervorum и невральной ишемией (васкулиты, диффузные заболевания соединительной ткани или диабетическая микроангиопатия), компрессией нервов (гипотиреоз, акромегалия или наследственная невропатия с врожденной склонностью к параличам от сдавления, нейрофиброматоз), инфильтрацией нервов (саркоидоз, амилоидоз, лимфогранулематоз, миеломная болезнь), аутоиммунным процессом (мультифокальная двигательная невропатия с блоками проведения). Вариантами множественной невропатии являются множественная краниальная невропатия и многоуровневая радикулопатия (в том числе при менингорадикулитах).

Полиневропатия характеризуется синхронным диффузным поражением нервных волокон периферических нервов. В отличие от мононевропатий и большинства видов множественной невропатии, при полиневропатиях часто возникает избирательное поражение нервных волокон. Избирательное поражение наиболее длинных нервных волокон, характерное для большинства видов полиневропатий, приводит к развитию двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений в дистальных отделах конечностей, а избирательное поражение чувствительных волокон проявляется сенситивной атаксией. К полиневропатиям относятся полирадикулопатии и полирадикулоневропатии.

При анализе клинических симптомов полиневропатии целесообразно использовать данные по функциональной характеристике тонких и толстых волокон, составляющих периферический нерв. Все двигательные волокна представлены толстыми миелинизированными волокнами. Такими же волокнами проводится проприоцептивная и вибрационная чувствительность.

Волокна, передающие болевую и температурную чувствительность, относятся к немиелинизированным и тонким миелинизированным; вегетативные волокна – к тонким немиелинизированным, тогда как передача тактильной чувствительности обеспечивается толстыми и тонкими волокнами. Поражение тонких волокон может привести к избирательной потере болевой и температурной чувствительности, жгучей боли и дизестезии при отсутствии парезов и при нормальных сухожильных рефлексах.

Поражение толстых нервных волокон вызывает мышечную слабость, арефлексию, сенситивную атаксию и легкое нарушение поверхностной чувствительности. Вовлечение всех волокон приводит к смешанной (сенсомоторной и вегетативной) полиневропатии. Однако эти взаимоотношения характера поражения нервных волокон и клинической картины не являются абсолютными. Поэтому, несмотря на исчерпывающее обследование, примерно у 1/3 больных с синдромом полиневропатии этиологию заболевания установить не удается.

Несмотря на большой практический опыт, накопленный в диагностике и лечении заболеваний ПНС, дифференциальная диагностика полиневропатий и множественных невропатий по этиопатогенетическому признаку представляет значительные трудности, поскольку в настоящее время изучен патогенез лишь некоторых клинических форм. Поэтому для постановки окончательного диагноза специалисты чаще используют типовые клинические маркеры (характер течения заболевания, мозаика развития неврологических расстройств). Острое начало характерно для инфекционно-аллергических (воспалительных), аутоиммунных и токсических форм патологии ПНС. Медленно прогрессирующее течение (годы) указывает на наследственное или, реже, метаболическое происхождение заболевания, причем существуют клинические формы, развивающиеся в течение всей жизни. Большинство же токсических, метаболических и системных болезней ПНС развиваются подостро в течение нескольких недель или месяцев.

Проявления некоторых неврологических заболеваний могут напоминать периферическую невропатию. В таких случаях требуется проведение синдромальной дифференциальной диагностики. Например, при постепенном прогрессировании и проксимальном распределении мышечной слабости требуется разграничивать ПНП и проксимальные варианты прогрессирующей спинальной амиотрофии. Острый полимиозит может «имитировать» синдром Гийена – Барре. Некоторые формы ПНП часто приходится дифференцировать от дистальной миопатии. Прогрессирующие спинальные мышечные атрофии нередко требуют дифференциальной диагностики с моторными аксонопатиями, а спинная сухотка – с сенсорной полиневропатией и т. д.