Коллектив авторов - Внутренние болезни. Том 2

ТТГ – тиреотропный гормон

УЗИ – ультразвуковое исследование

УП – узелковый полиартериит

ФВ – фактор Виллебранда

ФГДС – фиброгастродуоденоскопия

ФДК – фолликулярные дендритические клетки

ФЛ – фолликулярная лимфома

ФНО-α – фактор некроза опухоли-á

ФНС – функциональная недостаточность суставов

ФСГ – фолликулостимулирующий гормон

ФТ – фиброзный тиреоидит

ХБП – хроническая болезнь почек

ХЕ – хлебная единица

ХЛЛ – хронический лимфолейкоз

ХМ – хиломикроны

ХМЛ – хронический миелолейкоз

ХММЛ – хронический миеломоноцитарный лейкоз

ХПН – хроническая почечная недостаточность

ЦВД – центральное венозное давление

ЦВМП (или ВЦМП, CVMP) – схема, включающая циклофосфан, винкристин, мелфалан и преднизолон

ЦИК – циркулирующие иммунные комплексы

ЦНС – центральная нервная система

ЦОГ – циклооксигеназа

ЦФ – циклофосфамид

ЧСС – частота сердечных сокращений

ЩЖ – щитовидная железа

ЩФ – щелочная фосфатаза

ЭДТА – этилендиаминтетрауксусная кислота

ЭКГ – электрокардиография

ЭТ – эссенциальная тромбоцитемия

ЭхоКГ – эхокардиография

ADA – аденозиндезаминаза

ADCC – антителозависимая клеточно-опосредованная цитотоксичность

AIHA – аутоиммунная гемолитическая анемия

AIRE – мутация аутоиммунного регулятора

ALK – анапластическая лимфомная киназа

APECED – аутоиммунная полиэндокринопатия, кандидоз, эктодермальная дисплазия

ATRA – трансретиноевая кислота

Btk – Bruton-тирозинкиназа

CMV – цитомегаловирус

CTL – цитотоксические Т-лимфоциты

CVID – общий вариабельный иммунодефицит

DC – дендритные клетки

DGS – синдром Ди Джорджи

DS – «сигналы опасности»

DSR – рецепторы «сигналов опасности»

EBV – см. ВЭБ ESID (European Society for Immunodeficiencies) – Европейское общество для иммунодефицитных

FISH – флуоресцентная in situ гибридизация

FTT – отставание в развитии

G-CSF – гранулоцит-колониестимулирующие факторы

GM-CSF – гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор

HHV – человеческий герпесвирус

HIV – см. ВИЧ

HLA – лейкоцитарные антигены человека

HLTV – вирус Т-клеточной лейкемии человека

HMGB1 – высокомобильная группа box-1 протеин

ICOS – индуцированный костимулятор Т-клеток

ID – идиотип

IFN – интерферон

Ig – иммуноглобулин

IGAD – селективный дефицит иммуноглобулина A

IGGSD – дефицит субклассов иммуноглобулина G

IL – интерлейкин

IMIg – внутримышечная терапия иммуноглобулином

ITR – идиопатическая тромбоцитопения

IUIS (International Union of Immunological Societies) – Международный союз иммунологических обществ

IVGG – иммуноглобулин (гаммаглобулин)

IVIg – интравенозный иммуноглобулин

LE-клетки – клетки красной волчанки

LI – индекс мечения

LRR – лейцин-обогащенные повторы

MALT – мукозо-ассоциированная Т-клеточная лимфома

NF – нуклеарный фактор

NIAID (National Institute of Allergy and Infectious Diseases) – Национальный институт аллергии и инфекционных заболеваний

NK – натуральные киллеры

NPM – нуклеофосмин

PAD – первичный дефицит продукции антител

PAGID – Pan-American Group for Immunodeficiency

PID – первичные иммунодефициты

PPAR-γ – активируемый пролифератором пероксисом рецептор-γ

RNA – см. РНК

SADNI – специфический антительный дефицит с нормальным содержанием иммуноглобулинов

SCID – общий комбинированный иммунодефицит

SD – стандартное отклонение

SLAM – лимфоцитарный сигнальный активированный протеин

SPECT – см. ПЭТ

SQIg – подкожное введение иммуноглобулина

STAT – signal transducers and activators of transcription

TACI – трансмембранный активатор и кальциевый модулятор

THI – транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия

TLR – Тoll-like рецепторы

TNF – факор некроза опухолей

TсR – Т-клеточный рецептор

VAD – см. ВАД

VEGF – васкулярно-эндотелиальные факторы роста

WAS – синдром Вискотта – Олдрича

WASP – белок синдрома Вискотта – Олдрича

Анемиями называются такие заболевания, при которых количество гемоглобина и/или эритроцитов крови не достигает установленных для данной возрастной группы физиологических величин. На их долю приходится от 8 до 12 случаев на 100 тыс. населения, причем женщины болеют чаще мужчин (1,8: 1,0).

Основные причины возникновения анемий: а) недостаточное образование в костном мозге гемоглобина и/или эритроцитов; б) повышенное разрушение эритроцитов; в) кровопотери.

Условно все многообразие анемий можно разделить на две большие группы: 1) гипорегенераторные (с уменьшенной продукцией костным мозгом эритроцитов и/или гемоглобина); 2) гиперрегенераторные. К первым относят апластические анемии, В 12-, фолиеводефицитные, железодефицитные, сидеробластные и талассемии, ко вторым – гемолитические и постгеморрагические. Общепринятой классификации анемий нет, поскольку в большинстве случаев малокровие – симптом ряда заболеваний, а не нозологическая форма. Приводим одну из наиболее распространенных классификаций анемий.

Классификация анемий (по: P. R. Reich, 1978).

I. Морфологическая:

– нормоцитарная нормохромная (кровопотери, гемолитические, апластические);

– микроцитарная гипохромная (железодефицитная, сидеробластная, отравление свинцом);

– макроцитарная гипер- и нормохромная (мегалобластные, болезни печени, предлейкозы).

II. Физиологическая:

– гипорегенераторные (апластическая анемия, токсины, хронические заболевания, дефицит железа);

– с повышенным разрушением или потерей эритроцитов (гемолитические анемии, кровопотери);

– с нарушением созревания эритроцитов (мегалобластные анемии, предлейкозы, сидеробластная анемия, талассемии).

III. Клиническая:

– гипохромные (железодефицитная, сидеробластная);

– мегалобластные (В 12-дефицитная, фолиеводефицитная);

– гемолитические (Кумбс-позитивная, Кумбс-негативная);

– апластические (связанная с приемом лекарств, идиопатическая);

– постгеморрагические (острые и хронические кровопотери);

– миелофтиз (лейкемии, лимфомы, миелофиброз).

Клинические проявленияанемии различны. Их появление во многом связано со степенью и темпом снижения уровня гемоглобина и/или эритроцитов и, отсюда, с выраженностью компенсаторной реакции дыхательной и сердечно-сосудистой систем больного на анемию. В итоге у части больных жалоб может не быть. В других ситуациях беспокоят одышка инспираторного типа и сердцебиение. Может быть слабость разной степени выраженности, головокружения, шум в голове. Объективно у больных обнаруживают бледность кожных покровов и слизистых, умеренное понижение артериального давления с появлением систолического шума на верхушке сердца и на сосудах. Кроме того, в клинической картине анемии могут быть представлены общие симптомы дефицита железа, недостатка витамина В 12или фолиевой кислоты, некоторые отклонения в обмене гема, глобина и т. д.